Ausgabe: November 2012

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Ein 45-jähriger Mann wurde zur dringenden Beurteilung von sich verschlechternden Kopfschmerzen und Sehverlust gesehen. Er bemerkte seine Symptome zum ersten Mal 6 Monate vor dem Auftreten wiederkehrender Kopfschmerzen mit verschwommenen und leeren Stellen in seiner Sicht. Seine Kopfschmerzen und sein Sehverlust verschlechterten sich in der vergangenen Woche rapide; Er wurde beobachtet, wie er bei seinem Klinikbesuch in eine Tür ging. Bei der Überprüfung der Systeme stellten wir eine kürzliche Gewichtszunahme von 240 lb auf 275 lb und verminderte Libido fest. Er berichtete, dass seine Freundin seine verminderte Libido feststellte, aber er hatte das Gefühl, dass er normale morgendliche Erektionen ohne erektile Dysfunktion hatte.

Der Rest seiner Überprüfung der Systeme war ansonsten negativ. Die körperliche Untersuchung ergab einen übergewichtigen Mann (BMI, 42) ohne erhöhte Hyperpigmentierung, breite violette Striae, Acanthosis nigricans oder dorsozervikale Fettpolster. Es gab keine Vergrößerung seiner Kiefer, Hände oder Füße oder Tinels Zeichen. Seine Schilddrüse war tastbar, aber nicht vergrößert, ohne diskrete Knötchen. Seine Augenuntersuchung zeigte normale extraokulare Bewegungen, und die Pupillen waren gleich, rund und reagierten auf Licht. Die sofortige augenärztliche Untersuchung ergab, dass seine Sehkraft mit Lochkorrektur 20/400 rechts und 20/50 links betrug. Bei der Konfrontation hatte er eine bitemporale Hemianopsie, die durch Humphrey-Gesichtsfeldtests bestätigt wurde. Labore wurden am frühen Nachmittag erhalten und zeigten Hinweise auf leichte zentrale Hypothyreose und hypogonadotropen Hypogonadismus (Tabelle 1). Sein Prolaktinspiegel war bei 7,8 ng / ml normal und wurde nach wiederholtem Test von verdünntem Sperma bestätigt.

MRT Gehirn mit und ohne Kontrast. Präkontrast koronale (A) und Präkontrast sagittale (B) Ansichten zeigen eine große heterogene 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm Masse (roter Pfeil) innerhalb des suprasellaren Kompartiments mit Verlängerung nach oben in den dritten Ventrikel und nach unten in die Sella mit Massenwirkung auf den oberen Rand der Hypophyse (blauer Pfeil). Das Hypophysen-Infundibulum war nicht gut sichtbar. Es gab eine deutliche Kompression und eine überlegene Verschiebung des optischen Chiasmas und der intrakraniellen Teile der Sehnerven (weißer Pfeil). Keilbeinhöhle (SS). Post-Gadolinium-Kontrast koronale (C) und Post-Kontrast sagittal (D) Ansichten, die die suprasellare Masse (roter Pfeil) zeigten, waren leicht gelappt, überwiegend hypointensiv auf T1-Gewichtsbildern mit relativ intensiver Verstärkung nach IV Gadolinium der festen Bestandteile der Masse. Multifokale Bereiche der Hypo-Verstärkung innerhalb der Läsion, die auf eine zystische Nekrose hindeuten.

Bildgebende Untersuchung

Eine MRT ohne Kontrast mit vergrößerten Hypophysenbildern zeigte eine große 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm heterogene Masse innerhalb der suprasellaren Zisterne und erstreckt sich bis zum dritten Ventrikel (Abbildungen 1A, 1B). Die suprasellare Masse war leicht gelappt, überwiegend hyperintense auf T2-gewichteten Bildern, hypointense auf T1-gewichteten Bildern und leicht hyperintense mit FLAIR-Bildern. Die Masse zeigte eine relativ intensive Verstärkung nach Gadoliniumkontrast mit multifokalen Bereichen der Hypo-Verstärkung, die auf fokale Bereiche der zystischen Nekrose hindeuten (Abbildungen 1C, 1D). Es gab eine deutliche Kompression und eine überlegene Verschiebung des optischen Chiasmas (Abbildung 1, weiße Pfeile). Im unteren Teil der Sella wurde eine restnormale Schilddrüse beobachtet, die eine normale Verstärkung mit Gadolinium zeigte (Abbildung 1, blaue Pfeile). Es gab keine Hinweise auf Ödeme im angrenzenden Parenchym. Eine Kopf-CT ohne Kontrast wurde erhalten und zeigte hyperdense Komponenten innerhalb der Läsion und ohne Verkalkungen.

Bildgebung und biochemische Tests stimmten mit einem großen nicht funktionierenden suprasellaren Tumor mit MRT-Merkmalen überein, die für ein Kraniopharyngeom charakteristisch sind (suprasellarer Ursprung, heterogene feststoffzystische Komponenten und Kontrastverstärkung). Der Patient wurde am selben Tag direkt in den neurochirurgischen Dienst aufgenommen und einem transsphenoidalen Debulking unterzogen. Sein postoperativer Verlauf wurde durch zentralen Diabetes insipidus kompliziert. Die Pathologie stimmte mit einem adamantinomatösen Kraniopharyngeom überein (Abbildung 3). Sein Sehvermögen zeigte postoperativ eine anhaltende bitemporale Hemianopsie, jedoch mit einer signifikanten Verbesserung der Sehschärfe auf 20/40 im rechten Auge und 20/20 im linken Auge.

Kraniopharyngeome sind relativ gutartige, langsam wachsende Neoplasmen (WHO-Grad-I-Tumoren), die aus Epithel aus Rathkes Spalte in der Sellar- / Suprasellarregion stammen. Sie machen 2% bis 5% der primären Hirntumoren aus und können überall entlang des Infundibulums (vom Boden des dritten Ventrikels bis zur Hypophyse) auftreten. Kraniopharyngeome neigen zu einer bimodalen Verteilung mit dem ersten Peak im Alter zwischen 5 und 14 Jahren und einem zweiten Peak bei Erwachsenen im Alter von 50 bis 74 Jahren. Es scheint eine ähnliche Inzidenz bei Frauen und Männern zu geben. Das klinische Erscheinungsbild unterscheidet sich bei jedem Patienten aufgrund der variablen Lage und Größe des Tumors. Häufige Beschwerden sind Kopfschmerzen, erhöhter Hirndruck, Sehstörungen, Kleinwuchs und verzögerte Pubertät bei Kindern, verminderte Libido, Amenorrhoe, Diabetes insipidus oder Verhaltensänderungen durch Tumorexpansion und Massenwirkung.

Adamantinomatöses Kraniopharyngeom. Histologischer Ausschnitt des Tumors mit pathognomonischem Befund eines adamantinomatösen Kraniopharyngeoms mit feuchtem Keratin (Pfeilspitze) und peripherer Palisadierung von Epithelzellen mit sternförmiger Retikulumbildung (Pfeile).

Subtypen, Behandlung

Es gibt zwei Kraniopharyngeom-Subtypen: adamantinomatös und papillär. Adamantinomatös ist der häufigste Subtyp und kann in jedem Alter auftreten, betrifft jedoch vorwiegend kleine Kinder. Makroskopisch erscheinen sie als heterogene feststoffzystische Massen. Die Zysten können multilobuliert sein und Flüssigkeit enthalten, die als „Maschinenöl“ oder schimmernde cholesterinhaltige Flüssigkeit beschrieben wird. Diese Flüssigkeit besteht aus desquamierten Plattenepithelzellen, Membranlipiden und Zytoskelettkeratin („nasses Keratin“). Histologisch besteht das Epithel aus Palisadenschichten von Basalzellen mit einer Zwischenschicht aus losen Aggregaten von Sternzellen (oder Sternretikulum).

Der papillare Subtyp wird fast ausschließlich bei Erwachsenen beobachtet und wird aus metastasierten Plattenepithelzellen gebildet. Papilläre Kraniopharyngeome sind in der Regel überwiegend solide mit einer geringfügigen zystischen Komponente in der Bildgebung. Kraniopharyngeome können groß sein, benachbarte Strukturen umhüllen und / oder anhaften und sich in den dritten Ventrikel erstrecken. Die festen Bestandteile eines Kraniopharyngeoms verstärken sich kontrastreich im MRT und haben unterschiedliche Eigenschaften im Vergleich zu anderen sellaren / suprasellaren Massen (Tabelle 2).

Verkalkung ist im adamantinomatösen Subtyp bei Kindern sehr häufig. Kraniopharyngeome sind histologisch relativ gutartig, neigen jedoch aufgrund des Masseneffekts und der Anhaftung an benachbarte kritische Strukturen dazu, lokal aggressiv zu sein. Daher können Kraniopharyngeome eine größere tumorbedingte Morbidität aufweisen als andere Tumoren des Zentralnervensystems, und ihre auftretenden Symptome (neurologisch, endokrine und somatische) können dauerhaft sein und / oder durch chirurgische Behandlung verschlimmert werden. Die Behandlung ist in der Regel eher debulking als kurative Chirurgie über transsphenoidalen Ansatz vs. Kraniotomie, abhängig von der Größe und Lage des Tumors. Die Berücksichtigung der Strahlentherapie ist besonders nützlich bei unvollständiger Resektion oder Nachwachsen des Tumors. In: Bonneville F. Radiographics. 2006;26:93-113.

Weitere Informationen:

• Donny L.F. Chang, MD, PhD, ist Fellow in Endokrinologie, und Stephanie L. Lee, MD, PhD, ist Associate Professor für Medizin und Associate Chief, beide in der Abteilung für Endokrinologie, Diabetes und Ernährung am Boston Medical Center. Lee ist erreichbar unter Boston Medical Center, 88 E. Newton St., Endokrinologie Evans 201, Boston, MA 02118; E-Mail: [email protected] Offenlegung: Chang und Lee melden keine relevanten finanziellen Offenlegungen.