Hepatofugális portális vénás áramlás: normálistól a patológiai
A B S T R A C t
akár szegmentális, akár diffúz, a hepatofugális véráramlás szinte mindig kóros. Az évek során, Doppler ultrahang megőrizte pozícióját, mint az egyik leginkább hozzáférhető és fiziológiai képalkotó technikák, hogy értékelje az irányt a portál véráramlás. A fordított áramlás észlelése fontos, mivel megváltoztathatja a betegellátást és az eredményt.
kulcsszavak
máj, hepatofugal, hepatopetal, fő portális véna
Bevezetés
a máj az emberi test egyik leginkább vaszkularizált szerve. Becslések szerint a test teljes vérmennyiségének 10-15% – a található a májban. Érrendszere kettős, az artériás vér körülbelül 30% – ával és a vénás vér 70% – ával. Bár sok variáció létezik, az artériás beáramlás (máj artéria) általában a lisztérzékeny törzsből származik, és oxigénes vért biztosít. A vénás beáramlás (portális véna) a májat oxigénmentesített vérrel látja el, amelyet a felső és alsó mesenterialis vénákból, a lépvénából, a bal gyomorvénából és a cisztás vénából ürítenek ki (1a.ábra). Az oxigénnel és oxigénmentesített vér keveredik a máj szinuszoidjaiban, majd a májvénákba és az alsó vena cava-ba ürülnek a kiáramlás felé szisztémás keringés.
a ” hepatopetal “kifejezést a máj felé irányuló véráramlás leírására használják, míg a” hepatofugal ” kifejezés azt jelenti, hogy a véráramlás a májtól távol van. A normál portális vénás keringésben a véráramlás hepatopetális, és a gyomor-bél traktusból, a lépből és a hasnyálmirigyből a máj felé irányul (1b ábra). Néhány kivételtől eltekintve a portális vénás rendszer hepatofugális áramlása mindig kóros. A véráramlás irányát legjobban Doppler ultrahangvizsgálattal lehet kimutatni, amely gyors, nem invazív és fiziológiai értékelés. Ugyanakkor invazívabb technikákkal, például angiográfiával is értékelhető. A Doppler ultrahangvizsgálat során a normál portális véráramlás lamináris (1C ábra). A légzésmozgásokhoz és a szívveréshez kapcsolódó enyhe hullámzás normális és gyakran megfigyelhető fiatalabb betegeknél (1D ábra). Az időátlag átlagos sebessége 20 cm/s és 40 cm/s között van a fő portális vénában (MPV). A hepatofugális portális áramlás kimutatása fontos, mivel kimutatták, hogy a májtranszplantáció utáni rosszabb klinikai kimenetellel és a cirrhotikus betegek általános túlélési arányának csökkenésével jár.
I normál hepatofugális áramlás
csak néhány ritka eset van, amikor szegmentális fordított portális áramlás figyelhető meg és normálisnak tekinthető. Az első akkor fordul elő, amikor egy májtranszplantált beteg testméretéhez nagy graftot kapott. Ebben a helyzetben, amikor a beteg a dorsalis decubitus helyzetben van, a Doppler ultrahangvizsgálatán hepatofugális bal portális véna figyelhető meg. Amikor a beteg a bal oldalára fordul, a máj helyzete a központ felé tolódik el, és a hemodinamika megváltozik. A bal portális véna vaszkuláris ellenállása csökken, és a korábban hepatofugális véráramlás hepatopetálissá válik (2.ábra).
a második helyzet, amelyben normálisnak tekintik a szegmentális hepatofugális portális áramlás megtalálását, transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás sönt (tippek). Ezenkívül kimutatták, hogy a hepatopetális áramlás nagymértékben előrejelzi a diszfunkcionális söntetet, különösen, ha a korábbi Doppler ultrahangvizsgálat hepatofugális áramlásról számolt be. A tippek célja a portális dekompresszió elérése a máj megkerülésével és annak kóros magas érrendszeri ellenállásával. Miután létrehozott egy alternatív alacsony ellenállású kiáramlási utat, az intrahepatikus portális áramlás átirányításra kerül, még akkor is, ha megfordítást jelent, hogy megtalálja az utat a májvénába és a szisztémás keringésbe. A Doppler ultrahangvizsgálaton nagyobb sebességet kell találni az MPV-ben (> 40 cm/s), a csúcs szisztolés sebessége > 50 cm/s a csúcsokban és legalább egy hepatofugális fő portális véna a csúcsok topográfiájától függően (3.ábra).
1.ábra: normál anatómia és Doppler ultrahang eredmények. a) a máj artériás és vénás érrendszerének elülső képe, b) a normál hepatopetális portális vénás keringés ábrája, c) a normál lamináris hepatopetalis fő portális véna Doppler ultrahang képe és d) Doppler ultrahang kép a légzésmozgásokhoz és a szívveréshez kapcsolódó enyhe hullámokról egy fiatal betegnél. Vegye figyelembe a jobb lebeny hiperechoikus elváltozását (hemangioma).
2.ábra: májtranszplantált beteg. A máj rosszabb nézete vaszkuláris rezisztencia módosításokkal a dorsalis decubitustól a bal oldali decubitusig.
II patológiás hepatofugális áramlás
mint korábban említettük, néhány kivételtől eltekintve a retrográd áramlás a portális vénás rendszerben mindig kóros. A hepatofugális áramlás különböző okait két csoportra osztjuk. Az első csoport a fókuszos vagy szegmentális inverziót írja le, míg a második csoport a diffúz portáláramlás inverzióját tárgyalja.
3. ábra: tippek. a) B módú ultrahang kép, b) Doppler ultrahang kép a tippeket szegmentális intra hepatikus hepatofugális véráramlás és aliasing artefact a nagy sebesség a tippeket és c) normál csúcs szisztolés sebesség >50 cm/s a tippeket.
III szegmentális portál inverzió
a májon belüli hepatofugális véráramlás megtalálható mind a jobb, mind a bal máj lebenyben. A véráramlás irányának fokális változása a máj vaszkuláris rezisztenciáját befolyásoló loco regionális folyamat mutatója.
IV Arterio-portal sönt
az Arterio-portal söntök (APS) abnormális kapcsolatból állnak a nagynyomású tápláló artéria és az alacsony nyomású ürítő véna között. Ezek a söntök lehetnek tumorok, például hepatocarcinomában (4a ábra) vagy májmetasztázisban, ahol tumoros invázióból vagy a májvénák tumoros kompressziójából származnak, vagy nem tumorok, például trauma vagy májbiopszia után transzplantált betegben.
4. ábra: Szegmentális portál inverzió. a) ábra és Doppler ultrahang kép egy hepatocarcinoma egy cirrhotikus máj egy hepatofugális elvezetését véna, b) ábra és B-módú ultrahang kép egy májvénás trombózis és c) Doppler ultrahang kép esetén Budd Chiari szindróma. Vegye figyelembe a jobb máj kis méretét, a hepatofugális fő portális vénát és az ascitest.
V májtranszplantáció – májvénás trombózis
a májvénás trombózis ritka, és csak a vaszkuláris szövődmények körülbelül 5% – át teszi ki májtranszplantált betegeknél. Bár ritka, a vénás akadályok a posztoperatív időszakban vagy a hegszövethez kapcsolódó késleltetett szövődményként jelentkezhetnek. Ezt az entitást szem előtt kell tartani a Doppler ultrahangvizsgálat elvégzése közben, mivel kezelés nélkül graft-meghibásodáshoz vezethet (4b ábra).
VI Budd Chiari szindróma
a Budd Chiari szindrómában a kiáramlási obstrukció a májvénák trombózisával vagy az alsó vena cava terminális részével is összefügg . Ezek az akadályok vagy cruorikus trombusból, vagy tumoros endovaszkuláris kiterjesztésből származnak. Az ultrahang eredményei az érintett vénák számától és a megjelenés gyorsaságától függenek. Ha az obstrukciót egyetlen helyen találják meg, a Doppler ultrahangvizsgálat szegmentális portális véna inverziót mutat, míg amikor az obstrukció diffúz, az ultrahang a portális hipertónia jeleit mutatja diffúz portális áramlási inverzióval (4c ábra). A hepatofugális véráramlás mellett a Doppler ultrahangvizsgálat kimutathatja a véráramlás hiányát a májvénákban, a veno-vénás hepatikus söntök és a caudate lebeny és annak ürítő vénájának hipertrófiája (az egyetlen májszegmens, amely közvetlenül az alsó vena cava-ban ürül).
VII diffúz portális inverzió
a diffúz hepatofugális véráramlás a portális hipertónia indikátora. A leggyakoribb ok a májcirrhosis, de más etiológiák, például a pangásos szívelégtelenség és az akut májelégtelenség felelősek lehetnek ugyanazokért az ultrahang-eredményekért.
5.ábra: diffúz portál inverzió. a) a diffúz hepatofugális véráramlás Doppler ultrahang képe a végstádiumú májcirrhosisban, b) cirrhotikus máj alakja, c) enyhe pangásos szívelégtelenség Doppler ultrahang képe és b) Doppler ultrahang kép a végstádiumú pangásos szívelégtelenségről.
VIII Cirrhosis és portális hypertonia
cirrhosisos betegeknél a nem forward portális áramlás az előrehaladott portális hypertonia és az előrehaladott májműködési zavar jele . Ezeknek a betegeknek szignifikánsan alacsonyabb a túlélési aránya, mint azoknak, akiknek előre portális áramlása van . A mechanizmus a parenchyma megváltozásával, a fibrózis kialakulásával, az érrendszeri májrezisztencia növekedésével, valamint mind a kis májvénás obstrukció, mind a diffúz arterio-portális söntök kialakulásával magyarázható (5a., 5b. ábra). A cirrhosis korai szakaszában a szisztolés csúcssebesség 20 cm/s alá csökken az MPV-ben. Idővel, valamint a betegség progressziójával és a Child-Plug pontszámmal összefüggésben a sebesség még tovább csökken (
IX pangásos szívelégtelenség tricuspid regurgitációval
a szívelégtelenségben szenvedő betegek mechanizmusa eltérő. Valójában cirrhotikus betegeknél az érrendszeri rezisztencia növekedése a májban található. Pangásos szívelégtelenségben szenvedő betegeknél az érrendszeri rezisztencia növekedése a máj kiáramlási traktusán, a májvénákon és az inferior vena cava-n helyezkedik el. A Doppler ultrahangvizsgálaton a portál véráramlása hullámokat mutat, amelyek a szívverések átviteléből származnak (5c, 5d ábra).
X akut májelégtelenség
a fulmináns májelégtelenséget akut májkárosodás jellemzi krónikus májbetegség hiányában. Számos oka lehet akut májelégtelenségnek, és a diagnózis nem mindig nyilvánvaló. A valós idejű Doppler ultrahangvizsgálat során hepatofugális MPV-t, a máj echogenitásának csökkenését és heterogén parenchymát találhat.
Xi gyógyszer által kiváltott akut hepatitis
a gyógyszer által kiváltott akut hepatitist egy bizonyos gyógyszer, toxin vagy kiegészítő (vitamin, gyógynövények) mérgező mennyisége okozza. A diagnózist alapvetően a klinikai történelem, a kábítószer-használat története és a laboratóriumi vizsgálatok alapján állapítják meg, de az orvosok kizárhatják az epeelzáródást és ultrahangot írhatnak elő.
XII májtranszplantáció-akut sejtkilökődés
az akut sejtkilökődés ritka, de továbbra is a májtranszplantált betegek megnövekedett mortalitásának fontos oka . A mechanizmus összetett, fontos gyulladásos infiltrációval a portális traktus mentén, valamint cholangitis és endothelitis (venulitis). Bár az arany standard továbbra is a májbiopszia, a Doppler ultrahangvizsgálat hasznos a differenciáldiagnózishoz (érrendszeri és epeúti szövődmények). Akut celluláris kilökődés esetén a periportális tér hiper echoikus, csökkent mpv vagy hepatofugális MPV sebességgel. Előfordulhat hepatomegalia, az intrahepatikus epevezetékek gyengülése és a máj artéria intra-hepatikus ágainak gyengülése is.
XIII máj szinuszos obstrukció szindróma
a szinuszos obstrukció szindrómát a terminális máj venulák és a máj szinuszoidok nem trombotikus elzáródása jellemzi. Az endothelium sejt sérülése és duzzanata által okozott luminális szűkület felelős az érrendszeri rezisztencia növekedéséért és így a portális hipertóniáért. A Doppler ultrahangvizsgálat korai megnyilvánulása a csökkent sebesség fő portális véna, hepatomegalia, az epehólyag falának megvastagodása, a lép méretének gyors növekedése és ascites. Idővel és a betegség súlyosságával összefüggésben a Doppler ultrahangvizsgálat portális áramlás inverziót mutathat.
következtetés
a legújabb tanulmányokkal és a máj komplex érrendszerének jobb megértésével összhangban a Doppler ultrahangvizsgálat továbbra is az egyik leginkább hozzáférhető és fiziológiai képalkotó technika a vénás portálrendszer értékeléséhez. Néhány kivételtől eltekintve a hepatofugális véráramlás, legyen az szegmentális vagy diffúz, mindig kóros, és kimutatása fontos, mivel fontos szerepet játszik a betegellátásban és az eredményben.
összeférhetetlenség
minden szerző beleegyezik a közzétételbe, és nem jelent összeférhetetlenséget.