a radiális Klub kéz (RCH) a kar sugárcsontjának hosszanti hiánya. Ez magában foglalja a hiányosságok spektrumát, amely magában foglalja a sugarat, a carpus radiális oldalát és a hüvelykujját. Ez egy veleszületett deformitás, amely 1: 30 000-1: 100 000 élveszületés között fordul elő. Az érintett egyének deformitása kétoldalúan (mindkét kéz) az idő körülbelül felében van. Az RCH-t általában más felső végtagi deformitásokkal és hiányosságokkal társítják, beleértve:
- hiányzó vagy hipoplasztikus hüvelykujj
- TAR szindróma
- Fancomi vérszegénysége
- Holt-Oram szindróma
- VACTERL Egyesület
a radiális Klub kezét eredetileg Bayne és Klug osztályozta a sugár hossza és a hiányosság mértéke szerint:
- 1. Típus-Rövid sugár
- 2. típus-hipoplasztikus sugár
- 3. típus-a sugár részleges hiánya
- 4.típus – a sugár teljes hiánya
a radiális Klub kéz esztétikailag nem vonzó deformitás, amely jelentős funkcionális károsodást (hiányzó vagy hipoplasztikus hüvelykujj miatt), valamint instabilitást és korlátozott mozgást eredményez a könyök, a csukló és az ujjak ízületeiben. Az RCH-ben szenvedő gyermekek szülei röviddel a születés után keresik az állapot kezelését.
a sugár deformitása az RCH-ben azt eredményezi, hogy az ulna válik az elsődleges alkar csontjává. Emiatt a radiális oldalon a carpus (Csuklóízület) alig vagy egyáltalán nem támasztja alá; ezenkívül a carpus teljesen elmozdulhat az ulnáról. A csukló és az ujjak hajlításával a hajlítóerő a kéz radiális eltérését és a karpusz voláris elmozdulását eredményezi (a tenyér oldala felé). Az RCH-ben szenvedő egyének gyenge tapadási erővel rendelkeznek a támaszpont hiánya és az alkar rövidülése miatt, ami rövidített izmokat eredményez. Ennek könnyű megértése érdekében próbálja meg lefelé hajlítani a csuklóját, tenyérrel lefelé, majd próbáljon ököllel csinálni. Meg fogja találni, hogy sokkal nehezebb, hogy egy ököl, akkor a csuklóját semleges helyzetben.
bár az RCH-ben szenvedő gyermekek (különösen egyoldalúan) megfelelően alkalmazkodnak ehhez a rendellenes állapothoz, nyilvánvaló funkcionális hiányok fordulnak elő, amelyek korlátozzák a tevékenységeket. A könyökízület mozgása csökkenhet, vagy az ízület meghosszabbítható. A csukló és az ujjak mozgása korlátozott, a hiány a mutatóujjban a legsúlyosabb, a többi ujjban pedig fokozatosan kevésbé súlyos.
az RCH-ben szenvedő betegek gyakran hiányoznak vagy hipoplasztikus hüvelykujjak vannak. A szomszédos ujjak között gyakran kialakul egy oldalsó csipet, amely hasznos kis tárgyak kezelésére, de hatástalan a nagy tárgyak megragadására. A csökkent alkarhossz csökkenti a beteg elérhetőségét. A két kéz használatával járó tevékenységeket nehéz elvégezni, ha normál kezet kell hozni, hogy megfeleljen egy rövidebb végtagnak. Ha mindkét végtag érintett, a tevékenységeket nagymértékben rontja legalább egy normál hosszúságú felső végtag hiánya.
Ezen okok miatt gyakran kérik az RCH műtéti kezelését. A Paley Intézetben az RCH-t az Ulnarizációs műtéttel kezeljük, amelyet Dr. Paley módosított egy korábbi, Radializációnak nevezett műtétből. Az Ulnarizációs műtét segítségével biztonságosan korrigálhatjuk a radiális Klub kezét, anélkül, hogy megismétlődne, és alacsony a komplikáció kockázata, helyreállítva a funkciót és a kozmetikai megjelenést a beteg számára.