Kérdés: 2012. November

HOZZÁADÁS a TÉMÁT, HOGY e-MAIL értesítést

e-mailben, ha új cikket vagy kifüggesztett

Kérjük, adja meg e-mail címét, hogy megkapja e-mailben, ha új cikket vagy kifüggesztett .

Feliratkozás

hozzáadta az e-mail értesítésekhez

sikeresen hozzáadta a riasztásokat. Az új tartalom közzétételekor e-mailt fog kapni.
Kattintson ide az e-mail riasztások kezeléséhez

sikeresen hozzáadta a riasztásokat. Az új tartalom közzétételekor e-mailt fog kapni.
Kattintson ide az e-mail riasztások kezeléséhez
vissza a Healio-hoz

nem tudtuk feldolgozni a kérését. Kérjük, próbálja újra később. Ha továbbra is fennáll ez a probléma, kérjük, lépjen kapcsolatba [email protected].
vissza a Healio-hoz

egy 45 éves férfit láttak sürgősen értékelni a súlyosbodó fejfájás és látásvesztés miatt. Először 6 hónappal a visszatérő fejfájás megjelenése előtt észlelte a tüneteit, homályos és üres foltokkal a látásában.

fejfájása és látásvesztése gyorsan súlyosbodott az elmúlt héten; megfigyelték, hogy klinikai látogatása során egy ajtóba sétált. A rendszerek felülvizsgálatakor megjegyeztük, hogy a közelmúltban súlygyarapodás 240 lb – ról 275 lb-ra és csökkent libidó. Arról számolt be, hogy barátnője észlelte csökkent libidóját, de úgy érezte, hogy normális reggeli erekciója van merevedési zavar nélkül.

a rendszerek felülvizsgálatának fennmaradó része egyébként negatív volt. A fizikai vizsgálat elhízott embert (BMI, 42) mutatott ki fokozott hiperpigmentáció, széles lila striae, acanthosis nigricans vagy dorsocervicalis zsírpárna nélkül. Nem volt az állkapcsa, a keze vagy a lába, vagy Tinel jele. Pajzsmirigye tapintható volt, de nem megnagyobbodott, diszkrét csomók nélkül. A szemvizsgálata normális extraokuláris mozgásokat mutatott, és a pupillák egyenlőek voltak, kerekek és reagálnak a fényre. Az azonnali szemészeti értékelés azt mutatta, hogy látása lyukkorrekcióval jobb oldalon 20/400, bal oldalon 20/50 volt. A konfrontáció során bitemporális hemianopsziája volt, amelyet megerősített Humphrey látótér-tesztelés. A kora délutáni laborok enyhe centrális hypothyreosis és hypogonadotrop hypogonadismus jeleit mutatták (1.táblázat). Prolaktinszintje normális volt 7,8 ng/mL-nél, és a hígított Sperma ismételt vizsgálata után megerősítést nyert.

MRI agy kontraszttal és anélkül. A kontraszt előtti koronális (A) és a kontraszt előtti sagittális (B) nézetek nagy heterogén 2,7 cm x 2,8 cm x 3-at mutatnak.6 cm-es tömeg (piros nyíl) a szupraselláris rekeszben, a harmadik kamrába, a sella-ba pedig alacsonyabban, az agyalapi mirigy felső szélére gyakorolt tömeghatással (kék nyíl). A hipofízis infundibulum nem volt jól látható. Az optikai chiasm és a látóidegek intrakraniális részei (fehér nyíl) jelentős összenyomódást és nagyobb elmozdulást mutattak. Sphenoid sinus (SS). A szupraselláris tömeget (piros nyíl) mutató poszt-gadolínium kontraszt koronális (C) és poszt-kontraszt sagittális (D) nézetek enyhén lobuláltak, túlnyomórészt hypointense volt a T1 súlyú képeken, viszonylag intenzív fokozódással a tömeg szilárd komponenseinek IV.gadolínium után. A hypo-enhancement multifokális területei az elváltozáson belül cisztás nekrózisra utalnak.

képalkotó vizsgálat

az agyalapi mirigy nagyított képeivel kontraszt nélküli MRI nagy 2,7 cm x 2,8 cm x 3-at mutatott.6 cm-es heterogén tömeg a szupraselláris tartályban és a harmadik kamráig terjed (1a, 1b ábra). A szupraselláris tömeg enyhén lobulált volt, túlnyomórészt hiperintenzív a T2-súlyozott képeken, hipointenzív a T1-súlyozott képeken, enyhén hiperintenzív a FLAIR képekkel. A tömeg viszonylag intenzív javulást mutatott a gadolínium kontraszt után a hypo-enhancement multifokális területeivel, amelyek a cisztás nekrózis fokális területeire utalnak (1C, 1D ábrák). Az optikai chiasm jelentős összenyomódása és kiváló elmozdulása volt (1. ábra, fehér nyilak). Maradék normális pajzsmirigyet észleltek a Sella alsó részén, amely normális javulást mutatott a gadolínium alkalmazásával (1.ábra, kék nyilak). A szomszédos parenchyma ödémájára nem volt bizonyíték. Kontraszt nélküli ct-t kaptunk, amely hipersűrű komponenseket mutatott az elváltozáson belül és meszesedés nélkül.

a képalkotó és biokémiai vizsgálatok konzisztensek voltak egy nagy, nem működő supraselláris tumorral, amelynek MRI jellemzői voltak a craniopharyngioma szempontjából (supraselláris eredetű, heterogén szilárd-cisztás komponensek és kontrasztjavítás). A beteget ugyanazon a napon közvetlenül felvették az idegsebészeti szolgálatba, és transzszfenoidális debulkáláson ment keresztül. Posztoperatív lefolyását a központi diabetes insipidus bonyolította. A patológia összhangban volt egy adamantinomatous craniopharyngiomával (3.ábra). A műtét utáni látása tartós bitemporális hemianopsziát mutatott, de a látásélesség jelentősen javult a jobb szem 20/40-ig, a bal szem 20/20-ig.

a craniopharyngiomák viszonylag jóindulatú, lassan növekvő daganatok (WHO I. fokozatú daganatok), amelyek Rathke hasadékából származnak a sellar/suprasellar régióban. Az elsődleges agydaganatok 2-5% – át teszik ki, és bárhol előfordulhatnak az infundibulum mentén (a harmadik kamra padlójától az agyalapi mirigyig). A craniopharyngiomák általában bimodális eloszlással rendelkeznek, az első csúcs 5-14 éves kor között, a második csúcs pedig 50-74 éves felnőtteknél. Úgy tűnik, hogy hasonló az előfordulás mind a nőknél, mind a férfiaknál. A klinikai megjelenés minden betegnél különbözik a tumor változó elhelyezkedése és mérete miatt. A gyakori panaszok közé tartozik a fejfájás, a megnövekedett koponyaűri nyomás, a látásváltozások, a rövid testtartás és a késleltetett pubertás gyermekeknél, csökkent libidó, amenorrhoea, diabetes insipidus vagy a tumor terjeszkedéséből és a mass effectből eredő viselkedési változások.

Adamantinomatous craniopharyngioma. A tumor szövettani szakasza az adamantinomatous craniopharyngioma patognomonikus leleteit mutatja nedves keratinnal (nyílfej) és az epiteliális sejtek perifériás palisadingja, csillag alakú retikulum képződéssel (nyilak).

altípusok, kezelés

két craniopharyngioma altípusok: adamantinomatous és papilláris. Az Adamantinomatous a leggyakoribb altípus, amely minden életkorban előfordulhat, de elsősorban a kisgyermekeket érinti. Makroszkopikusan heterogén szilárd cisztás tömegekként jelennek meg. A ciszták multilobuláltak lehetnek, és “gépolajnak” nevezett folyadékot vagy csillogó koleszterinnel terhelt folyadékot tartalmazhatnak. Ez a folyadék hámozott laphámsejtekből, membrán lipidekből és citoszkeleton keratinból (“nedves keratin”) áll. Szövettani szempontból az epithelium a bazális sejtek palisading rétegeiből áll, a sztellátsejtek (vagy sztellát retikulum) laza aggregátumainak közbenső rétegével.

a papilláris altípus szinte kizárólag felnőtteknél fordul elő, metasztatikus laphámsejtekből képződik. A papilláris craniopharyngiomák általában túlnyomórészt szilárdak, kisebb cisztás komponenssel a képalkotáson. A craniopharyngiomák nagyok lehetnek, beágyazódhatnak és / vagy tapadhatnak a szomszédos struktúrákhoz, és kiterjedhetnek a harmadik kamrába. A craniopharyngioma szilárd komponensei élénk kontrasztot mutatnak az MRI-n, és eltérő tulajdonságokkal rendelkeznek a többi sellar/suprasellar tömeghez képest (2.táblázat).

a meszesedés nagyon gyakori a gyermekeknél észlelt adamantinomatous altípusban. A craniopharyngiomák szövettanilag viszonylag jóindulatúak, de általában lokálisan agresszívek a mass effect és a szomszédos kritikus struktúrák betartása miatt. Így a craniopharyngiomák nagyobb daganattal összefüggő morbiditással rendelkezhetnek, mint más központi idegrendszeri daganatok, és bemutató tüneteik (neurológiai, endokrin és szomatikus) állandóak lehetnek és/vagy súlyosbíthatják a sebészeti kezelést. A kezelés általában debulking, nem pedig gyógyító műtét transzszfenoidális megközelítéssel vs. craniotomia, a daganat méretétől és helyétől függően. A sugárterápia megfontolása különösen hasznos a daganat hiányos reszekciója vagy újranövekedése esetén.

• Bonneville F. Radiographics. 2006;26:93-113.
• Karavitaki N. Endocr Rev. 2006;27:371-97.
• Rennert J. Clin Neurol idegsebészet. 2007;109:111-124.

• Sherlock M. Endocr Rev.2010;31:301-342.

• Zoicas F. Front Endocrinol (Lausanne). 2012;3:46.

További információ:

• Donny L. F. Chang, MD, PhD, az endokrinológia munkatársa, és Stephanie L. Lee, MD, PhD, az orvostudomány docense és társult vezetője, mind az endokrinológia, a cukorbetegség és a táplálkozás szakaszában a Boston Medical Center-ben. Lee elérhető a Boston Medical Center, 88 E. Newton St., endokrinológia Evans 201, Boston, MA 02118; e-mail: [email protected]. közzététel: Chang és Lee nem jelentenek releváns pénzügyi közzétételeket.