Hva Er Blære Exstrophy ?

en abnormitet av dannelse av blæren og det benete bekkenet. Blæren danner ikke i sin normale runde form, men i stedet er flatt og eksponert på bukveggen. Bekkenbenene er også vidt skilt. Resten av den nedre urinveiene kan også bli flatt og eksponert, med unormal dannelse av prostata og penis. Denne medfødte fødselsdefekten er sett i en av 10.000 til 50.000 levendefødte. I en familie med et barn med eksstrofi er sannsynligheten for at et andre barn blir født med eksstrofi en i 100. Risikoen for å få barn med ekstrofi er en av 70, hvis foreldrene har ekstrofi. Store genetiske studier pågår for Tiden På Johns Hopkins som involverer exstrophy-epispadias-komplekset.

Diagnose

Diagnose Kan gjøres på forsiktig gjentatte ultralyd gjort før levering, men vanligvis blir diagnosen ikke gjort før barnet er født. Funnet av den eksponerte blæren er typisk.

Behandling

Fremskritt i kirurgi de siste 15 årene har tillatt rekonstruksjon av penis og blære slik at en mer» normal » og funksjonell livsstil kan opprettholdes av pasienten og familien. Nåværende toppmoderne behandling for ekstrofi innebærer rekonstruksjon av de ulike aspektene av deformiteten (dvs.lukking av blæren, reparasjon av penis og forebygging av urinlekkasje. Dette innebærer vanligvis separate operasjoner på ulike tidspunkter i barnets liv for å oppnå de beste resultatene.

• Første Lukking: Dette gjøres vanligvis kort tid etter at barnet er født. Ved denne første operasjonen blir bekkenbenene reformert i sin normale ringform (Av En Pediatrisk Ortopedisk kirurg), blæren, bukveggen og bakre urinrøret er lukket og navlen rekonstrueres. Denne prosedyren tar mellom 4-6 timer. Etter operasjonen, er barnet plassert med leggene i trekkraft for å hindre separering av bekkenbenet. Babyer blir observert nøye og kan være I Intensivavdelingen som skal overvåkes for den første dagen eller to. Barnet forblir vanligvis på sykehuset i 3-4 uker med helbredelse. Antibiotika gis etter operasjonen for å forhindre infeksjon. Røret i blæren fjernes fire uker etter operasjonen. Størrelsen på blæren øker gradvis over tid. I svært spesielle tilfeller med en utmerket blæreplate og penis i god størrelse, kan blæreeksstrofi-lukking og epispadias reparasjon kombineres. Dette er imidlertid bare for svært erfarne exstrophy kirurger.Epispadias repair: denne reparasjonen skjer rundt 6-12 måneders alder. Tid for kirurgi og omfanget av operasjonen er avhengig av størrelsen på blæren og deformiteten av penis. På dette stadiet, urinrøret på toppen av flatet penis er lukket og overført til under korporal organer som i normal penis.

• Kontinensprosedyre: på dette tidspunktet repareres kontrollen av urinlekkasje, og deretter utføres ytterligere forstørrelse av blæren om nødvendig. Tidspunktet for denne prosedyren avhenger helt av blærens kapasitet og barnets følelsesmessige og utviklingsstatus. Barnet må «ønske å være tørr» og kunne delta i et ugyldig program.

Spesielt Forbedringsprogram For Exstrophy – Epispadias Pasienten

Barn med blæreeksstrofi står overfor en kombinasjon av medisinske og følelsesmessige utfordringer når de jobber med urologi-teamet. Å utvikle et kontinensstyringsprogram er en pågående prosess som ofte er stressende for barn og deres familier. Den voiding forbedringsprogram gir hands-on en-til-en hjelp til barnet og familien før og etter blærehalsen reparasjon.klinikken er bemannet av et spesialutdannet, tverrfaglig team, inkludert en pediatrisk urolog, pediatrisk sykepleierutøver, pediatrisk atferdspsykolog og pediatrisk klinisk sykepleier.The Voiding Improvement Team bistår også pediatrisk urolog i evalueringen av beredskap for blærehalsen rekonstruksjon for å hjelpe barnet og familien forberede seg til post-kirurgisk arbeid som vil tillate gunstig kontinens utfall.etter rekonstruksjon av blærehalsen jobber vi med barn og familier ved hjelp av både adferdsmodifikasjon og omskolingsprosedyrer for å lære barnet, familien og barnets blæremuskulatur å fungere med sitt maksimale potensial for langvarig kontinens.

etter blærehalskirurgi skjer hyppige daglige telefonkonsultasjoner til barnet tømmes godt og er fritt for rør.

Besøk vanligvis siste en time og kan omfatte følgende behandlingskomponenter:

• urin kultur

• medisinering ledelse

• biofeedback for blæren muskel omskolering

• etablering av en tømming urin

• vurdering av barriere for etterlevelse

• ernæring utdanning

  /p>

• atferdsterapi

• anbefalinger for forebygging av tilbakefall

progress evalueres ved hvert besøk og kommuniseres til pediatrisk urolog.

Oppfølging

Erfaring Ved Johns Hopkins Hospital indikerer at 72-75% av pasientene er fri for urinlekkasje etter rekonstruksjon av ovennevnte stadier. Deformiteten av penis ble korrigert til pasientens og familiens tilfredshet i de fleste tilfeller. Dette krever imidlertid dedikert og intensiv behandling og langsiktig oppfølging i ungdomsår og voksen alder av exstrophy-teamet.

Referanse:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Ekstrofi Av Blæren, Epispadier og Andre Blæreanomalier i Campbell ‘ S Urologi, Sjette Utgave. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: blæren exstrophy-epispadias kompleks. I pediatrisk Urologi. Dette er en av De mest populære byene I Verden. Kapittel 32, s. 511-546.