Carotis-cavernous fistel: nåværende konsepter i etiologi, undersøkelse og ledelse
a carotis-cavernous sinus fistel (CCF) er en unormal kommunikasjon mellom arterier og vener i cavernous sinus. CCFs kan klassifiseres i fire typer: direkte fistler (Barrow Type A) og dural, eller indirekte, fistler (Barrow Type B, C og D).1 Direkte fistler er preget av en direkte forbindelse mellom den indre halspulsåren (ICA) og den cavernøse sinus (Figur 1a).1 De er vanligvis høyflytende fistler. Årsaker inkluderer penetrerende eller stumt traume, ruptur av EN ICA-aneurisme i kavernøs sinus, Ehlers–Danlos syndrom TYPE IV, Eller Iatrogen intervensjon, inkludert transarteriell endovaskulær intervensjon, endarterektomi intern carotis, perkutan behandling av trigeminusnevralgi, trans-sphenoidal reseksjon av en hypofysetumor, og maksillofacial kirurgi.2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17
Dural CCFs er typisk lavstrømsfistler som består av kommunikasjon mellom den cavernøse sinus og cavernøse arterielle grener (Figur 1b). Barrow type b fistler involverer meningeal grener av ICA, Barrow Type c involverer eksterne carotis grener, Og Barrow Type D fistler inkluderer meningeal grener fra både interne og eksterne carotis arterier. Spontane dural CCFs er vanligvis Type D.18 arterien av inferior cavernous sinus er den hyppigst impliserte stammen AV ICA, men dural fistler kan også innebære meningohypophyseal stammen og dens grener. Den mest involverte grenen av den ytre halspulsåren er den indre maksillære arterien, med andre impliserte grener som midtre og tilbehør meningeal arterier, stigende pharyngeal arterie, anterior deep temporal arterie, og posterior auricular arterie.19 Årsaker til dural fistler inkluderer hypertensjon, fibromuskulær dysplasi, Ehlers–Danlos TYPE IV og disseksjon av ICA.20, 21, 22, 23 Postmenopausale kvinner er oftest påvirket.19
patogenesen av dural CCFs involverer sannsynligvis en primær trombose av kavernøse sinus venøse utløpskanaler og resulterende vaskulære endringer for å gi sikkerhetsstrøm.22, 24, 25 denne teorien om patogenese støttes mye fordi den også står for utviklingen av arteriovenøse fistler som involverer andre durale bihuler.18 noen forfattere favoriserer imidlertid en motstridende teori, som hevder at durale CCFs dannes etter brudd på en eller flere tynnveggede durale arterier, noe som fører til utvidelse av eksisterende dural-arterielle anastomoser. Disse anastomosene bidrar deretter til sikker blodtilførsel, og det angiografiske resultatet ligner på en medfødt vaskulær misdannelse.1, 26
Presentere symptomer På CCFs kan omfatte en subjektiv bruit, dobbeltsyn, rive, røde øyne, okulær fremmedlegeme sensasjon, tåkesyn, og hodepine.1, 27, 28, 29, 30, 31 Anteriorly drenering fistler er mer sannsynlig å forårsake okulære symptomer.22 Pasienter med posterior drenerende fistler kan utvikle nevrologiske symptomer, som forvirring og ekspressiv avasi,32 samt diplopi fra isolerte okulære motoriske nervepareser. Kliniske symptomer og tegn forekommer vanligvis akutt i tilfeller av direkte fistel og er mer indolente i durale fistler.Kliniske tegn på CCFs avhenger delvis av om lesjonen er høy strømning eller lav strømning, men inkluderer proptose (Figur 2) som kan være pulserende i innstillingen av høystrømslesjoner; et rødt øye med arterialisering av konjunktival og episklerale kar (Figur 2 og 3); kjemose (Figur 4); strabismus på grunn av okulær motorisk nervedysfunksjon (Figur 5), orbital overbelastning eller begge deler; en okulær bruit; økt intraokulært trykk (IOP); stasis retinopati eller til og med sentral retinal veneokklusjon i tilfeller av signifikant økt episkleralt venetrykk; og optisk nevropati som kan være ikke-glaucomatøs fra direkte traumer eller iskemi eller glaucomatøs.28, 33 Selv om en objektiv bruit er mer vanlig i innstillingen av en høyflytende fistel, kan Den fremkalles Med En Valsalva-manøver hos noen pasienter med lavflytende fistler.27, 34 Neurogen strabismus presenterer oftest som en sjette nerveparese (Figur 6).22, 35, 36 den relative frekvensen av sjette nerveinnblanding oppstår på grunn av den sentrale plasseringen av den sjette nerven ved SIDEN av ICA i den cavernøse sinus (Figur 1), og plasserer den i høyere risiko for skade enn de andre kranialnervene som befinner seg i det dype laget av sinusens sidevegg.
When there is suspicion for a CCF, in-office evaluation may include standard tonometry, pneumotonometry, ultrasonography, and/or colour Doppler imaging. Bare å observere bevegelsen av myrene under applanasjonstonometri kan gi en anelse om tilstedeværelsen AV EN CCF når det er større bevegelse på siden av okulære manifestasjoner enn på den andre siden. På samme måte, selv om de fleste klinikker ikke har tilgang til pneumotonografi, kan pneumotonometri være et verdifullt diagnostisk verktøy, da en forskjell i okulære pulsamplituder (definert som forskjellen mellom systolisk og diastolisk IOP) på 1,6 mm Hg mellom de to øynene har vist seg å være 100% følsom og 93% spesifikk for EN CCF (Figur 7).34 Orbital ultralyd avslører vanligvis en utvidet superior oftalmisk vene (SOV) og tegn på orbital overbelastning med forstørrede ekstraokulære muskler og kan også brukes til å utelukke mimickers AV CCF, inkludert orbital svulster, dystyreoid orbitopati, orbital betennelse og skleritt.37 Colour Doppler evaluerer strømningshastighet og retning, og indikerer dermed arteriell strømning i orbitalårene i TILFELLER AV CCF.33 tilstedeværelsen av strømning reversering I SOV er tankevekkende FOR EN CCF.
Pasienter der CCF mistenkes, krever neuroimaging som kan omfatte ikke-invasiv computertomografisk angiografi (CTA) eller magnetisk resonansangiografi (mra). Begge teknikkene har høy følsomhet for både direkte Og durale CCFs som forårsaker visuelle manifestasjoner. Chen et al38 utførte en retrospektiv studie med 53 pasienter med angiografisk bekreftet direkte Eller dural CCFs. Alle pasientene gjennomgikk pre – og postkontrast-forbedret CTA og digital subtraksjonsangiografi (dsa), og 50 pasienter gjennomgikk OGSÅ MRA. To neuroradiologer vurderte detekterbarheten av fistelen ved å bruke hver prosedyre. Etterforskerne fant AT CTA ikke var vesentlig forskjellig fra DSA, MED CTA som hadde en følsomhet på 87 vs 94.4% følsomhet for DSA. Sensitiviteten for MRA var signifikant lavere enn ENTEN CTA eller DSA, 80%. Forskjeller i ytelse blant metodene avhenger hovedsakelig av segmentstedet til fistelen langs ICA. I tillegg har utvidelse av SOV på standard CT-skanning eller MR-avbildning (mri), enten ensidig eller bilateralt, vist seg å være tyder PÅ EN CCF(Figur 8).28 CT OG MR kan også vise orbital overbelastning, med utvidelse av ekstraokulære muskler og periorbitalt fett, og konveksitet av sideveggen til den cavernøse sinus.34 men da disse funnene ikke er spesifikke for EN CCF, kan pasienter der EN CCF mistenkes fortsatt kreve DSA, som fortsatt er gullstandarden for klassifisering OG diagnose AV CCF og kan være både diagnostiske og terapeutiske. Angiografisk viser høystrømsfistler rask fylling av kavernøs sinus gjennom fistelen med minimal eller ingen fylling av intrakraniell vaskulatur, mens lavstrømsfistler viser langsommere fylling av det cerebrale venesystemet gjennom fistelen, med bevart fylling av intrakranielle arterier. I TILLEGG karakteriserer DSA dreneringsmønsteret til fistelen (f.eks. anteriorly via SOV, posteriorly via inferior petrosal sinus (IPS), Eller en kombinasjon av De to; Figur 9). Det kan også avgjøre om det er refluks i kortikale årer.39
suksessraten for transvenøse prosedyrer er ~80%, om enn med en senteravhengig komplikasjonsrate som varierer opp til 20%.19, 31, 61, 65, 66 Rapporterte komplikasjoner inkluderer okulære motoriske nervepalsies; trigeminal sensorisk nevropati; hjernestammeinfarkt; signifikant iop-høyde; intrakraniell blødning; lungeemboli; og orbital blødning i innstillingen AV SOV eller dårligere oftalmisk vene tilnærming.61, 65, 66, 67, 68 i tillegg er det rapportert et tilfelle av upassende antidiuretisk hormonsekresjon (SIADH), som forfatterne tilskrives forstyrrelse av bakre hypofyseblodforsyning Av Onyxen som brukes til embolisering.69 selv om risikoen som er involvert krever nøye pasientvalg, kan vellykket endovaskulær behandling føre til markert forbedring av tegn og symptomer (Figur 11).
Figur 11
Forbedring av visuelle manifestasjoner etter vellykket endovaskulær lukning av direkte (a, b) Og dural (c) CCFs. (a, b) Forbehandling (a) og etterbehandling (b) utseende av en pasient med en posttraumatisk rett direkte CCF. c) utseende etter behandling av pasienten hvis utseende før behandling er sett I Figur 4.
når en endovaskulær tilnærming ikke er mulig eller har vært mislykket, kan stereotaktisk radiokirurgi (SRS) vurderes for behandling av en dural CCF. Ved hjelp av en terapeutisk strålingsdose på 20-50 Gy induserer SRS en skade på det målrettede karet, og utelukker dermed fartøyets lumen. Det har fordelen av å være mindre invasiv enn endovaskulær embolisering, selv om behandlingseffekten forsinkes med flere måneder, noe som gjør prosedyren upassende for pasienter med risiko for akutt visuell eller nevrologisk dekompensasjon. Rapporter om FULLSTENDIG oppløsning AV EN CCF med SRS-behandling varierer fra 50 til 100%.36, 70, 71 risikoen for umiddelbare komplikasjoner er lav; imidlertid er data om sen strålingsinducerte komplikasjoner begrenset.36
som konklusjon, enten direkte eller dural, kan de Fleste CCFs diagnostiseres klinisk. Invasiv behandling er vanligvis ikke nødvendig i de fleste tilfeller av lav-flow fistler, da disse kan lukke spontant. For pasienter med høyflytende fistler og de der det er kortikal venøs drenering, kan vellykket lukking vanligvis oppnås med en akseptabelt lav sykelighet og nesten ingen dødelighet ved bruk av nåværende endovaskulære teknikker.