Frontal lineær sklerodermi(en coup de sabre)
Kenneth A Katz MD MSc
Dermatologi Online Journal 9 (4): 10
Fra Ronald O. Perelman Department Of Dermatology, New York University
Abstract
en coup de sabre er en type lineær sklerodermi som presenterer på frontal eller frontoparietal hodebunnen. Saken om en 54 år gammel kvinne med en 3 og et halvt års historie av en coup de sabre presenteres. Klinisk presentasjon, laboratoriefunn, epidemiologi, etiologiske hypoteser og behandlingsalternativer blir gjennomgått.
Klinisk sammendrag
Historie.- En 54 år gammel kvinne presentert med en dermatose som involverer frontal hodebunnen og pannen av 3 og et halvt års varighet. I April 1998 oppdaget pasienten først et innrykket hvitt flekk på hennes øvre panne. Lesjonen var noen ganger pruritisk og ledsaget av en trekkfølelse på venstre side av pannen og hodebunnen. Hun bemerket senere utvidelse av lesjonen dårligere, så vel som hårtap i det berørte området av hodebunnen. Hun husker ikke å ha blitt bitt av en flått, har ingen familiehistorie med bindevevssykdom, og har ingen smerter i leddene. Fargeendringer i fingrene er i samsvar Med Raynauds fenomen. Før hennes presentasjon På Charles C. Harris Skin And Cancer Pavilion i juli 2001, hadde hun blitt behandlet med et 6-ukers kurs av doxycyklin samt et 1-måneders kurs av kolchicin. En biopsiprøve ble oppnådd i juli 2001 fra et erytematøst område av en plakett på den fremre hodebunnen. Hun har deretter blitt behandlet med intralesional glukokortikoidinjeksjon av triamcinolonacetonid 2,5 mg / ml og triamcinolonheksacetonid 2,5 mg / ml.
Fysisk undersøkelse.- En hypopigmentert, atrofisk, lineær plakett var tilstede i midten av pannen. Plakk utvidet overlegent til frontal hodebunnen, hvor det var litt erytematøst. Det var alopecia i frontal hodebunnen i plakkområdet. Ansiktet var normalt og symmetrisk.
|
| figur 2 |
|---|
laboratoriedata.- Et anti-nukleært antistoff, reumatoid faktor, eosinofiltall og serumproteinelektroforese var normalt. En anti-single-strandet DNA serologi ble ikke oppnådd.
Histopatologi.- Hematoxylin og eosin farget seksjoner viser epidermal atrofi og tykke kollagen bunter i de dypere delene av retikulære dermis. Det er en assosiert sparsom, overfladisk og dyp, perivaskulær og periadnexal infiltrat av lymfocytter med noen få plasmaceller. En Verhoeff-van Gieson-flekk viser en nedgang i elastiske fibre i den dype retikulære dermis, med de resterende fibrene arrangert parallelt med epidermal overflaten.
Diagnose.- Frontal lineær sklerodermi(en coup de sabre).
Kommentar
En coup de saber er en type lineær sklerodermi preget av et lineært bånd av atrofi og en fur i huden som oppstår i frontal eller frontoparietal hodebunn. Flere lesjoner av en coup de sabre kan eksistere i en enkelt pasient, med en rapport som tyder på at lesjonene fulgte Blaschko linjer . I motsetning til hud i lokalisert morphea, kan hud i lineær sklerodermi festes til underliggende vev. Kalsinose kan sjelden forekomme. Kutane endringer som følger med ansiktshemiatrofi assosiert Med Parry-Romberg syndromet, kan være lik de som finnes i en coup de sabre . Serologiske abnormiteter kan omfatte anti-nukleære antistoffer, ANTI-single-strandet DNA antistoffer, og revmatoid faktor. Eosinofili kan være tilstede og kan korrelere med sykdomsaktivitet. En polyklonal IgG og IgM hypergammaglobulinemi kan også være tilstede og er funnet oftere i alvorlige tilfeller og med klinisk progresjon . på grunnlag av en retrospektiv analyse av pasienter som utviklet morphea mellom 1960 og 1993 I Olmsted County Minnesota, er forekomsten av en coup de sabre 0,13 tilfeller per 100 000 befolkning . Av de 82 tilfellene av morphea identifisert i den studien hadde 16 pasienter lineær sklerodermi, inkludert 4 med en coup de sabre og 2 med Parry-Romberg syndrom. Ingen av disse pasientene utviklet systemisk sklerose, selv om progresjon fra lineær sklerodermi til systemisk sykdom er rapportert. Hudmykning eller sykdomsoppløsning forekom hos 8 av 16 pasienter innen 5 år etter diagnose.
som i andre typer sklerodermi er etiologien til en coup de sabre ukjent. Hypoteser inkluderer mikrochimerisme, noe som fører til en kronisk, lavgradig graft-versus-host-lignende sykdom, eller en endring i antigener forårsaket av iskemisk skade . Borrelia burgdorferi DNA er identifisert ved polymerasekjedereaksjonsanalyser i vevsseksjoner fra noen, men ikke alle, pasienter med lokalisert sklerodermi.
Modaliteter som brukes ved behandling av en coup de sabre har inkludert topikale, intralesiale eller systemiske glukokortikoider; vitamin E; vitamin D3; fenytoin; retinoider; penicillin; griseofulvin; interferon-(x), D-penicillamin; antimalariamidler; ultrafiolett en fototerapi med eller uten psoralener; og kirurgi .
1. Soma Y, Fujimoto M. Frontoparietal sklerodermi (en coup de sabre) etter Blaschkos linjer. J Er Acad Dermatol 1998; 38: 366.
2. Tuffanelli D. Lokalisert sklerodermi. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 27.
3. Peterson LS, et al. Epidemiologi av morphea (lokalisert sklerodermi) I Olmsted County 1960-1993. J Rheumatol 1997; 24: 73.
4. Amento EP. Immunologiske abnormiteter i sklerodermi. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 18.
5. Jens h, et al. Påvisning Av Borrelia burgdorferi DNA (b garinii eller b afzelii) i morphea og lichen sclerosus et atrophicus vev av tysk og Japansk, men ikke AV amerikanske pasienter. Arch Dermatol 1997; 133: 41.
6. Weide B et al. Morphoea er verken assosiert Med trekk Ved borrelia burgdorferi-infeksjon, og dette midlet kan heller ikke påvises i skadet hud ved polymerasekjedereaksjon. Br J Dermatol 2000; 143: 780.
7. Hanzelmann N, et al. Behandling av lokalisert sklerodermi. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 34.