Røde celler inneholder hemoglobin for å binde oksygen og karbondioksid. Det er tre typer hemoglobin hos mennesker:

• Embryonalt hemoglobin
• fosterhemoglobin
• voksen hemoglobin

Fosterhemoglobin (Hbf) Er formen av hemoglobin som er dominerende under fosterlivet og øker også markant i konsentrasjon i flere uker etter fødselen. Dens tilstedeværelse ble først notert Av Korber tilbake i 1866, fant Han at blod fra navlestrengen inneholdt hemoglobin som ikke var denaturert etter eksponering for sterke syrer eller alkalier, i motsetning til voksen hemoglobin.

Funksjon Av HbF

HbF Er en form for hemoglobin som har en sterkere oksygenaffinitet enn voksen hemoglobin, dette øker oksygentransporten til fosteret i livmoren ved å fange oksygen fra placenta vaskulaturen som har mye lavere oksygenspenning enn i lungene. Nedgangen i produksjonen med ca 6 måneder etter fødselen reduserer oksygenutveksling mellom blodårene og andre deler av kroppen, inkludert hjernen.

Struktur Av HbF

HbF er tilstede i fosterlivet, men produksjonen er slått av i perioden like etter at barnet er født. Som voksen hemoglobin består HbF av fire enheter, disse består av to alfa-og to gamma-enheter, sistnevnte erstatter beta-enhetene av voksen hemoglobin. Forskjellen er i sekvensen av 39 aminosyrer ut av totalt 146, som er det samme for begge typer.

Indikasjoner For Hbf-Testing

En hbf-test er nødvendig hvis det er klinisk mistanke om sykdommer, som beta-talassemi, myeloid leukemi, seglcellesykdom, fordi denne varianten av hemoglobin er mer resistent mot segling og gir overlevelsesfordeler ved thalassemi. Slike forhold kan manifestere seg i form av anemi, med hjertebank, brystsmerter, overdreven tretthet og hevelse i føttene, hjertesvikt kan oppstå som følge av alvorlig anemi. Igjen, en familiehistorie med slike lidelser er en indikasjon For HbF testing som disse har en sterk genetisk basis i de fleste tilfeller.10% per fjorten dager, og blir vanligvis ikke målbare med omtrent seks måneders postnatal liv. Produksjonen av HbF reduseres vanligvis til nivåer på mindre enn 0,6% av en voksenes totale hemoglobin. HbF utgjør en underpopulasjon av erytrocytter kalt ‘F-celler’, og det er funnet at 85% av de voksne har fra 0,3% opp til 4,4% av disse spesialiserte cellene, og viser store variasjoner i befolkningen. Denne variasjonen i prosent synes å være regulert av genetiske faktorer som ennå ikke er klare. Økt HbF kan skyldes en økning I Antall F-celler og HbF-konsentrasjonen i eksisterende F-celler.

Fremtidig Forskning

betydningen Av HbF kommer også fra det faktum at dets naturlige varianter har kastet mye lys inn i hvordan globingener styres og hvordan syntesen byttes fra en form til en annen. Mye arbeid gjøres også for å belyse hvilke som ville være de beste stoffene for å øke HbF-nivåene hos voksne som hadde lave nivåer Av hba (voksen hemoglobin) eller unormale hemoglobinkjeder som ved talassemi, ved å bytte gentranskripsjon som ønsket uten å forårsake unødig toksisitet for pasienten.
Anmeldt Av Chloe Barnett, BSc

Videre Lesing

• Alle Hemoglobin Innhold

Sitater