hva er diagnosen?
Svar Nedenfor…
Svar: Granulomatose Med Polyangitt: aka, GPA. Diagnosen er basert på sadelens nesedeformitet hos en pasient med alvorlig bihulebetennelse.
Hvilke forhold er forbundet med saddle nose?
1. Granulomatøse Lidelser:
a) Granulomatose Polyangitt
b) Infeksjon (Mykobakteriell, Spedalskhet)
c) Sarkoidose
2. Neoplastiske Tilstander, dvs. EBV-Tilknyttede Nasale Lymfomer
– Lymfatomatoid Graulomatose (B-Celle)
– Ekstranodal NK / T-Cellelymfom, Nesetype (T-Celle)
* Merk: de ovennevnte forholdene kalles kollektivt «Midtlinje Destruktiv Sykdom»
3. Tilbakevendende Polychondritis
4. Primær Atrofisk Rhinosinusitt
5. Medfødt Syfilis
6. Iatrogen / Menneskeskapte
-kokainmisbruk
– traumer(vanligste årsak)
– kirurgi
– stråling
Hva er den underliggende patofysiologien?
1. Inflammatorisk ødeleggelse av nasal septum og boney sinus arkitektur, som fører til kollaps av overliggende vev. Sett i:
-Granulomatøse Sykdommer
2. Koagulativ nekrose av tumorceller og slimete kjertler og perivaskulær betennelse, som fører til kollaps av overliggende vev. Sett i:
-Lymfatomatoid Granulomatose, NK / T-Celle Lymfom
3. Vasokonstriksjon og iskemi, som fører til kollaps av overliggende vev. Sett i:
-kokain misbruk
4. Bakteriell kolonisering av neseslimhinnen, som fører til kollaps av overliggende vev. Sett i:
-Primær Atrofisk Rhinosinusitt
*Merk: pasienter Med Primær Atrofisk Rhinosinusitt er overveiende kolonisert Med Klebsiella Ozaenae (Ozaenae fra det greske uttrykket for » stank.») Sykdommen, oftest sett i utviklingsland, presenterer med foul smelling neseutslipp.mange GPA-pasienter, som vår, er kronisk superinfisert med bakterier på grunn av forstyrret sinusdrenering)
5. Autoimmun Brusk Ødeleggelse, med inflammatorisk ødeleggelse av underliggende vev. Sett i:
– Relapsing Polychondritis
Hva er de forventede radiografiske funnene i disse lidelsene?
Disse vil variere etter mekanisme og kronisitet. TIDLIG PÅ, CT kan avsløre mucosal fortykkelse gjennom bihuler og en prominence av det myke vevet i turbinates. SENERE—dvs. NÅR nesebroen begynner å kollapse-KAN CT avsløre benaktig resorpsjon av intranasale strukturer, inkludert: de dårligere og midtre turbinatene, ethmoid bulla og uncinate-prosessen og lateral nesevegg. Dette kan føre til lateral utvidelse av nesehulene («tomt nesesyndrom») eller omvendt hypoplasi av de maksillære og frontale bihulene.
Hvilke symptomer kan følge med en saddle nose deformity?i de fleste tilfeller vil pasientene oppleve ansiktssmerter, tilbakevendende epistaxis, episodisk anosmi, nasal purulens og nasal crusting. Pasienter med systemiske årsaker, (f. eks, vaskulitt) kan oppleve vekttap, feber, eller symptomer relatert til ulike, sykdomsspesifikke end organ patologi.
hvilke behandlinger er tilgjengelige?
for lokale symptomer anbefales nasal lavage for å forhindre dannelse av skorper og tørking av atrofisk neseforing. Et antibiotikum kan legges til skyllingen når nesevask eller neseutslipp blir vedvarende purulent. Ved sinusitt sekundært til autoimmun sykdom kan antibiotikabeslutninger kompliseres av behovet for samtidig immunsuppresjon.
Q: hva er den klassiske triaden av organer involvert Av Granulomatose Med Polyangiitt eller GPA?
– Lunge (85% av pasientene – lungeinfiltrater, knuter, hemoptyse)
– Nyre (77% – glomerulonephritis, fokal segmental—>raskt progressiv/crescentic)– br> – Øvre luftveier(92% – bihulebetennelse, nesesykdom, hørselstap)
– leddene, huden, skjoldbruskkjertelen og sentrale og perifere nervesystemer kan også påvirkes.
Q: Hva er de tilknyttede patologiske funnene I Granulomatose Med Polyangiitt eller GPA?
Nekrotiserende vaskulitt av små arterier og vener, med dannelse av granulomer. Huske: granulomer representerer En TYPE IV (T-Cellemediert) Overfølsomhetsreaksjon. De involverer ikke antigen-antistoff immunkompleksavsetning(som I Type III Overfølsomhetsreaksjoner). Derfor gpa betegnelse som en» pauci-immun » vaskulitt.
men vent: er det ikke antistoffer forbundet Med Granulomatose Med Polyangitt?
Ja! Anti-Nøytrofile Cytoplasmatiske Antistoffer, ELLER ANCA. Mer enn 90% av pasientene med aktiv GPA har antistoffer mot Proteinase 3 (PR-3), et antigen tilstede i azurofile granulater av nøytrofiler. Fordi disse granulater er sett diffust gjennom nøytrofile cytoplasma på immunfluorescens, antistoffene kalles cytoplasmatisk, eller,»c» ANCA.
hvordan påvirkes cytoplasmatiske (dvs. intracellulære) antigener av serologiske (dvs. ekstracellulære) antistoffer?
Godt spørsmål. Ifølge Harrison: «Når nøytrofiler eller monocytter er primet av , Kan Proteinase-3…translokere til cellemembranen, hvor Den kan interagere med ekstracellulær ANCA.»
Er det ikke en ANNEN SLAGS ANCA?
Høyre igjen! pANCA: antistoffer mot nøytrofile antigener lokalisert til perinuclearområdet av nøytrofilen. Den mest klinisk signifikante av disse pANCA er rettet Mot Myeloperoksidase (MPO), et protein i nøytrofile lysosomer. Anti – mpo antistoffer finnes hos 75% av pasientene Med Mikroskopisk Polyangitt-eller MPA. Den minneverdige foreningen AV MPO med MPA er fin, fordi nesten ingenting annet om de små fartøyets vaskulittider er lett å huske.
Ta Churg-Strauss Syndrom: en tredje pauci-immun små fartøy vaskulitt som har mye til felles MED MPA og GPA. Mange Churg-Strauss pasienter har pANCA, som I MPA; men de har også granulomer, som I GPA. Churg Strauss produserer varemerkelesjon i nesen – det ENE gpa-berørte organet som IKKE er involvert AV MPA. Men disse lesjonene er nesepolypper (Som I Cystisk Fibrose eller Allergisk Astma), og deres patologi er helt forskjellig fra GPA sadelnese. Nemlig infiltreres De Av Eosinofiler i stedet For T-Celler. Av Denne grunn Kalles Churg Strauss Syndrom Også Allergisk Angiitt Og Granulomatose.
Har Ikke Granulomatose Med Polyangitt et annet navn også?
Granulomatose Med Polyangiitt pleide å bli kalt Wegeners Sykdom. Men det ble oppkalt etter En tysk patolog, Friedrich Wegener, som under Andre Verdenskrig jobbet i et medisinsk kontor tre kvartaler fra Den Jødiske ghettoen I Lodz, Polen, hvor andre leger utførte eksperimenter på konsentrasjonsleirfanger. I sin tid Ved Lodz Var Wegener kjent for å ha » obdusert en fange med oksygen injisert i blodet i en embolistudie.»Ifølge En 2008 new York Times artikkel, wegener—i motsetning til leger som ble Med I Nazistpartiet bare for å få lov til å øve-sluttet seg til bevegelsen i 1932, før Hitler tok makten.
Wow. Hvordan endte en slik rykk opp med å låne navnet sitt til en slik interessant sykdom?
Her er hvor det blir veldig interessant. Wegeners navn ble berømt Av Dr. Jacob Churg-en nyrepatolog som i 1952 først introduserte begrepet wegeners granulomatøs i den engelske medisinske litteraturen. Dr. Churg, som du kanskje har gjettet, er Den Samme Dr. Churg som preget Churg-Strauss sykdom. Han er også, ironisk nok, En Jødisk flyktning Fra Øst-Europa, som flyttet til Usa i 1936 som en ung medisinsk skole utdannet. Wegeners berømmelse kan i stor grad tilskrives en østeuropeisk Jøde, som hadde han ikke rømt til Usa, ville sikkert ha blitt fengslet i en getto, kanskje til og med den beryktede Lodz-Ghettoen, Hvor Dr. Wegener dissekerte ofre bare 3 år senere i 1939!»
Q: Er det ikke en annen sjelden reumatologisk sykdom med et tyskklingende eponym og komplisert historisk arv?
A: Ja: Reaktiv Artritt. Karakterisert av den kliniske triaden Av Fremre Uveitt, Uretritt Og Polyarthritis-og geni mnemonic » Kan Ikke Se, Kan Ikke Tisse, Kan Ikke Klatre i Et Tre— – Reaktiv Leddgikt ble tidligere oppkalt Etter Dr. Hans Conrad Reiter, en senior Nazistisk tjenestemann som ifølge samme artikkel «forlot et klarere spor av krigsforbrytelser» Enn Wegener gjorde.
Skrevet Av Matthew Stevenson, MD
Kilder
1. Langford C, Fauci A. Vaskulitt Syndromer. In: Hauser SL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci AS, Hauser SL, Localzo J. Harrisons Prinsipper For Internmedisin, 18.utg. New York, McGraw-Hill; 2012: 2785-2801.
2. Feder B. En Nazistisk Fortid Kaster En Pall på Navnet På En Sykdom. New York Times (Engelsk). http://www.nytimes.com/2008/01/22/health/22dise.html?_r=4&. Publisert: januar 22, 2008 (Tilgjengelig på September 7, 2015)
3. Emmett M. Til Redaktøren: På Wegener og ACCP. Bryst. 2007;132(6):2066. doi:10.1378 / bryst.07-2720. Publisert: Desember 2007. (Tilgjengelig 7. September 2015)
4. Freedman A, Aster J. Kliniske manifestasjoner, patologiske trekk, og diagnose av ekstranodal nk / T celle lymfom, nasal type. I: UpToDate, Connor R (Ed), Uptodate, WALTHAM, MA. (Tilgjengelig 7. September 2015)
5. Michet C. Patologi av relapsing polychondritis. I: UpToDate, Romain P (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tilgjengelig 7. September 2015)
6. Falk R, King T. Kliniske manifestasjoner Og diagnose av granulomatose med polyangiitt og mikroskopisk polyangiitt. I: UpToDate, Forman J (Ed), Uptodate, Waltham, MA. (Tilgjengelig på September 7, 2015)
7. DeShazo R, Stringer S. atrofisk rhinosinusitt. I: UpToDate, Feldweg A (Ed), Uptodate, Waltham, MA. (Tilgjengelig 7. September 2015)