jeg vet ikke om Edvard Munch (1863 – 1944) hadde lots kone i tankene, men jeg gjør og trodde dette et passende bilde. hun krystalliserte, kanskje til kalsiumkarbonat, derfor satte jeg henne her i begynnelsen av vårt opphold i de store områdene av kalsiummetabolisme og hyperkalciuriske tilstander. Hvis jeg skulle skille ut en tilstand som dominerer forebygging av steinsykdom på grunn av ren commonness og pålitelige behandlingsmetoder, ville det være denne.

jeg har satt av det avgjørende temaet hyperkalciuri for det første året av dette nettstedet fordi jeg ønsket å bygge et riktig fundament.Vi har nå gode materialer om steiner og steinkrystaller, overmetning og visse kritiske behandlinger som kaliumcitrat og høyt væskeinntak.Det er på tide å takle problemet med høyt kalsium i urinen, hva som skjer når det er høyt, hvorfor det kan være høyt, hvilke nivåer som utgjør steinrisiko, og hvordan det behandles best så vidt vi vet.Denne artikkelen legger ut forholdet mellom urin kalsium og stein risiko, navn de viktige årsakene til høy urin kalsium i stein danner mennesker, og de andre problemene høy urin kalsium kan være relatert til.Det Er En introduksjon: Lang, men kort i forhold til hva som er en viktig komponent i steinsykdom og dens kliniske ledelse.

Hva Er Hyperkalciuri?

Steinrisiko

for meg handler den mest umiddelbare definisjonen om steiner: på hvilket nivå av urinkalsium er risikoen for ny steinutbrudd økt?den beste informasjonen til dags dato stammer fra langsiktige longitudinelle data bidratt av to kohorter av sykepleiere og en av leger utnyttet Av Dr. Gary Curhan. I hver kohort ble noen mennesker steinformere, og de fleste gjorde det ikke. Gary fikk 24-timers urin i et tverrsnitt fra alle tre kohortene, og var i stand til å relatere nivået av urinkalsiumutskillelse til risikoen for å danne steiner.

langs den horisontale akse er urinkalsiumutskillelser grupper i 6 hyller; over hver kasse presenteres den relative risikoen for å bli en steinform for de to sykepleierkohortene (alle kvinner og i røde striper) og legekohorten (alle menn og i blå striper). Den stiplede linjen er på 1, noe som betyr baseline av risiko for populasjonen som ble tatt ved <100 mg/dag kalsiumtap i urin.

de relative risikoene er gitt i manuskriptet som en gjennomsnittlig (middelverdi) verdi og en øvre og nedre 95% konfidensgrense. Men jeg viser bare den nedre 95% konfidensgrensen (faste barer) og midler (lettere barer).for eksempel i 100-149 bin er gjennomsnittlig relativ risiko for den første av de to kvinnelige (røde) kohortene 1,26 (plottet opp fra 1 som en lysstang), den nedre grensen er 0,84 (plottet ned fra 1 i en solid rød linje) og den øvre grensen er 1,91 (ikke plottet).

jeg er etter et mål på risiko som er robust: i hvilken bin er det svært sannsynlig at risikoen økes over 100 mg/dag baseline?

for meg, det vil si når den nedre grensen for den relative risikoen er over 1. for eksempel betyr verdien av den nedre 95% risikotillidgrensen for 100-149 bin, i den første av de to sykepleierkohortene – 0,84 – ikke en høy sannsynlighet for signifikant risiko sammenlignet med 100 mg/dag urinkalsium.på den annen side er risikoen svært sannsynlig tilstede over 200 mg/dag urinkalsium, fordi den nedre 95% grensen er over 1 i alle tre kohortene. Av interesse synes kvinner og menn ikke å være forskjellige, så dette kriteriet gjelder begge kjønn likt.

også av interesse og stor betydning, det er en doserespons.Høyere og høyere kalsiumnivåer i urinen er forbundet med høyere og høyere relativ risiko. Dette er godt støttende bevis på en årsakssammenheng og best sett av plasseringen av midlene som er på toppen av stolpene..retningen av årsakssammenheng er ikke bestemt fra observasjon, men jeg stemmer for høyere urin kalsium forårsaker steiner ikke at det å være en stein tidligere liksom hevet urin kalsium.

min stemme er på grunn av den andre vitenskapen.

Dette nettstedet har belabored punktet at overmetning driver krystallisering, og steiner er laget av krystaller. I forberedelsene til denne nye serien av artikler om urin kalsium jeg har samlet de viktigste artiklene på steinene selv og på overmetning i et par ‘gåturer’ som presenterer dem i sammenheng og med med kommentarer. Dette er de grunnleggende artiklene som effekten av urinkalsium og andre urinbestanddeler kan settes sammen for å gi et pålitelig bilde av hvordan steiner dannes og hvordan de kan forebygges.her merker jeg ganske enkelt at høyere kalsiumtap i urinen vil øke gjennomsnittlig kalsiumkonsentrasjon i urinen for en gitt urinstrømningshastighet, og høyere kalsiumkonsentrasjoner vil generelt gi høyere SS-verdier for kalsiumfosfat og kalsiumoksalat og dermed høyere risiko for steiner. Så hyperkalciuri, for meg, og av gode grunner, er nesten sikkert en årsak til kalsiumstein via økning AV SS som er det viktigste målet for energien som driver krystallisering.

Øvre Ende Av Normalområdet

en gyldig og alternativ definisjon av hyperkalsiuri er at den består i svært høy urin kalsiumutskillelse, og en måte å måle betydningen av ‘veldig høy’ ville være verdier i øvre ende av normalområdet. Denne ideen om den øvre enden er vanligvis tatt som over de øvre 95% av verdiene som oppstår i undersøkelser av mennesker uten kjente sykdommer.Curhan-dataene gir faktisk et rimelig mål for denne øvre enden fra middelene og 95% grensene for ikke-steinformerne i de tre kohortene. Den nedre prikken markerer posisjonen til den nedre 95. persentilen av urinkalsium for de to sykepleierkohortene og legekohorten. Den øvre prikken gir den øvre 95. persentilen (to standardavvik over gjennomsnittet for de teknisk tilbøyelige). De mellomliggende barer er for visuell effekt.

for de som ønsker å studere hyperkalsiuri, som et eksempel, og vil ha en pålitelig måling av hvem som er virkelig høy, er de tre tallene 374 372 og 351 mg / dag for de tre gruppene.

Eldre Konvensjoner

ved å Bruke mindre og mindre velvalgte populasjoner har mange forskere avledet noe forskjellige øvre grenser for å definere hyperkalciuri. For eksempel urin kalsium utskillelser over 250 mg / dag eller over 4 mg / kg kroppsvekt er vanlig som i denne typiske typen forskning publikasjon. I våre egne vurderinger har vi ofte brukt 250 mg / dag for kvinner, 300 mg/dag hos menn, og 4 mg/kg kroppsvekt enten kjønn som øvre grenser for å definere hyperkalciuri.

Oversikt

Jeg tror At Curhan-verdiene er ideelle for klinisk praksis. Personer med kalsium steiner og urin kalsium nivåer over 200 mg / dag har økt risiko fra deres urin kalsium og ett aspekt av deres behandling kan være å redusere urin kalsium.Det vil si at leger ser på alle mulige faktorer som kan øke risikoen hos en pasient, sorterer dem ut og velger for behandling de mest lovende og praktiske å behandle. Blant dem vil ofte være urin kalsium Og Curhan har gitt oss gode mål og kriterier.

for forskning er jeg mer fleksibel. Strengt tatt er 95% øvre grenser en slags ideell, men hvis du vil forstå mekanismer som øker urinkalsium, kan man bedre tjene ved å velge kohorter med et område fra høyt normalt til veldig høyt. Dette er forskningsdesignbeslutninger, og alt jeg mener å si her er at vi har anstendige ideer om normale områder og steinrisiko, og det er mulig fra dem å utlede hensiktsmessige tilnærminger til klinisk forskning på hyperkalciuri.

Sykdommer Som Forårsaker Hyperkalciuri I Steinformere

La meg være klar over mål her. Hver av disse sykdommene vil få sine egne artikler, eller kanskje mange artikler, så dette er ikke ment å være en skikkelig utstilling, men bare en introduksjon.av denne grunn er referanse lett, og jeg gjør hovedsakelig påstander som er vanlige og kan finnes i en lærebok eller gjennomgangsartikkel. Når jeg kommer til sykdommene en etter en, håper jeg å tilby betydelig mer enn det som er vanlig.

Primær hyperparathyroidisme (PHPT)

omtrent 3-5% av kalsiumsteinformere har denne herdbare sykdommen i gjennomsnitt, så deteksjonen er avgjørende for riktig pasientbehandling. Som referanse har jeg brukt min egen publikasjon fordi den kontrasterer pasienter med denne sykdommen til vanlige steinformere, er tilgjengelig som en gratis pdf, og kanskje fordi jeg skrev den.

en eller flere av biskjoldkjertlene forstørrer og produserer et overskudd av parathyroidhormon (PTH). PTH signalerer nyreceller for å beholde kalsium ved å reabsorbere en høyere brøkdel av kalsium som filtreres av glomeruli. Det stimulerer produksjonen av den aktive formen av vitamin d (kalsitriol) og som i sin tur øker effektiviteten AV GI absorpsjon av kalsium fra matvarer. ENDELIG ØKER PTH beinomsetningen, slik at mer kalsium enn normalt forlater beinet og kan gå tapt i urinen.

den økte ben kalsium tap og økt GI kalsium absorpsjon er balansert av økt urin kalsium tap, og disse kan være svært imponerende. De høye kalsiumtapene i urinen øker overmetning av urin med hensyn til kalsiumoksalat og kalsiumfosfat, slik at steinrisikoen stiger, og pasienter med denne sykdommen presenterer seg ikke uvanlig som steinformere.

Høye nivåer av mineral tap fra bein forårsake bein mineral uttømming, og bein sykdom er godt kjent for å forekomme. Hvis sykdommen er kurert i tide, forventes beinheling.

VIRKNINGEN AV PTH for å øke fraksjonen av filtrert kalsium som reabsorberes, fører til at blodkalsiumet stiger. Økningen er ofte beskjeden.

Å være sjelden ondartet, kan de forstørrede parathyroidkjertlene fjernes kirurgisk med forventning om en kur, så denne sykdommen er en herdbar årsak til nyrestein og bein sykdom.

diagnosen avhenger av å finne høy utskillelse av kalsium i urinen, en serumkalsiumkonsentrasjon over normalen for laboratoriet som foretar målingen, og en serum pth-verdi som ikke undertrykkes under normalområdet.

det er Imidlertid noen advarsler som må vurderes alltid. Selv om alt jeg nettopp har sagt er sant, er det gjenstander som fører til feil i diagnose og kan føre til unødvendig kirurgi. Alle tiazid type diuretika kan øke serumkalsium, så testing må gjøres etter 2 uker av stoffet. Litium kan øke både serumkalsium, serum PTH og til og med urinkalsium, så er en ekte fooler. Hypertyreose, inkludert at indusert av for mye thyroid hormon erstatning, kan øke serum og urin kalsium selv om det undertrykker serum PTH. Serumet for PTH må være det for kalsium-samme blodtrekk for begge, og må trekkes fastende over natten.

forholdet MELLOM pth og serumkalsium blir ofte misforstått. Kalsiumbalansesystemene er forseggjort og har en tendens til å være selvregulerende, så økt pth-sekresjon fører til økning i serumkalsium og kalsitriol, som begge, gjennom negativ tilbakemelding på kjertlene, bringer PTH ned mot eller til normal, men aldri under normal. DERFOR er PHPT diagnostisert når serumkalsiumet er over normalt og PTH ikke er under normalt.her er serum-og urinkalsiumverdiene FRA PHPT-tilfellene i vår publikasjon – alle bevist kirurgisk-vist i store prikker, normale mennesker (middels prikker) og tusenvis av poeng fra steinformere uten systemisk sykdom – fin spray av små prikker (vanlige steinformere). De vertikale stiplede linjene er det normale området for blodkalsium i vårt nyresteinlaboratorium, den horisontale linjen ligger like under nivået der steinrisiko fra urinkalsium begynner (200 mg / dag).pasientene hadde alle serumkalsiumverdier over normalt, men mange var bare litt høye. Urin kalsium var mye høyere enn i vanlige steinformere, men selv i de plume av fine prikker steg langt over 200 mg / dag. Merk at noen normale mennesker hadde verdier over 200 mg / dag.ETTER kirurgisk kur (høyre panel) PHPT tilfeller, normaler, og behandlet vanlige stein formers som hadde ingen systemisk sykdom alle kontrakt i en liten region, men ikke noen urin kalsium verdier var over den skjebnesvangre 200 mg/dag grense fortsatt.

kurvene utenfor boksene viser fordelingene; se hvordan hyperparathyroidismepunktene (stiplede linjer) sprer seg langt over de for normaler og vanlige steinformere, og faller tilbake med kirurgisk kur.

Normocalcemic Primær Hyperparathyroidism

Riktig sett ville dette være høy urin kalsiumutskillelse, normal blod kalsium, og grunner til å tro at en abnormitet av biskjoldbruskkjertelen funksjon var ansvarlig for den høye urin kalsium – som er den eneste abnormitet. En slik grunn kan være et forhøyet nivå av serum PTH, og slike nivåer oppstår fra tid til annen. En annen kan være uskarphet av den sanne øvre grensen for serumkalsium; ikke alle laboratorier er like skarpe. En tredje kan være, og dette er spekulativt, at I LØPET AV PHPT-kjertlene kan miste sin normale CaSR-respons, slik at PTH-nivåene ikke lenger reguleres normalt av serumkalsium. I en annen artikkel vil jeg utforske dette problemet. Akkurat nå tror jeg det er klokere å vente på hyperkalsemi før du forplikter deg til nakkekirurgi i håp om å kurere og behandle hyperkalsiuri som om det var idiopatisk hyperkalsiuri-se nedenfor. PHPT vil til slutt erklære seg i de fleste tilfeller. Referansen i lenken ovenfor støtter mine forslag fordi forfatterne forventer forhøyet serumkalsium I PHPT, som jeg gjør.

Sekundær Hyperparatyreoidisme

å være så opptatt av vedlikehold av et normalt serumkalsium, vil biskjoldkjertlene reagere på enhver trussel med økt ELLER redusert pth-sekresjon etter behov for å gjenopprette den normale verdien. Lavt kalsiumdiett, Vitamin d-mangel, GI-sykdommer med kalsiummalabsorpsjon av en eller annen grunn, kronisk nyresykdom med sin merkelige form for kalsiumaberrasjoner, vil alle disse føre til økning AV pth-sekresjon og økte serum PTH-nivåer. Ingen av disse er hyperkalsemiske tilstander, og de fleste har lavt kalsiumtap i urinen. Stener kan være tilstede, men av andre grunner enn parathyroid abnormiteter, og ofte annet enn nivå av urin kalsium. For eksempel kan syre urin pH fra nyresykdom forårsake urinsyre steiner; høy urin oksalat fra tarmsykdom kan forårsake kalsium oksalat steiner. Alt jeg mener å si her er at isolert økning av serum PTH med lavt eller normalt urinkalsium og normalt eller lavt serumkalsiumnivå vanligvis ikke er en anledning til parathyroidektomi, men krever en egen diagnose. Som jeg har sagt til overflødig, er dette et problem som fortjener mer enn en introduksjon. Koblingen for normokalcemisk primær hyperparathyroidisme er nyttig for dette emnet og den nedenfor.

Familiær Hypocalciuric Hyperkalsemi (FHH)

Høyt serumkalsium med lav urin kalsiumutskillelse-under 100 mg/dag er vanlig-er nesten aldri primær hyperparathyroidisme, men snarere en mutasjon AV PT-kjertelen CaSR som øker følsomheten slik at serumkalsium kan være lavt, serum pth normalt og urinkalsium ganske lavt. Når FHH pasienter har steiner steinene er ikke på grunn av høy urin kalsium, men noen annen årsak, og viktigst parathyroid kirurgi er en feil.

Sarkoidose

i min lange erfaring har jeg sett langt mindre enn 1% av kalsiumsteinformere tilstede med denne tilstanden. En anerkjent kilde til informasjon om Sarkoidose unnlater å nevne nyrestein så langt jeg kunne se.kort sagt er sarkoidose en forstyrrelse i immunsystemet, og cellene som prolifererer og forstørrer lymfeknuter, lever, milt og annet vev produserer kalsitriol. Så fysiologien er den av ubalansert høy kalsitriolproduksjon.

som jeg har nevnt ovenfor, øker kalsitriol gi kalsiumabsorpsjon, slik at matkalsiuminngang i blodet øker. Jeg har ikke nevnt, men sier nå at kalsitriol øker netto benmineraltap hovedsakelig ved å redusere beinproduksjonen. Calcitriol er et steroidhormon og som mange steroider virker på kjernene av celler. Det virker på parathyroid celler å stenge ned produksjonen AV PTH så tubule reabsorpsjon av filtrert kalsium er redusert i forhold til primær hyperparatyreoidisme.

økningen i benmineraltap og ABSORPSJON AV GI-kalsium øker utskillelsen av kalsium i urinen som ved hyperparatyreoidisme. FORDI PTH er undertrykt under normalt, kan serumkalsium ikke stige eller når det gjør det, stiger det bare litt først.dette betyr at i mange tilfeller undertrykt serum PTH kan være den eneste laboratorie ledetråd til sarkoidose som en årsak til hyperkalciuri og steiner. Klinisk sarkoidose diagnostiseres ofte fra tegn og symptomer, som nevnt i referansen fra National Heart And Lung institute. Jeg har hatt tilfeller der jeg diagnostiserte de novo uten åpenbare tegn ellers på grunn av undertrykt PTH med svært høyt urinkalsium og til og med forhøyet serumkalsium.Serumkalsium stiger når strømmen av kalsium fra ben-og GI-absorpsjon er svært merket eller når effektiviteten av renal kalsiumfjerning faller.

denne sistnevnte kan oppstå på grunn av kalsium selv. Det kan redusere vann – og saltkonservering og dermed redusere blodvolumet og dermed filtrering. Enhver reduksjon vil ha en tendens til å øke serumkalsium, og økninger i serumkalsium vil redusere filtrering og vanntap, så en slags ulykkelig syklus begynner. Hvordan kalsium virker for å redusere kalsium reabsorpsjon og at det også virker på filtrering selv kommer senere, ikke i denne artikkelen, men i de kanskje månedene fra nå.

CYP24A1 Mangel

Vitamin D3 er laget i huden eller forbrukes i piller, og i leveren omdannes til 25 hydroksy (OH) vitamin D (25 (OH) D3). Enzymene som er ansvarlige for konverteringen kalles CYP2R1 OG CYP27A1.

25(OH) D3 sirkulerer og er selv biologisk aktiv, men har en større skjebne. Noen omdannes av nyreceller til 1,25 (OH) 2D3 (kalsitriol for enkel skriving og lesing), og det er dette molekylet som mer kraftfullt aktiverer vevsresponser i GI – kanalen, nyrene, beinet og – som allerede nevnt-parathyroid celler. Enzymet som aktiverer 25 (OH)D3 til kalsitriol kalles CYP27B1.CYP24A1 er en generell inaktivator på 25 (OH)D3 og kalsitriol. Den omdanner førstnevnte til inaktive molekyler i leveren. I nyre konverterer det kalsitriol til andre inaktive molekyler. Hvis dette nedverdigende enzymet er mangelfull på grunn av mutasjoner, øker kalsitriolnivåene som Ved Sarkoidose, og man får et lignende bilde av høyt kalsiumundertrykt serum pth og høyt normalt til høyt serumkalsium, med nyresteindannelse som følge av høyt urinkalsium.

Dette er en sjelden tilstand; i min levetid praksis har jeg møtt bare 2 tilfeller jeg vet om.

Overskudd Av Vitamin D og Kalsiumtilskudd

Disse OTC-materialene er Sikkert forbundet med økning av urin og til og med serumkalsium, spesielt kjent i overgangsalderen når bruken er utbredt. Kausalitet er ikke sikkert. For eksempel var serum 25 (OH)2d3 nivåer mellom 20 (et lavt tall) og 100 (et høyt tall) ikke forbundet med nyrestein i en liten prøve av 2012-personer. Men i en stor prøve viste det seg at kalsiumtilskudd, ikke matkalsium, kan være spesielt en risiko for steiner. Kalsiumtilskudd kan være en spesiell fare hos personer utsatt for høy urin kalsiumutskillelse av deres genetikk.

Distal Renal Tubulær Acidose

jeg har referert vår artikkel ikke ut av samfunnet stolthet, men fordi det er den eneste som beskriver papilla og skiller steiner fra nefrokalsinose. I en massiv kirurgisk praksis Ved Nyresteinsenteret Ved Indiana University kunne vi bare finne 5 tilfeller på hvem vi har operert og fått forskningsinformasjon om papillærvev.

alle fem hadde forventet reduksjon av serumbikarbonat med økt serumklorid (ingen forhøyet aniongap), alkalisk urin pH og redusert serumkalium – fra den obligatoriske bikarbonatdrevne kalurese. Flere var hyperkalciuriske.

av interesse, var de fleste forkalkninger sett på røntgenbilder, ved kirurgi, flyttbare steiner i motsetning til krystaller innebygd i nyrevevet.

du kan fortelle dette fra røntgenstrålene i de to øvre panelene. Før perkutan nephrolithotomy nephrocalcinosis var dramatisk; etterpå, noen forkalkninger var til stede.

i midten til venstre kan du se steiner i kalysene under operasjonen, og i høyre midtpanel kan du se papillen etter at steinene ble tatt ut. Det har noen forkalkninger i vevet som er plugger i tubuli. Disse pluggene er vist ved en mikro-CT av en liten biopsi fra papillen (nederst til venstre) og i en histologisk seksjon (nederst til høyre)

Steinkulturer var positive, kanskje fordi disse pasientene hadde mange tidligere prosedyrer for flere steiner.Forekomster av kalsiumfosfatkrystaller påvirket nesten Alle Bellini-kanalene, og selv om hvert innskudd var lite plugging i gjennomsnitt erstattet mye av papillærvevet. Til tross for dette var nyrefunksjonen målt klinisk ikke bemerkelsesverdig unormal, og cortex av nyrene ikke bemerkelsesverdig skadet.I 1980 presenterte jeg våre eneste 6 pasienter med steiner og distal RTA ut av over 1000 steinformere til dags dato, hvorav 4 var fra en familie. De hadde alle lavt bikarbonat og høyt klorid i serum, som forventet, en alkalisk urin pH, og var ikke i stand til å senke urin pH med en syrebelastning. Bare en var overbevisende hyperkalciurisk.essensen av dRTA i steindannelse er dette: ved arv eller På grunn Av Sjøgrens syndrom, SLE eller andre immunmedierte sykdommer, er evnen til oppsamlingskanalene til å senke urin pH normalt diffust svekket, ikke på den usammenhengende måten man kan forvente fra tubule plugging med krystaller, men gjennom medulla og papiller. Høy tubule fluid pH og, når det er til stede, hypercalciuria øke overmetning med hensyn til kalsiumfosfat og diffus plugging oppstår med betydelig skade og tap av vev.kanskje på grunn av sin diffuse natur, ser dRTA ut til å føre til generell reduksjon av nyrefunksjonen hvis nok tilfeller kan bli funnet og sammenligninger gjort med andre former for steinsykdom. I denne studien hadde vi 1856 pasienter med steinanalyser og nyrefunksjon, samtsom diagnoser, alt fra Vårt Nyresteinforebyggingsprogram Ved University Of Chicago-programmet som gir deg denne nettsiden.

Målte kreatininklaringer vises som middel med standardfeil for alle steintyper til venstre, og etter diagnosekategori til høyre. Merk AT RTA, cystinuri, fedme bypass pasienter, og en miscellany av andre sjeldne lidelser (som sarkoidose OG CYP 24A1 defekter) delte en tydelig reduksjon av nyrefunksjon, mens de vanlige kalsium stein typer uten systemiske sykdommer, og selv primær hyperparathyroidisme (hpt), hadde ingen reduksjon i forhold til normal (N). ID refererer til idiopatisk hyperkalciuri, personer som har høyt kalsiumtap i urinen uten åpenbar sykdom.

Hva betyr alt dette?Distal RTA Er svært uvanlig, fargerik, lett diagnostisert av blodforstyrrelser, familiehistorie med lignende sykdommer og tilstedeværelse av immunsykdommer. Etiketten RTA kan misapplied til pasienter med mange kalsiumfosfat steiner fordi de produserer en alkalisk urin pH; det er ikke sant RTA, men hvordan fosfatsteinformere er.

Mer Sjeldne Genetiske Mutasjoner

disse forholdene er nesten alltid tydelige i barndommen, svært sjeldne, og ikke hva en kliniker i praksis med steinforebygging forventer å møte. Men av og til dukker de opp. Den beste lesekilden for alle de genetiske hyperkalsiuriene er OMIM, det fantastiske nettbiblioteket som er gratis for alle. I å lese de små blurbs nedenfor huske på at nesten ingen stein formers har disse sjeldne sykdommer, at de som har dem til stede vanligvis som syke barn, selv spedbarn.

Bartter Syndromer 1-3

dette er genfeil hos transportører i de tykke stigende lemmer Av løkkene Til Henle (hvis du glemte eller aldri visste nephron-segmentene, har denne artikkelen et fint bilde). Det er hyperkalciuri, men også et bilde som ligner lasix bruk fordi lasix virker på dette segmentet. Urin tap er høy for natrium, kalium og klorid, og personer med disse sykdommene er utsatt for lavt blodtrykk hvis de ikke får nok natrium erstatning. Blodbikarbonatet er høyt, kalium er lavt.

Bartters Syndrom 5.

det er overdreven signalering av celleoverflatekalsiumreseptoren (CaSR) som produserer et lasixlignende bilde, men på grunn av det spesifikke problemet er serumkalsium lavt og det er også serummagnesium. Biskjoldkjertlene reguleres av serumkalsium via Via CaSR som er årsaken til det lave serumkalsiumnivået.

Autosomal dominant hyperkalsiurisk hypokalsemi

CaSR endres genetisk, men den spesifikke endringen forårsaker en mer markert endring i serumkalsium enn i tykk stigende lemfunksjon, slik at serumkalium og bikarbonat kan være normale. DISSE to sykdommene BS 5 og ADHH er i hovedsak på et spektrum og ligner hverandre.

Dent Sykdom

en genetisk mutasjon i en kloridtransportør fører til hyperkalciuri og, spesielt hos menn, progressiv nyresykdom. Serumverdiene er normale bortsett fra redusert nyrefunksjon.

Medullary Svamp Nyre

Gitt nephrocalcinosis og mange steiner, kan man tro AT MSK er en årsak til ekstrem hyperkalciuri, men det er ikke tilfelle. Blant våre 12 tilfeller som ble påvist Å VÆRE MSK under kirurgi og med papillærbiopsi, var gjennomsnittlig urinkalsium 250 mg / dag, like over Curhan-terskelen for betydelig risiko. SS-verdier for kalsiumoksalat var i gjennomsnitt 7 og For CaP 1.3, verdier knapt over de som oppstod i normale populasjoner eller blant vanlige ukompliserte kalsiumsteinformere.

vi la merke til det samme i vårt mye tidligere papir om MSK diagnostisert i tiden med intravenøs pyelografi. Vi har allerede nevnt at blant våre to msk serien serumnivåer viste ingen av unormalt av renal tubulær acidose (lav bikarbonat og kalium) og urin pH var ikke høy (6.1 i vår siste serie). Duktale og kliniske steiner var i gjennomsnitt kalsiumoksalat, ikke kalsiumfosfat. Vi tror at steinene dannes i stillestående utsparinger av oppsamlingskanalcystene, støttet av en svært beskjeden forspenning av urinkalsiumutskillelse over normal medianverdi. Dette er hva man forventer når overmettet urin er fanget på plass, og overmetning uttrykker uunngåelig seg i gradvis krystallisering.

Idiopatisk Hyperkalciuri (IH)

Hva er det?

I disse to ordene kan du finne den store opptatthet av livet mitt som en klinisk etterforsker. Til mekanismene som er ansvarlige for denne vanlige abnormiteten, har jeg viet min energi siden jeg først begynte, i 1969.referansen i lenken ovenfor er til en gjennomgang av min kollega Dr. Elaine Worcester, hvis strålende forskning har avklart hvordan nyrene går om å øke urinkalsiumet i denne tilstanden.

IH er ikke en sykdom.

det er en steinrisiko.

og den risikoen kan fastslås i en gitt person fra Curhan-dataene i den første figuren i denne artikkelen.Personer med høy urin kalsiumutskillelse som ikke har noen av de sykdommene jeg har nevnt, eller noen av de andre jeg ikke har – for medlidenhet og rimelig lengde av denne artikkelen-nevnt så langt, har hyperkalciuri som er’ idiopatisk’, av eller fra seg selv eller seg selv hvis du ønsker det. De er toppen av merket blant normaler.

ingen rød eller grønn linje skiller IH fra normal. Akkurat som høyt blodtrykk er en risikofaktor for hjerneslag og hjertesykdom, er hyperkalciuri risikofaktor for sykdom-steiner og bein sykdom, og derfor har jeg viet til studiet så mye av livet mitt.

Å være en ende av den menneskelige distribusjonen, KAN IH bli funnet i naboen din, eller til og med din ektefelle, og du ville ikke vite med mindre de blir testet. Og de vil ikke bli testet med mindre de får steiner eller bein sykdom, eller deres familiemedlemmer får disse sykdommene. Hvis testing er gjort ingenting vil bli funnet, men høy urin kalsium, gåtefulle, særegne ennå tørt, men bespeaking en kompleks fysiologi.

Hvor Kommer Det Ekstra Kalsiumet Fra?

i de nevnte sykdommene kommer hyperkalciuri fra bein og matkalsium, og det samme gjelder FOR IH. Det må være slik, det er ingen andre kilder. Men IH er ikke en sykdom, så vi ser i IH en forstørrelse av de vanlige tapene av bein og diettkalsium i urinen, noe som betyr at en eller begge disse må økes. Sikkert, som jeg vil vise i andre artikler, absorberes diettkalsium mer effektivt i IH enn hos vanlige mennesker. Men beinmineral kan gå tapt i overskudd, og bein sykdom kan resultere.Det er Derfor Dr. David Bushinsky, en fremtredende bein-og mineralforsker og internasjonalt anerkjent autoritet i kalsiummetabolisme, har foreslått at hver steinklinikk er en beinklinikk. Stone formers har potensial til å utvikle bein sykdom hvis ikke riktig tatt vare på. Selv om steinene deres er en umiddelbar grunn til oppmerksomhet og et hovedfokus for omsorg, er beinhelsen også en uunngåelig bekymring.

Hvordan Kan Urinkalsiumet Senkes?

Mot senking av urinkalsium og påfølgende forebygging av steiner – og bevaring av benmineral – har vi noen nyttige forsøk med tiaziddiuretika. På samme måte favoriserer noen prøvebevis reduksjon av diett natriuminntak, som jeg har antydet uten å presentere bevis.

Hvorfor Slutter Vi Her?

det kan virke ungracious å ende her, uten flere detaljer om IH eller de mange kalt hyperkalciuriske sykdommene, men denne artikkelen er allerede veldig lang, og det som gjenstår er en enorm mengde informasjon. Jeg planlegger for mange artikler om hyperkalsiuri, de nevnte sykdommene som forårsaker det, og spesielt på IH selv på GRUNN av sin sentrale rolle i steinsykdom og fordi det er en personlig interesse for meg og de jeg jobber med.

her mener jeg bare introduksjoner, som på et cocktailparty.

det virker sannsynlig for meg at ved å gjøre rett ved dette emnet artiklene på dette nettstedet kan doble i antall, selv om det kan være en overvurdere.

Sjekk av fra tid til annen, og du vil finne mer.

Hilsen, Fred Coe