Aorta coarctation
Morgagni er kreditert med oppdagelsen av aorta coarctation ved en obduksjon i 1760. Aorta coarctation kan ses på ethvert aorta nivå. Vanligvis forekommer det på nivået av ligamentum arteriosum og er klassifisert basert på dets forhold til ligamentet som preductal, postductal eller ductal (Fig. 16.5). Den vanligste manifestasjonen er umiddelbart distal for ligamentum arteriosum. Patologisk er det antatt å utvikle seg fra den samme prosessen som utsletter ductus arteriosus. Det antas at oksygenfølsomt glatt muskelvev fra ductus blir innlemmet i aortaveggen. Når disse cellene blir utsatt for høy oksygen spenning, constrict de fører til aorta innsnevring.
Fig. 16.5. Preductal (A) og postduktal (B) aorta coarctation. Ao, Aorta; PT, pulmonal trunk; RSA, høyre arteria subclavia; RCC, høyre arteria carotis communis; LCC, venstre arteria carotis communis; LSA, venstre arteria subclavia; LIG, ligamentum arteriosum; COARC, coarctation.
(Gjengitt Fra Kilian, 2006.)
Coarctation påvirker 19 av 1000 levendefødte over hele verden (Hoffman Og Kaplan, 2002). Av notatet er det også den vanligste savnet medfødt hjertesykdom (Punukollu et al., 2011). Hvis de berørte overlever barndom, er gjennomsnittsalderen for død uten inngrep bare 34 år. De fleste dødsfall skyldes hjertesvikt. Andre dødsårsaker er aorta-ruptur, bakteriell endarteritt og intrakranial blødning (Campbell, 1970).
selv om pasienten kan være asymptomatisk, inkluderer vanlige klager intrakranial blødning, hodepine, neseblødning, svimmelhet, claudication eller abdominal angina. Noen 10% av pasientene med aorta coarctation har også intrakranielle aneurismer, en nesten femdoblet økning i frekvens sammenlignet med den generelle befolkningen (Connolly et al., 2003). Fysisk undersøkelse funn vedrørende for coarctation inkluderer en uoverensstemmelse i øvre og nedre ekstremitet blodtrykk, svake femorale pulser, eller bevis for arteriell collateralization å inkludere følbar arterier over scapulae eller brystveggen (Bedard et al ., 2008).Coarctation kan forårsake en rekke nevrologiske underskudd på grunn av endring av aorta blodstrøm. To mekanismer eksisterer der coarctation kan forårsake nevrologisk kompresjon, stjele og arteriell collateralization. Når det gjelder å stjele, er det øvre thoracale ryggmargssegmentet et vannområde av spinal perfusjon. Teoretisk kan blodstrømmen bli shunted fra medullary arterier, vekk fra den fremre spinalarterien, i et forsøk på å gi blodstrøm til den nedadgående thoracale aorta. Dette er svært sjeldne tilfeller, og litteraturen er begrenset til kasuistikker. Kendal og Andrew rapporterte om en 11 år gammel gutt som hadde spastisk parese samt intermittent claudication. Å gå en avstand som er betydelig nok til å fremkalle claudikasjonssymptomene, forårsaket også en forverring i spasticitet og svakhet. Kontrast myelogram av pasienten viste ingen ryggmargskompresjon. Etter korreksjon av pasientens koarktasjon, ble alle symptomene løst (Kendall Og Andrew, 1972). Mer nylig ble det rapportert et lignende tilfelle hvor en 30 år gammel mann presenterte 4/5 styrke og hypotoni i alle fire ekstremiteter. Opparbeidelse avdekket en utvidet, kronglete fremre spinal arterie uten fokal kompresjon på ryggmargen. Pasienten ble gradvis gjenopprettet og hans coarctation skulle repareres (Gill et al., 2011).
mer vanlig kan collateralisering av blodstrømmen mellom thoracal aorta og den fremre spinalarterien føre til aneurysmal dilatasjon av spinal eller radikulære arterier. Deretter kan disse aneurysmene føre til myelopati fra ryggmargen eller nerverotkompresjon. Alternativt kan disse utvidede arteriene føre til symptomer hvis de brister.
Case rapporter om begge forekomster finnes i litteraturen. Med hensyn til kompresjon presenterte en 71 år gammel kvinne Som Brun-Sequard på grunn av en aneurisme av radikulær arterie som forårsaker ryggmargskompresjon På C4-nivået. Pasientens symptomer inkluderte nummenhet i høyre nedre ekstremitet som utviklet seg til høyre øvre ekstremitet. Nevrologisk undersøkelse viste en mild svakhet i høyre nedre ekstremitet og en dissosiert sensorisk forstyrrelse under Nivået Av C5 (Tsutsumi et al ., 1998). Et lignende tilfelle ble rapportert hos en 49 år gammel mann hvis symptomer ble bedre etter reparasjon av hans coarctation (Herron et al., 1958).
Det Finnes flere tilfeller i litteraturen hvor brudd på forstørrede spinalarterier har ført til hematomyelia og påfølgende nevrologiske underskudd. En 59 år gammel mann med coarctation presentert med paraplegi på grunn av spinal blødning forårsaket av ruptur av en utvidet spinal arterie (Iwata et al., 1997). På samme måte presenterte en 36 år gammel mann med plutselig svakhet i alle fire lemmer, tap av følelse under nakken og urin og fekal inkontinens. Opparbeidelse var signifikant for hematomyelia som strekker seg inn i subaraknoidrommet, en koarktasjon av aorta og aneurysmal dilatasjon av den fremre spinalarterien På Nivået Av C6. Pasientens aneurisme måtte repareres kirurgisk (Sharma Og Kumar, 2010).
En annen presentasjon av aorta coarctation kan innebære et komprimerende ryggmargs ekstradural hematom. I ett tilfelle en 11-åring presentert med nakkestivhet uten hodepine eller nevrologisk underskudd. Han ble funnet å ha et hematom i tillegg til en coarctation. Hans nevrologiske symptomer løst med sengeleie, antihypertensiv behandling og kortikosteroider, og hans coarctation ble reparert 6 måneder senere (Dauphin et al ., 2001).
Kirurgisk reparasjon er indisert hos symptomatiske pasienter eller de der en> 30 mmHg gradient er tilstede over koarktasjonen. Alternativene inkluderer åpen kirurgisk reparasjon eller endovaskulær plassering av stenter. Som en generell regel, kirurgi er behandling av valget for alle native coarctation hos barn under ett år. Ballongangioplastikk kan vurderes for tilbakevendende stenose. Stentplassering kan vurderes hos barn som veier over 35 kg. Hos voksne pasienter, om lesjonen er innfødt eller tilbakevendende, er stentplassering behandling av valg. Det ene unntaket til denne siste undergruppen av pasienter er pasienter med høy alder, eller pasienter med samtidig vaskulitt (Golden Og Hellenbrand, 2007).