hva er ondartet atrofisk papulose?
Malign atrofisk papulose er en form for okklusiv liten karvaskulopati. De berørte blodkarene inkluderer de som leverer huden, mage-tarmkanalen og sentralnervesystemet.
Malign atrofisk papulose er også kjent som Degos sykdom.
hvem får ondartet atrofisk papulose?
Malign atrofisk papulose er en svært sjelden lidelse. Det forekommer vanligvis hos Unge Kaukasiske voksne, men har blitt rapportert hos andre raser og i alle aldre.
hva forårsaker ondartet atrofisk papulose?
den underliggende årsaken til okklusjon av blodårene i ondartet atrofisk papulose er for tiden ukjent. Det skyldes sannsynligvis en genetisk mutasjon av komplement eller annen koagulasjonsfaktor. Flere andre teorier har blitt foreslått.
hva er de kliniske egenskapene til ondartet atrofisk papulose?
Hud
Hudlesjoner er karakteristisk for ondartet atrofisk papulose. Lesjonene er vanligvis flere og forekommer hovedsakelig på stammen og armene. De starter vanligvis som små røde hevede flekker på 2-5 mm i diameter. Etter noen dager forstørrer de og utvikler en sentral hvit flekk som er deprimert i forhold til den røde huden rundt den. De helbrede forlater deprimert porselen-hvite arr.
Gastrointestinalt system
Gastrointestinale komplikasjoner av malign atrofisk papulose hos 50% av pasientene med systemisk sykdom skyldes mangel på blodtilførsel til tarmslimhinnen. De kan føre til alvorlige komplikasjoner, inkludert perforering av tarmen. De vanlige symptomene er plutselig innsettende magesmerter eller gastrointestinal blødning(oppkast blod eller passerer blod med avføring).
Nervesystemet
Okklusjon av blodkar i hjernen ved malign atrofisk papulose hos 20% av pasientene kan føre til slag, hodepine, epilepsi eller ikke-spesifikke nevrologiske symptomer, som hukommelsestap eller endret følelse.
andre organer
Andre organer som noen ganger påvirkes av ondartet atrofisk papulose inkluderer øyne, nyrer, hjerte og lever.
Hudlesjoner av ondartet atrofisk papulose
hvordan diagnostiseres ondartet atrofisk papulose?
Malign atrofisk papulose diagnostiseres klinisk og ved hudbiopsi som avslører okklusjon av små blodkar.
det er ingen spesifikke blodprøver, og de fleste resultatene er normale. Videre undersøkelser, inkludert bildebehandling, vil avhenge av systemiske symptomer og tegn.
hva er behandlingen for ondartet atrofisk papulose?
blodplatehemmende legemidler som aspirin og dipyridamol kan redusere antall nye lesjoner hos noen pasienter med kun hudpåvirkning.
det har vært rapporter om nytte av eksperimentell behandling med eculizumab (monoklonalt antistoffbindende C5-komplement) og treprostinil (prostacyklinanalog).
hva er utsiktene for ondartet atrofisk papulose?
Malign atrofisk papulose anses generelt som en alvorlig vaskulær sykdom fordi den fører til involvering av flere organer og resulterer i død innen 2-3 år. Men i noen tilfeller er sykdommen begrenset til huden og virker ganske godartet (ufarlig).