Diskusjon

Ectopia cordis (EC) ble først observert for 5000 år siden.1 Haller beskrev FØRST BEGREPET EF i 1706. EC er definert som fullstendig eller delvis forskyvning av hjertet utenfor thoracic hule. Det er en sjelden medfødt defekt i fusjon av fremre brystveggen som resulterer i ekstra thorax plassering av hjertet. Utbredelsen er estimert til å være 5,5-7,9 per million levendefødte.23 Det er vanligvis en sporadisk misdannelse, med rapporter som knytter den til kromosomale abnormiteter som trisomi 18,45 Turners syndrom og 46, XX, 17Q+.6 i vårt tilfelle syntes barnet å ha lang filtrum og lavt implantat av ørene, men ved grundig klinisk undersøkelse kunne ingen endelig tilknytning til noe syndrom dokumenteres, og karyotyping for å etablere noen genetiske foreninger kunne ikke gjøres.Avhengig av plasseringen av hjertet, kan det bli klassifisert i fem typer: cervical (5%), cervicothoracic og thoracic (65%), thoracoabdominal (20%) og abdominal (10%).7 kombinasjonen av thoracoabdominal EC, lavere sternal defekt, anterior diafragmatisk brokk, midtlinje supraumbilisk defekt sammen med perikardiale og intrakardiale defekter utgjør Cantrells Pentologi.89 thoracic variasjon, som den foreliggende sak var, har blitt rapportert å ha verste prognose med<5% overleve utover den første måneden av livet.10

EC kan diagnostiseres ved rutinemessig prenatal ultralyd så tidlig som i 10-12 uker med graviditet.1112 av de som ikke er diagnostisert svangerskaps, de fleste resultere i dødfødsel eller dø kort tid etter fødselen på grunn av sin hyppige tilknytning til indre hjerte og andre medfødte defekter.1213

utviklingen av den ventrale kroppsveggen begynner med åttende dag med embryonalt liv med differensiering og spredning av mesoderm etterfulgt av sin laterale migrasjon. Hjertet utvikler seg opprinnelig i en cephalisk plassering og når sin endelige posisjon ved lateral folding og ventral bøyning av embryoet på omtrent 16–-17. dag. Midtlinjefusjon og dannelse av thorax – og bukhulen er fullført ved den 9. embryonale uken.1415 Komplett eller ufullstendig svikt i midtlinjen fusjon på dette stadiet resultere i lidelser som varierer fra isolert EC til fullstendig ventral utkobling. Genesis OF EC har ikke blitt fullstendig forklart, selv om flere teorier har blitt tilbudt.16 populære teorier er tidlig ruptur av chorion og/eller plommesekken, og amniotic band syndrom.17, -19

amnion rupture theory sier at under tidlig embryonal utvikling, amnion rundt embryoet brudd, og trevlet, klebrig, fibrøse bånd av amnion blir ‘viklet’ med forming embryo, og forårsaker en forstyrrelse i den utviklende deler av fosteret som kan føre til ulike misdannelser SOM EC, midtlinjen sternal kløft, frontonasal dysgenesis, en midfacial kløft, lem misdannelser etc. Spekteret av defekt tilsvarer tidspunktet for bruddet. Funnene i litteraturen tyder på at bruddet i den tredje uken av svangerskapet forårsaker en arrestasjon av hjerte nedstigning som kan være årsaken til slike feil. EC med amniotiske bånd ser ut til å ha etiologi forskjellig fra isolert EC. Dette antyder flere forskjellige etiologier FOR EC.1718 EC har også blitt tilskrevet intrauterin legemiddeleksponering i dyremodeller.2021

Cyllosomas, et annet navn for lem-legeme vegg kompleks er definert som anomali bestående av to av de følgende tre føtale anomalier: a) thoraco-abdominoschisis (åpning strekker seg fra brystet gjennom magen) eller abdominoschisis (åpning starter på et lavere punkt og bare strekker seg gjennom magen), b) lem defekter, c) cranio-ansikts defekter-leppe / ganespalte, encephalocele, exencephaly, etc. og andre.22

Nyfødte med denne komplekse og livstruende deformiteten krever intensiv omsorg helt fra fødselen. De krever umiddelbar gjenoppliving og dekning til det eksponerte hjertet og innvollene med saltvann-gjennomvåt gasbind pads innpakning for å hindre uttørking og varmetap. For dette, Harrison et al har rapportert bruk av tilhenger plast gardiner også.23 Thoracic EC presenterer en formidabel kirurgisk utfordring. I nyere oversikter av litteraturen rapporterte overlevelse av denne variasjonen etter fødselen gjennomsnitt 36 timer; intrakardiale defekter var assosiert i 80,2% av tilfellene, og alle uopererte pasienter døde.24 I Tillegg til iboende hjertefeil kan den økte sykeligheten hos disse pasientene tilskrives unormal kurs, lengde og posisjonering av store kar i hjertet som gjør dem utsatt for kinking og ytterligere kompromitterende sirkulasjon, som også må ha vært i vårt tilfelle. Under kirurgisk lukning er brysthulen i de fleste tilfeller liten med liten mediastinal plass til hjertet. Forsøk på å lukke brystveggen resulterer ofte i utålelig hemodynamisk forlegenhet sekundært til kinking av de store karene muligens på grunn av deres lange lengde og unormale kurs, eller kompresjon av hjertet. Derfor er en trinnvis reparasjon ofte nødvendig. Strategien for reparasjon er delt i to trinn: (1) akutt bløtvevsdekning og hemodynamisk palliasjon om nødvendig; og (2) intrakardial reparasjon med samtidig rekonstruksjon av brystveggen og reduksjon av hjertet i brysthulen.

det overordnede kirurgiske målet FOR ec (all variety) ledelse inkluderer: 1) lukking av brystveggdefekten (enten ved å gjøre primære brystvegglukk eller ved å bruke bein / brusk som vevtransplantat eller kunstig protese som akrylplakk, marlex mesh), 2) lukking av brystdefekten, 3) reparasjon av tilhørende omfalocele, 4) plassering av hjertet i thoraxen, 5) reparasjon av intrakardiell defekt.Det første forsøket PÅ å reparere EC ble utført i 1925 av Cutler Og Wilens.25 Koop i 1975 oppnådde den første vellykkede reparasjonen av thoracic EC i to trinn.26 Amato et al rapporterte vellykket ettrinns reparasjon av thoracic EC i 1995.27 Cristofer Wall drives Av Koop i August-1975 er den eldste levende pt AV EC. Andre overlevende opererte tilfeller som kan spores på litteratursøk er:

• ▶ Aytag og Sayam ble vellykket operert delvis EC i 1976,28
• ▶ Dobell et al, rapportert to – trinns korreksjon16
• ▶ Kim KA et al, – Los Angeles-1996, gjorde to-trinns operasjon.29
• ▶ Morales et al-rapportert vellykket 2-trinns reparasjon AV EF på kvinnelig baby.30
• ▶ Khaled et Al Fra Frankrike rapporterte vellykket ettrinns reparasjon i 2003.3
• ▶ Gonç et al I Brasil rapporterte vellykket reparasjon av ukomplisert EC i juni 2007.31

Derfor kan DET konkluderes med AT EC er en dødelig anomali som krever rask medisinsk og kirurgisk inngrep. Kirurgi på disse pasientene med livstruende komplekse intrakardiale anomalier, skylder den eneste sjansen for overlevelse, som fortsatt bør forsøkes til tross for tidligere dårlige utfall. Selv om den tilgjengelige litteraturen er snaut, men med fremskritt i alle aspekter av medisin, bør antall pasienter som gjennomgår vellykket kirurgisk reparasjon og overlever stadig øke, med vår samlede innsats for å forstå og formulere behandlingsprotokoll av denne ekstremt sjeldne anomali.