Diskusjon

Spinal epidural lipomatose er preget av unormal avsetning av uinnkapslet fett i epiduralrommet. Denne tilstanden er vanligvis forbundet med overskudd av steroidnivåer enten på grunn av eksogen steroidadministrasjon, som i noen sykdommer som systemisk lupus erythematose, eller endogen overflødig steroidsekresjon som I Cushings sykdom eller i noen andre endokrinopatier som hypothyroidisme eller i sykelig fedme. I noen tilfeller der ingen slik årsak kan etableres, behandles disse som idiopatiske typer. Selv om spinal epidural lipomatose ses hovedsakelig hos pasienter som tar høye doser glukokortikoider (30 mg /d tatt over flere måneder), har det også blitt rapportert med steroiddoser så lave som 15 mg prednison per dag, selv i en kort periode på 4 måneder. I Cushings syndrom forekommer det sentripetal fettavsetning, dvs. i områder av trunk, nakke, ansikter og mindre vanlig i mediastinum og popliteal fossa. Fettavsetning i epiduralrommet, som forårsaker ryggmargskompresjon, er sjelden, noe som gir lokal smerte og nevrologiske underskudd. Nevrologiske underskudd er i form av kompresjons myelopati, radikulopati, cauda equina og kan presentere med klager av muskelsvakhet, sensorisk tap, eller unormale reflekser. Lav ryggsmerter kan være til stede. Utbruddet er vanligvis gradvis med langsom progresjon av nevrologiske symptomer over flere måneder, selv om rask innsettende og relapsing og remitterende kurer med sensoriske symptomer også er rapportert. Vårt tilfelle er unikt på den måten pasienten utviklet svakhet i nedre lemmer som gjenvunnet over flere timer, etterfulgt av progressiv svakhet i nedre lemmer etter 4 måneder. Patogenesen er sannsynligvis multifaktoriell; venøs stasis med trombose har blitt foreslått som precipitinsyndrom. Et slikt sykdomsforløp etterligner demyeliniserende lidelser som multippel sklerose. Myelopati skyldes mekanisk kompresjon av ryggmargen og vaskulær dysfunksjon forårsaket av kompresjon av epidural blodkar med venøs engorgement.

Menn påvirkes mer enn kvinner, med 75% av rapporterte tilfeller er menn. Thoracic ryggrad påvirkes mer etterfulgt av lumbal region, mens cervikal epidural lipomatose ikke er rapportert til nå.

MR-ryggraden er diagnostisk valg av bildebehandling. Det viser jevnt hyperintense fett samling i epiduralrommet på BÅDE t1w1 og T2W1 sekvenser. Perifer komprimering av thecal sac er referert til som «Y-tegn», og er patognomisk i lumbar aksial avbildning. Spinal angiolipom, primære og sekundære spinal svulster og abscesser er viktige differensialdiagnoser som kan utelukkes med kontrast imaging. Epidural fett tykkelse større enn 7 mm er diagnostisk for spinal epidural lipomatose. I vår pasient var maksimal tykkelse av fett 10 mm, men «Y-tegn» var ikke tydelig på grunn av asymmetrisk avsetning av fett .

Behandling avhenger av alvorlighetsgraden av nevrologiske underskudd. Konservativ behandling er rapportert å være vellykket hos mange pasienter, dvs. avvenning av eksogene steroider eller behandling Av Cushings sykdom og vekttap. Men vår pasient hadde heller ikke fedme (BMI = 23,30 kg / m2) eller hadde overskytende steroider. Kirurgisk inngrep er indikert ved alvorlige progressive nevrologiske underskudd, som inkluderer dekompressiv laminektomi og reseksjon av epidural fettvev. Dekompresjonsbehandling er vellykket hos de fleste pasienter, og de kan ha nevrologisk utvinning etter kirurgisk inngrep. Prognosen for idiopatisk spinal epidural lipomatose er gunstig etter kirurgisk inngrep, og ingen tilfeller av tilbakefall er rapportert etter kirurgi. Vår pasient var ikke-overvektig uten tegn på endokrinopati og presentert med relapsing og remitting løpet av paraparesis over 6 måneder, noe som er ganske uvanlig.

for å konkludere, bør spinal epidural lipomatose betraktes som differensialdiagnose av epidural masse som forårsaker kompressiv myelopati med relapsing og remitting løpet av paraparesis. Det kan være tilstede selv i fravær av endokrinopatier eller hos ikke-overvektige pasienter. MR ryggrad med kontrast er diagnostisk og tidlig diagnose er viktig da mindre symptomer kan lindres på konservativ behandling mens avansert og progressiv sykdom krever kirurgisk inngrep.