primær fokal dystoni i øvre ekstremiteter

den første presentasjonen av hånddystoni inkluderer overdreven tetthet i de musklene som trengs for en valgt handling med påfølgende aktivering av omgivende muskler som produserer unormale bevegelser eller stillinger. De første valgte bevegelsene kan være normale, men etter hvert som aktiviteten fortsetter, kan dystoni utvikle seg og forverres. Pasienter klager over mangel på fingerferdighet, ubehag og tretthet av den involverte hånden. Disse abnormiteter forvrenger oppgavens ytelse. Primære dystonier i øvre ekstremitet begynner vanligvis som en oppgavespesifikk dystoni som oppstår under selektive, vanligvis høyt kvalifiserte og repeterende motoriske oppgaver, uten nedsatt bevegelse under andre aktiviteter ved oppstart.2 Eksempler er forfatterens, kontordame, eller musiker krampe, eller sport-relaterte problemer som golfspiller yips. Etter hvert som tilstanden utvikler seg, kan dystoni bli mindre spesifikk og svekke andre motoriske aktiviteter. Omtrent 16% av primære fokale hånddystonier spres proksimalt eller kontralateralt eller generaliseres innen 8 år (range = 2-32) etter symptomdebut.1 Oppgavespesifikke dystonier i øvre ekstremitet bør differensieres fra syndromer for overforbruk fordi median-eller ulnarnerven er vanlig hos dystoni-pasienter. Klinisk synlige endringer i følelse i den involverte hånden er mer sannsynlig på grunn av den tilhørende perifere nervedysfunksjonen i stedet for dystoni. Det er uklart om repeterende oppgaver utført før utbruddet av dystoni fører til disse overforbruk syndromer eller om overdreven muskelaktivitet fra dystoni også bidrar til deres utvikling. Viktigst, behandling av overforbruk syndrom vil ikke lindre dystoni.

gjennomsnittsalderen for utbruddet av forfatterens krampe er 38 år og manifesterer seg som et unormalt stramt grep mens du skriver som kan være forbundet med unormal holdning av øvre lem og nedsatt skriveytelse. De vanligste funnene er overdreven finger-og håndleddsbøyning, underarm pronasjon og humeral bortføring, og i noen tilfeller tremor. En «geste antagoniste» for å gni det dorsale aspektet av hånden kan midlertidig forbedre symptomene. Flertallet av pasientene har uleselig skrivekunst; remisjoner er uvanlige, og symptomene kan utvikle seg til den kontralaterale hånden.Musikerens krampe refererer til en håndoppgavespesifikk dystoni under instrumentell ytelse som vanligvis oppstår på topp profesjonell treningsstadium og forårsaker unormal oppstilling med manglende evne til å utføre bestemte passasjer.3 den berørte hånden er vanligvis den som utfører de mest krevende oppgavene, og det uregelmessige postural mønsteret avhenger av instrumentet som spilles. Noen musikere kan spille et annet instrument uten problemer. Prognosen for denne oppgavespesifikke dystonien er dårlig, da behandlingen forblir suboptimal, og mange kunstnere mister evnen til å utføre på profesjonelt nivå.