portalen for sjeldne sykdommer og orphan drugs

Gjennomsnittlig alder ved diagnose er 34 år (fra 15 til 64 år). HA forekommer sjelden hos barn. De fleste PASIENTER med HA er asymptomatiske og lesjoner er funnet forresten under laparotomi eller radiologiske studier utført av andre grunner. Smerte eller ubehag i høyre øvre kvadrant eller epigastrisk region er vanlig, men ikke alltid relatert til adenomen. HA kan avsløres ved spontan ruptur eller blødning(som fører til akutt magesmerter og muligens fremgang til hemorragisk sjokk, hypotensjon og til og med død). Disse komplikasjonene anslås å forekomme hos 30% av pasientene med adenom over 5 cm i diameter. HA-pasienter har normal leverfunksjon og ingen økning i serumtumormarkører. Serumaminotransferaser og gamma-glutamyltranspeptidase kan være svakt forhøyet. HA er vanligvis ensom, selv om flere lesjoner har blitt rapportert under betegnelsen ‘hepatocellulær adenomatose’. Størrelsen varierer fra ca 1 cm (deteksjonsgrensen for vanlige avbildningsmetoder) til over 20 cm. Det ser ut til å være null risiko for komplikasjoner for pasienter med EN HA under 5 cm i diameter. I sjeldne tilfeller, og oftere hos menn, kan de største svulstene havne ondartede egenskaper. Histologisk er adenomceller større enn normale hepatocytter, men viser ikke cytonukleær atypi. Få eller ingen portal traktater, sentrale årer eller gallegangene er til stede, men det er isolerte arterier. Kupffer-celler er mindre tallrike eller fraværende.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.