Diskusjon
svaret Er C: Hailey-Hailey sykdom. Hailey-Hailey sykdom, eller godartet familiær pemfigus, er en sjelden, kronisk, autosomal dominant, arvelig lidelse som Først ble beskrevet Av Howard Og Hugh Hailey i 1939.1. Den underliggende årsaken Til Hailey-Hailey sykdom stammer fra en mutasjon i genet som koder for kalsiumadenosinetrifosfatase.2 Cellulær (keratinocyt) adhesjon i midepidermis blir deretter forstyrret.
Hailey-Hailey sykdom vises vanligvis hos pasienter i trettiårene og førtiårene.1 ofte berørte områder inkluderer nakke, lyske, axillae og rygg. Pasienter opplever ofte intens kløe eller en brennende følelse som kan forverres av friksjon, varme eller svette. Tegn og symptomer har en tendens til å være verre om sommeren enn om vinteren.1 Lesjoner kan beskrives som en vekslende avling av vesikler og erytematøse plakk blandet med områder med tørre skorper og erosjoner. Sekundære bakterielle, sopp-og virusinfeksjoner er vanlige. Lesjonene er illeluktende og stygge, forårsaker betydelig nød og redusert sosial livskvalitet.
Diagnosen Stilles ofte klinisk, men kan bekreftes ved hudbiopsi. I sjeldne tilfeller kan asymptomatiske langsgående hvite bånd på neglene hjelpe til med diagnosen.1 Hailey-Hailey sykdom, i motsetning til andre former for pemfigus, har ikke en autoimmun basis, så biopsi immunfluorescens er negativ. Selv om det ikke er noen endelig kur, vil aktuelle kortikosteroider og beroligende komprimerer gi litt symptomatisk lindring. Aktuelle eller orale antibiotika og antifungal medisiner kan også brukes til å behandle sekundært infiserte lesjoner. Systemiske kortikosteroider har blitt brukt til å kontrollere sporadiske f-larer.2 Ciklosporin (Sandimmune), metotreksat, orale retinoider (f.eks. acitretin), dapson og Takrolimus (Prograf) kan være effektive i refraktære tilfeller, og dermatologisk konsultasjon bør vurderes.2,3
Pemphigus vulgaris er en sjelden, autoimmun, blærende sykdom i huden og slimhinnene. Det har en tendens til å påvirke personer i femtiårene og sekstitallet.4 vanligvis begynner sykdommen som oral mukosal sloughing og kan spre seg raskt til alle områder av kroppen påvirkes. Lett trykk eller gnidning kan forårsake hudseparasjon.4 Immunfluorescerende farging av biopsiprøver kan også bekrefte tilstedeværelsen av intracellulære autoantistoffer.
Eksem herpeticum er forårsaket av kutan herpes simplex virusinfeksjon hos pasienter med atopisk dermatitt. Det kalles Også kaposis varicelliform utbrudd.5 Pasienter er vanligvis tilstede med klynger av umbilicated vesikler lagt på aktiv atopisk skade. Disse lesjonene sprer seg raskt, og vesiklene blir små» stanset ut » erosjoner som kan bli smittet sekundært. Pasienter kan oppleve feber, ubehag og lymfadenopati. Diagnose er klinisk, selv Om Tzanck test, direkte fluorescerende antistoff test, eller viral kultur kan brukes til å bekrefte diagnosen.
Intertrigo Er en overfladisk inflammatorisk dermatitt som påvirker de øverste lagene i huden.4 Det oppstår vanligvis i områder hvor to hudflater stadig gni eller presse mot hverandre(f. eks skinfolds). Intertrigo er mer utbredt hos overvektige personer og kan forverres av varmt og fuktig vær. Lesjonene kan være en kombinasjon av erosjoner, sprekker og ekssudasjon, og det berørte området kan bli smittet sekundært, spesielt Av Candida.hidradenitis suppurativa Er en kronisk inflammatorisk tilstand som vanligvis påvirker områder med apokrine kjertler, spesielt axillae, perineum, rumpe og periareolar og perianal regioner. Sykdommen antas å stamme fra en kombinasjon av genetiske faktorer, overdreven svette, hormoner og infeksjon av hårsekkene.6 Pasienter ofte til stede med tilbakevendende koker som kan utvikle seg senere i sterile abscesser, sinus traktater, og fistler.
Vis/Skriv Ut Tabell
Valgt Differensialdiagnose Av Pruritisk Utslett i De Intertriginøse Områdene
tilstand | Egenskaper | ||
---|---|---|---|
kontakteksem forårsaket av deodoranter |
kontakteksem forårsaket av deodoranter |
inflammatorisk respons av huden til deodorantkomponenter som kanelaldehyd (kanel), hydroksycitronellal, farnesol, td colspan=»1″ rowspan=»1″> Eksem herpeticum |
Kutan herpes simplex virus infeksjon hos pasienter med atopisk dermatitt; klynger av umbilicated vesikler på atopisk hud |
hailey-hailey sykdom |
vekslende avling av vesikler og erytematøse plakk blandet med områder med tørre skorper og erosjoner; favoriserer intertriginøse områder; |
Hidradenitis suppurativa |
en kronisk inflammatorisk tilstand som vanligvis påvirker områder av huden som bærer apokrine kjertler |
intertrigo |
Overfladisk Inflammatorisk Dermatitt; oppstår ofte på motsatte hudfolder; ofte sekundært infisert |
pemphigus vulgaris |
sjeldne autoimmune blemmer sykdom; påvirker hud og slimhinner |
Tinea cruris |
en pruritisk overfladisk soppinfeksjon i lysken og tilstøtende hud |
valgt differensialdiagnose av et pruritisk utslett i de intertriginøse områdene
tilstand | egenskaper |
---|---|
kontakt dermatitt forårsaket av deodoranter |
Inflammatorisk respons av huden til deodorantkomponenter som kanelaldehyd (cinnamal), hydroxycitronellal, farnesol og aluminiumklorid |
Eksem herpeticum |
kutan herpes simplex virusinfeksjon hos pasienter med atopisk dermatitt; klynger av umbilicated vesikler på atopisk hud |
Hailey-Hailey sykdom |
Vekslende avling av vesikler og erytematøse plakk blandet med områder med tørre skorper og erosjoner; favoriserer intertriginøse områder; |
Hidradenitis suppurativa |
en kronisk inflammatorisk tilstand som vanligvis påvirker områder av huden som bærer apokrine kjertler |
intertrigo |
Overfladisk Inflammatorisk Dermatitt; oppstår ofte på motsatte hudfolder; ofte sekundært infisert |
pemphigus vulgaris |
sjeldne autoimmune blemmer sykdom; påvirker hud og slimhinner |
Tinea cruris |
en pruritisk overfladisk soppinfeksjon i lysken og tilstøtende hud |