Abstract

Rapunzel syndrom er en uvanlig form for trichobezoar funnet hos pasienter med en historie med psykiatriske lidelser, trichotillomania (vane å trekke håret) og trichophagia (morbid vane å tygge håret), og dermed utvikle mage bezoars. De viktigste symptomene er oppkast og epigastrisk smerte. I denne saksrapporten beskriver vi dette syndromet hos en ung jente.

1. Innledning

dette syndromet er oppkalt etter jenta med de lange tressene i eventyret skrevet Av Brødrene Grimm i 1812. Rapunzel syndrom ble først rapportert I litteraturen Av Vaughan et al. i 1968 og ble så kalt fordi lengden på håret og uvanligheten i situasjonen er egenskaper både av eventyret og de kliniske tilfellene som er beskrevet i rapporten utgitt av disse etterforskerne.i århundrer har bezoarer vært kjent for å forekomme i form av ufordøyd masse som finnes i magen til dyr og mennesker. Likevel har dette funnet blitt vanligere hos mennesker som følge av hyppigere manipulering av mage-tarmkanalen . Fra økningen i forekomsten av dette funnet og den nåværende enkelheten som kunnskap formidles i dag, er det klart At Rapunzel syndromet, hvorav To tilfeller ble rapportert Av Vaughan et al., forblir sjeldne, et funn av phytobezoars blir vanligere . Dette faktum ble nylig bekreftet i en litteraturgjennomgang utført i 2007 som identifiserte 27 tilfeller Av Rapunzel syndrom beskrevet mellom 1968 og 2006 . Noen andre rapporter om dette syndromet ble publisert i medisinsk litteratur etter denne datoen .

Det er flere forskjellige former for presentasjon av dette syndromet; men generelt innebærer det tilstedeværelse av en gastrisk trichobezoar med en lang hale som strekker seg utover tolvfingertarmen, som funnet i tilfellet rapportert her. Faktoren som er ansvarlig for dette syndromet er pasientens tvang til å trekke ut sitt eget hår og svelge det, prosesser referert til som trichotillomania og trichophagia, lidelser som påvirker unge jenter med eller uten kjente psykiatriske lidelser .

2. Kasusrapport

Kvinne, 22 år gammel, ble henvist til et gastroenterologisk kirurgisk team for evaluering etter en historie med oppkast de siste tre månedene sammen med kontinuerlig, intens epigastrisk smerte. I tillegg hadde pasienten en øvre fordøyelseskanalendoskopi som avslørte en svulst som består av tråder av svart hår som strekker seg mot antrum og blokkerer visualisering av pylorus.

pasienten var litt blek, dette var den eneste abnormiteten som ble funnet ved fysisk undersøkelse. Hun hadde en historie med litt forsinket nevropsykomotorisk utvikling. Pasientens mor innrømmet at hun hadde en vane med å trekke ut håret og i hemmelighet svelge det. Hun ble innlagt på sykehus for kirurgisk behandling og psykiatrisk evaluering.en annen endoskopi av øvre fordøyelseskanal ble utført som en del av den preoperative opparbeidelsen, funn som avslørte en svart, voluminøs masse bestående av hårstrå, fibrin og matrester i magen, plassert i antrum og lav kropp, som strekker seg mot pylorus og blokkerer passasje av endoskopet (Figur 1 og 2). En computertomografi-skanning av magen ble også utført, og i tillegg til å identifisere en hypodense intragastrisk masse viste resultatene hypodense sirkulære områder i tynntarmen og tilstedeværelsen av tarmintussusception (Figur 3 og 4), funn som er kompatible Med Rapunzel syndromet .

Tomografi bilde av tarm invaginering (pil).Kirurgisk behandling ble initiert av videolaparoskopi, som deretter ble omdannet til laparotomi på grunn av funn av en stor intragastrisk masse som ikke kunne fjernes ved den teknikken som først ble valgt. Gastrotomi ble utført og trichobezoar ble fjernet sammen med tråder i form av mage og den første delen av tolvfingertarmen, som strekker seg gjennom tynntarmen til en total lengde på 1,6 meter(Figur 5).

i tillegg ble tarmintussusception funnet en meter fra Vinkelen Til Treitz, som ble unraveled manuelt, og en trichobezoar med to centimeter i diameter ble funnet i proksimal ileum som strekker seg så langt som stigende kolon.

pasienten utviklet seg uten komplikasjoner og ble utskrevet fra sykehus fem dager etter operasjonen. Hun blir for tiden fulgt opp som poliklinisk av gastroenterologi, kirurgiske og psykiatriske lag.

3. Diskusjon

det er allerede bekreftet i litteraturen At Rapunzel syndromet forekommer overveiende hos unge kvinner med psykiske lidelser , og består av tilstedeværelsen av en sjelden type trichobezoar . Pasienten i denne rapporten hadde blitt diagnostisert med mild mental retardasjon. Trichotillomania og trichophagia ble bare rapportert etter legens insistering under anamnese etter å ha merket at pasienten hadde noen skallede flekker på hodebunnen som følge av vanen med å trekke ut håret og hemmelighet svelge det .diagnosen ble gjort ved endoskopi i øvre gastrointestinaltraktus, indikert på grunn av pasientens historie med oppkast og vedvarende vekttap, og bekreftet av computertomografi, som avslørte omfanget av trichobezoar i mage og tarm og bekreftet også mistanke om tarminvaginering, et relativt vanlig funn i nærvær av bezoar, som forekommer i rundt 7% av alle rapporterte tilfeller . Dette ble bekreftet under inspeksjon og var i stand til å bli raknet lett. Både abdominal ultralyd og datatomografi er i stand til å oppdage en bezoar . Obstruksjon av øvre fordøyelseskanal er den vanligste kliniske manifestasjonen av denne lidelsen .

Alternativer for behandling av trichobezoars inkluderer bruk av kjemiske stoffer i magen for å forsøke å oppløse materialet og mekanisk fragmentering. Men i tilfelle av større trichobezoars, er disse metodene mindre sannsynlig å lykkes . Mindre trichobezoars kan fjernes ved endoskopi.

når sløyfen er skadet som viser nekrose eller perforasjon, som i noen tilfeller er beskrevet, kan det hende at tarmreseksjoner må utføres . Andre manifestasjoner inkluderer øvre fordøyelseskanal blødning, anemi og tarm intussusception. Døden er sjelden .

når det gjelder optimal kirurgisk behandling av disse tilfellene, er nye rapporter om bruk av videolaparoskopi oppmuntrende. Imidlertid har prøvestørrelser hittil vært små, og derfor er rollen til Denne teknikken i behandlingen Av Rapunzel syndromet fortsatt å bli definert . Likevel bør bruk av videolaparoskopi ikke kastes før den mulige rollen er fast etablert, siden denne teknikken har vist seg å være fordelaktig i ulike andre kirurgiske prosedyrer i mage-tarmkanalen. I det foreliggende tilfelle ble laparoskopi forsøkt; men på grunn av den store størrelsen på trichobezoaren ble det funnet å være umulig å fjerne den ved denne ruten. Magehulen måtte åpnes og gastrotomi ble utført på den fremre veggen av magen, som det har blitt beskrevet i de fleste papirer .

Psykiatrisk oppfølging er viktig, selv om det ikke er kommet noen konklusjon med hensyn til om bruk av medisiner gjør noen forskjell i utviklingen av denne tilstanden . Denne oppfølgingen bør utvides til familiemedlemmer, som bør være årvåken med pasienter, siden tilbakefall av problemet er beskrevet . Behovet for tilstrekkelig oppfølging bør understrekes for å unngå tilbakefall, selv om disse er sjeldne siden traumer av kirurgi kan hindre pasienten i å provosere en annen episode .Rapunzel syndromet er sjeldent, men Bør tas i betraktning ved undersøkelse av tilfeller av kvinnelige pasienter med tidligere oppkast, vekttap og anemi. Diagnostisk opparbeidelse bør omfatte øvre fordøyelseskanal endoskopi, ultralyd og abdominal tomografi. Behandling er kirurgisk i de fleste tilfeller. Komplikasjoner som følge av perforering eller tarmnekrose kan forekomme, men døden er sjelden.