symptomene på HSNs er svært variable, selv blant medlemmer av samme familie. HSNs av ulike typer involverer vanligvis mange nerver samtidig (polyneuropati). De resulterende symptomene kan innebære sensorisk, motorisk, refleks eller blodkar (vasomotorisk) funksjon.

selv om forskere har vært i stand til å etablere HSNs som en distinkt gruppe av lidelser med karakteristiske eller «kjerne» symptomer, mye om disse lidelsene er ikke fullt ut forstått. Flere faktorer, inkludert det lille antallet identifiserte pasienter, mangelen på store kliniske studier og muligheten for at andre gener påvirker lidelsen, forhindrer leger i å utvikle et nøyaktig bilde av tilknyttede symptomer og prognose for alle subtyper, selv om hovedtrekkene til hver subtype er godt beskrevet. Derfor er det viktig å merke seg at berørte personer kanskje ikke har alle symptomene som er omtalt nedenfor. Foreldre bør snakke med sin egen eller deres barns lege og medisinsk team om deres spesifikke tilfelle, tilhørende symptomer og generell prognose. Det er også viktig å merke seg at mer enn 50% av de forårsakende genene ennå ikke er identifisert for HSNs, så mange pasienter vil få en diagnose AV HSN uten at en bestemt genetisk årsak blir identifisert.

symptomene beskrevet nedenfor er vanlig hos personer MED HSN1A den mest kjente formen FOR HSN. Noen symptomer som progressiv distal sensorisk tap er karakteristisk for alle former FOR HSN. Visse symptomer er forbundet med bestemte undertyper. HSN1A OG HSN1C OG En Form For Charcot-Marie-Tooth, CMT2B, er alle svært like, men pasienter MED HSN1A og HSN1C har mer nevropatisk smerte og pasienter med CMT2B har mindre smerte, men mer motorisk involvering på et tidlig stadium av sykdommen. Personer med HSN1B har ofte ikke fotsår, men kan oppleve gastroøsofageal refluks og hoste i voksen alder. HSN1D er forårsaket AV et gen, ATL1, som mer vanlig fører til en sentralnervesystemet sykdom kalt arvelig spastisk paraparesis (HSP) og de pasientene som får HSN1D har ofte sentralnervesystemet tegn som rask reflekser. HSN1F skyldes ET beslektet GEN ATL3. HSN1E er en sen sykdom med en gjennomsnittsalder på 37 år. Den presenterer med en triade av symptomer: hørselstap, sensorisk nevropati og kognitiv tilbakegang (demens), men det kan også presentere med bare en eller to av triaden.

Sensorisk tap av de distale delene av beina er det karakteristiske funnet Av HSNs. Distal refererer til de områdene som er lengre fra midten av kroppen og inkluderer underarmer og hender og underben og føtter. Utbruddet kan være hvor som helst fra barndommen til det sjette tiåret, selv OM HSN1 vanligvis ikke er tilstede før tenårene. Det karakteristiske funnet Av HSNs er tap av følelse i de nedre delene av armer og ben, spesielt hender og føtter. Føttene er nesten alltid involvert først som disse er lenger fra midten av kroppen enn hendene. Berørte personer vil ikke kunne skille mellom kalde eller varme stimuli og ikke kunne føle berøring eller smerte normalt i de berørte områdene. På grunn av tap av følelse, kan berørte personer utvikle kroniske hud erosjoner, sår (åpne sår), eller blemmer som er treg til å helbrede. Pasienter ofte ikke innser at de har skadet seg før de ser skaden som de ofte ikke føler slike skader oppstår f. eks sette sine føtter mot en ovn. Disse normalt smertefulle forholdene gjør ikke vondt på grunn av tap av følelse. Hvis ukjent og venstre ubehandlet, kan disse smertefri skader utvikle seg til å forårsake mer alvorlige komplikasjoner som tilbakevendende infeksjoner. Til slutt kan berørte personer utvikle infeksjon i det omkringliggende beinet (osteomyelitt), bentap (osteonekrose), spontane brudd og betennelse og skade på de omkringliggende leddene (nevropatisk artropati). Alvorlige tilfeller kan til slutt kreve amputasjon.Selv om sensorisk tap og nummenhet er karakteristisk for HSNs, kan enkelte berørte personer, spesielt de med HSNIA eller HSN1C utvikle sensoriske symptomer som brennende eller prikkende følelser i hender eller føtter. Noen individer kan oppleve spontane skytesmerter i føtter, ben, hender eller skuldre.noen berørte individer kan ha deformiteter av føttene som høyt buede føtter (pes cavus), flate føtter (pes planus) eller hammertoer. Tilbakevendende sopp – eller bakterieinfeksjoner i tåneglene (onchymocosis eller paronychia) kan også forekomme.muskelsvakhet og muskelsvinn kan forekomme hos noen berørte individer, selv om disse funnene er svært variable og vanligvis oppstår etter sensoriske symptomer. I sjeldne tilfeller kan muskel svakhet i hender og føtter være det første tegn PÅ HSN. Muskel svakhet begynner vanligvis i underbena og deretter underarmene. Progress er vanligvis treg, men i alvorlige tilfeller, muskelsvakhet kan utvikle seg til å påvirke de proksimale deler av armer og ben. Proksimal refererer til de områdene som er nærmere midten av kroppen som de øvre delene av armer og ben. Muskel svakhet kan forårsake svake ankler og til slutt utvikle seg til vanskeligheter med å gå(gangforstyrrelser). Noen eldre berørte personer (f. eks. de i 60-eller 70-årene) kan til slutt kreve rullestol.Sensorineural hørselstap, som skyldes nedsatt evne til de hørbare nerver til å overføre sensorisk inngang til hjernen, har sjelden vært forbundet MED HSN1A. Utbruddet av hørselstap er vanligvis i midten til sen voksen alder.Noen personer med HSNs utvikler svetteavvik som overdreven svette (hyperhidrose), redusert svette (hypohidrose) eller mangel på svette (anhidrose). Hender og føtter er oftest påvirket. Mindre ofte kan ytterligere autonome funn forekomme som lavt blodtrykk (hypotensjon). Alle disse symptomene er svært sjeldne MED HSN1 og er mer vanlig med noen av DE andre former FOR HSN.