du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold er publisert.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler
Tilbake til Healio

en 45 år gammel mann ble sett for akutt evaluering av forverring av hodepine og tap av syn. Han la merke til sine symptomer 6 måneder før utbruddet av tilbakevendende hodepine med uklare og blanke flekker i hans syn. hans hodepine og tap av syn forverret seg raskt i løpet av den siste uken; han ble observert å gå inn i en døråpning på hans klinikkbesøk. Ved gjennomgang av systemer noterte vi en nylig vektøkning fra 240 lb til 275 lb og redusert libido. Han rapporterte at kjæresten hans oppdaget sin reduserte libido, men han følte at han hadde normale morgen ereksjoner uten erektil dysfunksjon.

resten av hans gjennomgang av systemer var ellers negativ. Fysisk eksamen viste en overvektig mann (BMI, 42) uten økt hyperpigmentering, bred lilla striae, acanthosis nigricans eller dorsocervical fettpute. Det var ingen utvidelse av hans kjever, hender eller føtter, Eller Tinels tegn. Hans skjoldbrusk var palpable, men ikke forstørret, uten diskrete knuter. Hans øyeundersøkelse viste normale ekstraokulære bevegelser, og elevene var like, runde og reaktive mot lys. Umiddelbar oftalmologi evaluering viste sin visjon med pinhole korreksjon var 20/400 til høyre og 20/50 til venstre. På konfrontasjon hadde han bitemporal hemianopsi som ble bekreftet Av Humphrey visual field testing. Labs ble oppnådd tidlig på ettermiddagen og viste tegn på mild sentral hypothyroidisme og hypogonadotropisk hypogonadisme (Tabell 1). Hans prolaktinnivå var normalt ved 7,8 ng / mL og bekreftet etter gjentatt analyse av fortynnet sæd.

MR-hjerne med og uten kontrast. Pre-kontrast koronal (A) og pre-kontrast sagittal (B) visninger viser en stor heterogen 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm masse (rød pil) i suprasellarrommet med forlengelse overlegent inn i tredje ventrikel og dårligere inn i sella med masseffekt på hypofysenes overlegne margin (blå pil). Hypofysen infundibulum ble ikke godt visualisert. Det var markert kompresjon og overlegen forskyvning av optisk chiasm og de intrakraniale delene av optiske nerver (hvit pil). Sphenoid sinus (SS). Post-gadolinium contrast coronal (C) og post-kontrast sagittal (d) visninger som viser suprasellar masse (rød pil) var mildt lobulated, hovedsakelig hypointense På t1-vekt bilder med relativt intens forbedring ETTER IV gadolinium av de faste komponentene i massen. Multifokale områder med hypo-forbedring sett i lesjonen som tyder på cystisk nekrose.

Imaging undersøkelse

EN MR uten kontrast med forstørrede hypofysebilder viste en stor 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm heterogen masse inne i suprasellar sisternen og strekker seg opp til tredje ventrikkel (Figur 1A, 1B). Den suprasellare massen var mildt lobulert, hovedsakelig hyperintense På T2-vektede bilder, hypointense På T1-vektede bilder og mildt hyperintense med FLAIR bilder. Massen viste relativt intens forbedring etter gadolinium kontrast med multifokale områder av hypo-forbedring sett tyder på fokale områder av cystisk nekrose (Figur 1C, 1d). Det var merket kompresjon og overlegen forskyvning av optisk chiasm (Figur 1, hvite piler). Residual normal thyroid ble sett i den nedre delen av sella som viste normal forbedring med gadolinium (Figur 1, blå piler). Det var ingen tegn på ødem i tilstøtende parenchyma. Et hode CT uten kontrast ble oppnådd og viste hyperdense komponenter i lesjonen og uten forkalkninger.

Bildebehandling og biokjemisk testing var i samsvar med en stor ikke-fungerende suprasellar tumor MED MR-egenskaper angående et kraniopharyngiom(suprasellar opprinnelse, heterogene solid-cystiske komponenter og forbedring med kontrast). Pasienten ble direkte innlagt til nevrokirurgisk tjeneste samme dag og gjennomgikk en transsphenoidal debulking. Hans postoperative kurs ble komplisert av sentral diabetes insipidus. Patologi var konsistent med et adamantinomatøst kraniopharyngiom (Figur 3). Hans visjon postoperativt viste en vedvarende bitemporal hemianopsi, men med betydelig forbedring i synsstyrken til 20/40 i høyre øye og 20/20 i venstre øye. Craniopharyngiomas Er relativt godartede, saktevoksende neoplasmer (WHO grad i svulster) avledet fra epitel fra rathkes kløft i sellar / suprasellar regionen. De står for 2% til 5% av primære hjernesvulster og kan forekomme hvor som helst langs infundibulum (fra gulvet i tredje ventrikkel til hypofysen). Craniopharyngiomas har en tendens til å ha en bimodal fordeling med den første toppen i alderen 5 til 14 år og en andre topp hos voksne i alderen 50 til 74 år. Det ser ut til å være en lignende forekomst hos både kvinner og menn. Klinisk presentasjon varierer med hver pasient på grunn av tumorens variable plassering og størrelse. Vanlige klager inkluderer hodepine, økt intrakranielt trykk, synsforstyrrelser, kort statur og forsinket pubertet hos barn, nedsatt libido, amenorrhea, diabetes insipidus eller atferdsendringer fra tumorutvidelse og masseffekt.

Adamantinomatøs kraniofaryngiom. Histologi delen av svulsten viser patognomonisk funn av adamantinomatous craniopharyngioma med våt keratin (pil hodet) og perifer palisading av epitelceller med stellate retikulum dannelse (piler).

Subtyper, behandling

Det er to craniopharyngioma subtyper: adamantinomatøs og papillær. Adamantinomatøs er den vanligste subtypen og kan forekomme i alle aldre, men påvirker hovedsakelig små barn. Makroskopisk ser de ut som heterogene solid-cystiske masser. Cystene kan være multilobulert og inneholde væske beskrevet som «maskinolje» eller glitrende kolesterolbelastet væske. Denne væsken består av desquamated squamous epitelceller, membran lipider og cytoskeleton keratin («våt keratin»). Histologisk består epitelet av palisaderende lag av basale celler med et mellomlag av løse aggregater av stellatceller (eller stellat retikulum).

papillær subtype er nesten sett utelukkende hos voksne og er dannet fra metastaserende squamousceller. Papillære craniopharyngiomas er vanligvis overveiende solid i utseende med en mindre cystisk komponent på bildebehandling. Craniopharyngiomas kan være store, omsluttende og / eller adherent til nabostrukturer, og strekker seg inn i tredje ventrikel. De faste komponentene i et kraniofaryngiom øker med levende KONTRAST PÅ MR og har forskjellige egenskaper sammenlignet med andre sellar / suprasellare masser (Tabell 2).

Forkalkning er svært vanlig i adamantinomatøs subtype sett hos barn. Craniopharyngiomas er histologisk relativt godartede, men har en tendens til å være lokalt aggressive på grunn av masseffekt og tilslutning til tilstøtende kritiske strukturer. Kraniofaryngiomer kan således ha større tumorrelatert morbiditet enn andre tumorer i sentralnervesystemet, og deres symptomer (nevrologiske, endokrine og somatiske) kan være permanente og / eller forverres ved kirurgisk behandling. Behandling er vanligvis debulking snarere enn kurativ kirurgi via transsphenoidal tilnærming vs. kraniotomi, avhengig av størrelsen og plasseringen av svulsten. Overveielse for strålebehandling er spesielt nyttig i tilfeller av ufullstendig reseksjon eller gjenvekst av svulsten.

• Bonneville F. Radiografi. 2006;26:93-113.
• Karavitaki N. Endocr Rev. 2006;27:371-97.
• Rennert J. Clin Neurol Neurosurg. 2007;109:111-124.

• Sherlock M. Endocr Rev. 2010;31:301-342.

• Zoicas F. Front Endocrinol (Lausanne). 2012;3:46.

For mer informasjon:

• Donny L. F. Chang, MD, PhD, er stipendiat i endokrinologi, Og Stephanie L. Lee, MD, PhD, er lektor i medisin og assisterende sjef, både I Delen Endokrinologi, Diabetes Og Ernæring Ved Boston Medical Center. Lee kan nås På Boston Medical Center, 88 E. Newton St., Endocrinology Evans 201, Boston, MA 02118; e-post: [email protected]. Opplysning: Chang og Lee rapporterer ingen relevante økonomiske opplysninger.

du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold er publisert.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler
Tilbake til Healio