Utvidet fundus eksamen fant flere, omskrevne, dype, hvite subretinale lesjoner i makulaen, mer i venstre øye enn høyre.

du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold er publisert.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler
Tilbake til Healio

Thomas A. Albini

Vishak j. john

denne saken illustrerer de viktigste diagnostiske funnene i en sjelden retinal sykdom som har en lang differensial og kan lett forveksles med lignende forhold. Erkjennelsen av disse funnene har viktige prognostiske og terapeutiske konsekvenser. En 13 år Gammel Afroamerikansk gutt ble henvist til vår klinikk for en annen mening om uklart syn og retinale lesjoner. Han hadde presentert for en ekstern retina-spesialist med en historie med «grå flekker» i venstre øye i en uke etter å ha blitt slått i øyet med en bønnepose. Ved ytterligere spørsmål innrømmet pasienten at han hadde opplevd gradvis synstap i begge øynene i flere måneder, med akutt forverring i den siste uken. Pasienten var ellers frisk og nektet nylig sykdom, feber eller hodepine. Hans medisinske historie var unremarkable, og en fullstendig gjennomgang av systemer og familiehistorie var negativ. på eksamen var pasientens synsstyrke 20/100-1 i høyre øye og 20/50-1 i venstre øye. IOP var normalt ved 18 mm Hg i høyre øye og 17 mm Hg i venstre øye, med normal pupillær respons og ingen relativ afferent pupilldefekt. Anterior segment eksamen var innenfor normale grenser med ingen celler i fremre kammer eller fremre glasslegemet hulrom. Dilatert fundus-eksamen viste et klart syn med normale, skarpe, rosa optiske nerver i begge øynene. Det var flere, omskrevne, dype, hvite subretinale lesjoner i makulaen, sett i venstre øye større enn høyre øye, uten tegn på vitrit eller vaskulitt (Figur 1).

Figur 1. Flere omskrevne, dype, hvite subretinale lesjoner i makulaen, sett i venstre øye større enn høyre øye, uten tegn på vitrit eller vaskulitt.

Bilder: Albini TA, John VJ

Figur 2. OCT viser intakt ytre begrensende membran og indre / ytre segment krysset på fovea.Optisk koherens tomografi av begge øyne viste total integritet av retinale lag, spesielt en intakt ekstern begrensende membran og indre segment / ytre segment kryss ved fovea (Figur 2). Fluorescein angiogram av begge øyne viste tidlig hypofluorescens forenlig med ikke-perfusjon og sent hyperfluorescens forenlig med lekkasje og farging (Figur 3). Indocyaningrønn (ICG) angiografi viste signifikant fokus på hypofluorescens gjennom Hele (Figur 4).

Figur 3. Fluorescein angiogram av begge øyne viser tidlig hypofluorescens forenlig med nonperfusion og sent hyperfluorescens forenlig med lekkasje og farging.

Figur 4. Indocyanin grønn angiografi viser betydelige foci av hypofluorescens hele.

ved første besøk ble det igangsatt en uveitt-opparbeidelse, inkludert plassering av et renset proteinderivat, angiotensinkonverterende enzym, Bartonella-titere og brystradiografi, og pasienten ble bedt om å følge opp om noen dager. Tre dager etter den første presentasjonen returnerte pasienten med synkende syn på 20/200 i høyre øye og 20/70 i venstre øye. Posterior segmentundersøkelse viste et økende antall lesjoner og omfattende perifer spredning.

etter å ha ekskludert smittsomme etiologier ble pasienten startet på oral prednison, dosert riktig for sin vekt. En måned etter oppstart av systemisk steroidbehandling, returnerte synet til 20/30 i begge øynene, med arrlignende endringer i de hvite subretinale lesjonene. Til tross for denne betydelige forbedringen i synet, vurderer pasienten og hans familie langsiktig immunosuppresjon med oralt metotreksat.

diagnosen

Relentless placoid chorioretinitt (RPC) er et hvitt prikksyndrom preget av bilaterale kremete hvite lesjoner på nivået av retinalpigmentepitelet, som strekker seg utover den bakre polen inn i retinal periferien. Det er en enhet som har lignende kliniske egenskaper til både akutt posterior multifokal placoid pigment epiteliopathy (APMPPE) og serpiginous chorioretinitis, men med en annen klinisk kurs og prognose sammenlignet med de to hvite prikk syndromer. Beskrevet bare i 2000 som en distinkt enhet, kan tilstanden ha blitt referert til historisk som ampiginøs chorioretinitt eller multifokal serpiginøs choroiditt. IFØLGE tilgjengelig litteratur påvirker RPC en ung befolkning (andre og tredje tiår av livet) uten kjønnsdominans eller noen systemiske foreninger. MENS APMPPE er preget av en monofasisk sykdom som hovedsakelig rammer den bakre polen, har RPC retinale lesjoner i midten og langt periferi, med et mye lengre klinisk kurs preget av flere tilbakefall. Antall lesjoner i RPC er også større enn I APMPPE, med typiske pasienter med mer enn 50 kremhvite lesjoner. Serpiginøs chorioretinitt er derimot preget av langvarig, tilbakevendende klinisk kurs og dårlig visuell prognose. RPC ligner serpiginøs chorioretinitt i klinisk kurs og tilbakefall, men varierer i sin mer fremre plassering og mye bedre visuell prognose.

diagnosen RPC er klinisk, basert på fundus-undersøkelse, og kan støttes av flere avbildningsmodaliteter. Vitritis er vanligvis moderat, selv om dette ikke var tilfelle hos pasienten vår. Ved utvidet eksamen er mer enn 50 dype hvite lesjoner i bakre pol med forlengelse foran ekvator karakteristisk. Fluorescein angiografi viser tidlig hypofluorescens på grunn av nonperfusion av choriocapillaris, sen hyperfluorescens i samsvar med farging av helbredet lesjoner, og lekkasje i aktive lesjoner. I TILLEGG VISER ICG angiografi fremtredende hypofluorescerende lesjoner gjennom hele studietiden. Viktigst, sykdomsforløpet, dvs. lang klinisk progresjon og flere tilbakefall, bidrar til å skille RPC fra typisk APMPPE.

den ideelle behandlingen for denne tilstanden er fortsatt ukjent. MENS APMPPE tradisjonelt antas å være selvbegrensende uten behandling, krever pasienter med serpiginøs chorioretinitt alltid langvarig immunosuppressiv behandling. Studier synes å indikere at systemiske kortikosteroider kan forbedre synsstyrken. I et papir Av Jones og kolleger gjenvunnet fem av seks pasienter nyttig syn med systemisk steroidbehandling. Imidlertid kan sykdommen utvikle seg og gjenta seg mens du er på steroidbehandling. I noen tilfeller er ytterligere immunmodulasjon nødvendig med midler som azathioprin, mykofenolatmofetil og ciklosporin. Det langsiktige behovet for kronisk steroidsparende immunsuppresjon i RPC er fortsatt uklart; observasjonen av hyppige tilbakefall antyder imidlertid nytte av langvarig behandling. Heldigvis, med tidlig behandling, de fleste pasienter med RPC gjenvinne en betydelig mengde syn. Totalt sett representerer RPC sannsynligvis en sykdom som faller inn i et spekter av tilstander, inkludert APMPPE og serpiginøs chorioretinitt. I denne saksrapporten fremhever vi de fremtredende kliniske og diagnostiske egenskapene til dette mindre kjente white dot-syndromet.

du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold er publisert.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler
Tilbake til Healio