radiale Clubhand (RCH) is een longitudinale deficiëntie van het radiusbeen in de arm. Het omvat een spectrum van tekortkomingen met betrekking tot de radius, de radiale kant van de carpus, en de duim. Het is een aangeboren misvorming die tussen 1 op de 30.000 en 1 op de 100.000 levendgeborenen optreedt. Getroffen individuen hebben de misvorming bilateraal (beide handen) ongeveer de helft van de tijd. RCH wordt meestal geassocieerd met andere bovenste ledematen misvormingen en tekortkomingen, waaronder:
- afwezige of hypoplastische duim
- TAR syndroom
- Fancomi ‘ s anemie
- Holt-Oram syndroom
- VACTERL associatie
radiale Clubhand werd oorspronkelijk ingedeeld volgens Bayne en Klug op basis van de lengte van de radius en de mate van deficiëntie:
- Type 1-korte Radius
- Type 2-hypoplastische Radius
- Type 3-gedeeltelijke afwezigheid van de Radius
- Type 4 – volledige afwezigheid van de Radius
radiale Clubhand is een esthetisch onaantrekkelijke misvorming die ook leidt tot significante functionele stoornissen (door afwezigheid of hypoplastische duim) en instabiliteit en beperkte beweging in de elleboog, pols en vingergewrichten. Ouders van kinderen met RCH zoeken behandeling voor de aandoening kort na de geboorte.
de vervorming van de radius in RCH resulteert in de ellepijp die het primaire onderarmbot wordt. Hierdoor is er weinig of geen steun voor het carpus (polsgewricht) aan de radiale zijde; bovendien kan het carpus helemaal van de ellepijp worden verplaatst. Als de pols en vingers worden gebogen, resulteert de flexiekracht in radiale afwijking van de hand en volaire verplaatsing van de carpus (naar de palmzijde). De individuen met RCH hebben slechte gripsterkte toe te schrijven aan het ontbreken van een steunpunt en de onderarm verkorting resulterend in verkorte spieren. Om dit gemakkelijk te begrijpen, probeer je je pols naar beneden te buigen, palmzijde naar beneden, en probeer dan een vuist te maken. U zult merken dat het veel moeilijker is om een vuist te maken dan met uw pols in een neutrale positie.
hoewel kinderen met RCH (vooral unilateraal) zich voldoende aanpassen aan deze abnormale aandoening, doen zich duidelijke functionele tekorten voor die de activiteiten beperken. Beweging van het ellebooggewricht kan worden verminderd, of het gewricht kan worden gefixeerd in verlenging. De beweging van de pols en vingers is beperkt, waarbij het tekort het ernstigst is in de wijsvinger en geleidelijk minder ernstig in de andere vingers.
patiënten met RCH hebben vaak afwezige of hypoplastische duimen. Ze ontwikkelen vaak een side-to-side knijpen tussen aangrenzende vingers die nuttig is voor het omgaan met kleine objecten, maar is niet effectief voor het grijpen van grote objecten. Verminderde onderarmlengte vermindert het bereik van de patiënt. Activiteiten waarbij twee handen worden gebruikt, zijn moeilijk uit te voeren wanneer een normale hand moet worden gebracht om een kortere extremiteit te ontmoeten. Wanneer beide extremiteiten betrokken zijn, worden de activiteiten sterk belemmerd door de afwezigheid van ten minste één bovenste extremiteit van normale lengte.
om deze redenen wordt vaak een chirurgische behandeling voor RCH aangevraagd. Op het Paley Institute behandelen we RCH met de Ulnarisatie chirurgie, een techniek die door Dr. Paley is aangepast van een eerdere operatie genaamd een radialisatie. Met de Ulnarisatie chirurgie kunnen we veilig corrigeren radiale Club Hand zonder herhaling en laag risico van complicatie, het herstellen van functie en cosmetische verschijning aan de patiënt.