Issue: november 2012

onderwerp toevoegen aan e-mailwaarschuwingen

ontvang een e-mail wanneer nieuwe artikelen worden geplaatst op

geef uw e-mailadres op om een e-mail te ontvangen wanneer nieuwe artikelen worden geplaatst op .

Subscribe

toegevoegd aan e-mailwaarschuwingen

u hebt uw waarschuwingen met succes toegevoegd. U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mailwaarschuwingen te beheren

U hebt uw waarschuwingen succesvol toegevoegd. U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mail Alerts te beheren
Terug naar Healio

we konden uw verzoek niet verwerken. Probeer het later opnieuw. Als u dit probleem blijft hebben, neem dan contact op met [email protected].
Terug naar Healio

een 45-jarige man werd gezien voor dringende evaluatie van verergerende hoofdpijn en verlies van gezichtsvermogen. Hij merkte voor het eerst zijn symptomen 6 maanden voor het begin van terugkerende hoofdpijn met wazige en lege plekken in zijn visie. zijn hoofdpijn en gezichtsverlies verergerden de afgelopen week snel; hij werd tijdens zijn bezoek aan de kliniek in een deuropening gezien. Bij herziening van systemen, merkten we een recente gewichtstoename van 240 pond tot 275 pond en verminderde libido. Hij meldde dat zijn vriendin zijn verminderd libido ontdekte, maar hij voelde dat hij normale ochtend erecties had zonder erectiestoornissen.

de rest van zijn beoordeling van systemen was verder negatief. Lichamelijk onderzoek onthulde een zwaarlijvige man (BMI, 42) zonder enige verhoogde hyperpigmentatie, brede purpere striae, acanthosis nigricans of dorsocervical vet stootkussen. Er was geen vergroting van zijn kaken, handen of voeten, of Tinels teken. Zijn schildklier was voelbaar, maar niet vergroot, zonder discrete knobbeltjes. Zijn oogonderzoek toonde normale extraoculaire bewegingen, en pupillen waren gelijk, rond en reactief op licht. Onmiddellijke oogheelkunde evaluatie toonde zijn visie met pinhole correctie was 20/400 aan de rechterkant en 20/50 aan de linkerkant. Op confrontatie, hij had bitemporale hemianopsie die werd bevestigd door Humphrey gezichtsveld testen. Labs werden in de vroege middag verkregen en toonden bewijs van milde centrale hypothyreoïdie en hypogonadotroop hypogonadisme (Tabel 1). Zijn prolactinespiegel was normaal bij 7,8 ng / mL en bevestigd na herhaalde assay met verdund sperma.

MRI-hersenen met en zonder contrast. Pre-contrast coronale (A) en pre-contrast sagittale (B) uitzichten tonen een grote heterogene 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm Massa (rode pijl) in het suprasellar compartiment met uitbreiding boven in het derde ventrikel en inferiorly in de sella met Massa-effect op de superieure marge van de hypofyse (blauwe pijl). De hypofyse infundibulum was niet goed gevisualiseerd. Er was duidelijke compressie en superieure verplaatsing van het optische chiasme en de intracraniale delen van de optische zenuwen (witte pijl). Sphenoïde sinus (SS). Post-gadolinium contrast coronale (C) en post-contrast sagittale (D) weergaven waaruit de suprasellar massa (rode pijl) werd mild gelobuleerd, voornamelijk hypointense op T1-gewicht beelden met relatief intense versterking na IV gadolinium van de vaste componenten van de massa. Multifocale gebieden van hypo-versterking gezien binnen de laesie die wijst op cystische necrose.

beeldvormend onderzoek

een MRI zonder contrast met vergrote hypofyse beelden toonde een grote 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm heterogene massa binnen in de suprasellar Cisterne en zich uitstrekkend tot het derde ventrikel (figuren 1A en 1B). De suprasellar massa was mild gelobuleerd, voornamelijk hyperintense op T2-gewogen beelden, hypointense op T1-gewogen beelden en mild hyperintense met FLAIR beelden. De massa vertoonde een relatief sterke toename na gadoliniumcontrast met multifocale gebieden van hypo-versterking die wijzen op focale gebieden van cystische necrose (figuren 1C, 1D). Er was duidelijke compressie en superieure verplaatsing van het optische chiasme (figuur 1, witte pijlen). Residuele normale schildklier werd gezien in het inferieure gedeelte van de sella dat een normale verbetering met gadolinium vertoonde (figuur 1, blauwe pijlen). Er was geen bewijs van oedeem in het aangrenzende parenchym. Een hoofd CT zonder contrast werd verkregen en toonde hyperdense componenten binnen de laesie en zonder calcificaties.

beeldvorming en biochemische testen waren consistent met een grote niet-functionerende suprasellaire tumor met MRI-kenmerken betreffende een craniofaryngioom (suprasellaire oorsprong, heterogene vaste cystische componenten en versterking met contrast). De patiënt werd direct opgenomen in de neurochirurgische dienst op dezelfde dag en onderging een transsfenoïdale debulking. Zijn postoperatieve loop werd gecompliceerd door centrale diabetes insipidus. Pathologie was consistent met een adamantinomateus craniofaryngioom (Figuur 3). Zijn gezichtsvermogen toonde postoperatief een aanhoudende bitemporale hemianopsie, maar met een significante verbetering van de gezichtsscherpte tot 20/40 in het rechteroog en 20/20 in het linkeroog.

Craniopharyngiomen zijn relatief goedaardige, langzaam groeiende neoplasmata (who graad I tumoren) afgeleid van epitheel uit de spleet van Rathke in de sellar/suprasellar regio. Ze zijn goed voor 2% tot 5% van de primaire hersentumoren en kan overal langs de infundibulum (van de vloer van de derde ventrikel tot de hypofyse). Craniopharyngiomen hebben meestal een bimodale distributie met de eerste piek tussen de leeftijd van 5 tot 14 jaar en een tweede piek bij volwassenen in de leeftijd van 50 tot 74 jaar. Er lijkt een vergelijkbare incidentie te zijn bij zowel vrouwen als mannen. De klinische presentatie verschilt met elke patiënt toe te schrijven aan de variabele plaats en grootte van de tumor. De gemeenschappelijke klachten omvatten hoofdpijn, verhoogde intracranial druk, visie veranderingen, korte gestalte en vertraagde puberteit bij kinderen, verminderd libido, amenorroe, diabetes insipidus of gedragsveranderingen van tumoruitbreiding en Massa-effect.

Adamantinomateus craniofaryngioom. Histologie sectie van de tumor met pathognomonische bevindingen van adamantinomateuze craniopharyngioma met natte keratine (pijlkop) en perifere palisading van epitheliale cellen met stellaat reticulum vorming (pijlen).

Subtypes, behandeling

Er zijn twee subtypes craniopharyngioma: adamantinomateus en papillair. Adamantinomateus is het meest voorkomende subtype en kan op alle leeftijden voorkomen, maar treft voornamelijk jonge kinderen. Macroscopisch, verschijnen ze als heterogene vaste-cystische massa ‘ s. De cysten kunnen worden multilobulated en bevatten vloeistof beschreven als “machine olie” of glinsterende cholesterol beladen vloeistof. Deze vloeistof bestaat uit gedequameerde plaveiselepitheliale cellen, membraanlipiden en cytoskeletkeratine (“natte keratine”). Histologisch, is het epitheel samengesteld uit palisading lagen van basale cellen met een tussenlaag van losse aggregaten van stellate cellen (of stellate reticulum).

het papillaire subtype wordt bijna uitsluitend bij volwassenen waargenomen en wordt gevormd uit metastatische plaveiselcellen. Papillaire craniopharyngiomas zijn gewoonlijk hoofdzakelijk vast in verschijning met een minder belangrijke cystic component op Weergave. Craniopharyngiomas kan groot zijn, omhullend en / of aanhangend aan naburige structuren, en zich uitstrekkend in het derde ventrikel. De vaste componenten van een craniopharyngioma verbeteren met contrast levendig op MRI en hebben verschillende kenmerken vergeleken met andere sellar/suprasellar massa ‘ s (Tabel 2).

calcificatie komt zeer vaak voor in het adamantinomateuze subtype dat bij kinderen wordt gezien. Craniopharyngiomas zijn, histologisch, relatief goedaardig, maar hebben de neiging om lokaal agressief als gevolg van Massa-effect en hechting aan aangrenzende kritische structuren. Dus, craniopharyngiomen kunnen Grotere tumor-gerelateerde morbiditeit dan andere tumoren van het centrale zenuwstelsel, en hun presentatie symptomen (neurologische, endocriene en somatische) kan permanent en/of verergerd door chirurgische behandeling. De behandeling is meestal debulking eerder dan curatieve chirurgie via transsphenoidal benadering vs. craniotomie, afhankelijk van de grootte en de locatie van de tumor. Aandacht voor radiotherapie is vooral nuttig in gevallen van onvolledige resectie of hergroei van de tumor.

• Bonneville F. Radiographics. 2006;26:93-113.
• Karavitaki N. Endocr Rev. 2006;27:371-97.
• Rennert J. Clin Neurol neurochirurg. 2007;109:111-124.

• Sherlock M. Endocr Rev. 2010; 31: 301-342.

• Zoicas F. Front Endocrinol (Lausanne). 2012;3:46.

voor meer informatie:

• Donny L. F. Chang, MD, PhD, is een fellow in endocrinologie, en Stephanie L. Lee, MD, PhD, is universitair hoofddocent in de geneeskunde en associate chief, beide in de sectie van Endocrinologie, Diabetes en voeding in het Boston Medical Center. Lee kan worden bereikt in Boston Medical Center, 88 E. Newton St., Endocrinology Evans 201, Boston, MA 02118; e-mail: [email protected]. openbaarmaking: Chang en Lee melden geen relevante financiële informatie.