prezentacja pacjenta

68-letnia kobieta z rakiem piersi w wywiadzie, z czarną zmianą guzkową w pępku, która była obecna od jej nastoletnich lat. Masa pępowinowa stała się większa i bardzo martwiła się, że może to być kolejny nowotwór złośliwy. Badanie skórne wykazało czarny, przypominający płytkę guzek w jej pępku (ryc. 1). Na torsie miała również liczne blaszki przypominające łojotokowe rogowacenie.

jaka jest twoja diagnoza?

diagnoza: OMPHALOLIT

omphalolit – zwany także omphalitem, omphalokeratolitem lub umbolitem – to kamienna masa zawierająca keratynę i sebum znajdująca się w pępku.1,2 W literaturze występuje bardzo niewiele doniesień o omphalolitach. Rozwój tych mas koreluje ze złą higieną i może obejmować przewlekłe odkładanie sebum i keratyny w pępku, który utlenia się w stały, czarny akrecji.2-4 zwykle nie jest to uciążliwe, chyba że masa zostanie zainfekowana, zapalna lub owrzodzona.3

Prezentacja kliniczna

u pacjentów zwykle występuje guzek podobny do czarnego kamienia osadzony w pępku (rycina 1). Jednak jeden z raportów opisuje masę jako malinową w kształcie i kolorze.3 ze względu na podobieństwo do czerniaka złośliwego pępowiny, pacjenci tacy jak nasz mogą przedstawić obawy raka skóry.

Omphalolity są na ogół bezobjawowe i mogą pozostać niezauważone przez lata, dopóki nie wystąpi stan zapalny, zakażenie, ropnie lub owrzodzenie.3 pacjenci z tymi powikłaniami skarżą się na związany z tym ból i wydzielinę pępowinową.5 jeden pacjent, 26-letni mężczyzna, miał dwa omphalolity, które zerodowały do jego jamy otrzewnej, powodując zapalenie otrzewnej.5 inny pacjent, również 26-letni mężczyzna, otrzymał omphalolit, który następnie spowodował powstanie ziarniniaka piogennego w obrębie pępka.

patologia

badanie histologiczne omphalolitu wykazało laminowaną keratynę i sebum. Mogą temu towarzyszyć włosy i rozrzucone bakterie. Charakterystyczny czarny kolor przypisuje się utlenianiu melaniny i lipidów.2,5,7 badanie mikroskopowe biopsji skóry pępowinowej może wykazać tworzenie się ziarniniaka z mieszanym naciekiem zapalnym.3 obraz rezonansu magnetycznego wykonany przez 33-letniego mężczyznę opisał omphalolit in situ jako dobrze zdefiniowany sygnał hiperdense zarówno na obrazach T1, jak i T2.1

diagnostyka różnicowa

diagnostyka różnicowa masy w pępku jest wymieniona w tabeli 1.1-3,5,6 podobnie jak nasz pacjent, osoby mogą być zaniepokojone możliwością wystąpienia pierwotnego lub przerzutowego nowotworu złośliwego. 65-letni mężczyzna otrzymał nową masę pępowinową. Przeszedł kolonoskopię dla podejrzanej siostry Mary Joseph guzka, który miał przerzuty z pierwotnego nowotworu przewodu pokarmowego. Jednak gdy masa została usunięta, jej utwardzone, przypominające gruz cechy były zgodne z omphalolitem.2

Cohen i wsp.opisali inną masę pępowinową związaną z ciałem obcym u 18-letniego mężczyzny z nawracającymi infekcjami pępowinowymi w wywiadzie. Składał się tylko z nieuleczalnych włosków i był określany jako trichobezoar lub bezoar pępkowy. Skład trichobezoaru pozwala na odróżnienie go od omphalolitu, który zazwyczaj składa się z sebum i keratyny (oprócz sporadycznie zawierających włosy).8

patogeneza

patogeneza omphalolitu nadal nie jest do końca poznana. Dla wielu osób wykazano bezpośredni związek z higieną osobistą: omphalolity występują u osób, które zaniedbują czyszczenie lub nie są w stanie regularnie czyścić pępowiny.1 jedna z hipotez mówi, że sebum i keratyna gromadzą się w czasie. Chroniczne odparowanie wilgoci resztkowej po poceniu się lub kąpieli powoduje stopniowe tworzenie twardego kamienia podobnego do kamienia.2-4

głęboko Cofnięty pępek zwiększa prawdopodobieństwo powstania omphalolitu. Jest to bardziej powszechne u osób otyłych. U większości tych osobników guzek pępowinowy ma czarny kolor i składa się z uwięzionego, złuszczonego nabłonka.

leczenie

leczenie omphalolitu polega na usunięciu kamienia. Można to zrobić poprzez rozszerzenie pępka w miejscowym znieczuleniu okołomięśniowym, a następnie ekstrakcję.4 Friedman i Liles opisali procedurę, w której omphalolit można łatwo usunąć za pomocą rozgrzanego preparatu gliceryny Otic (Ceruminex), który jest zwykle stosowany do usuwania woskowiny.7 w ich raporcie, 10x10x6 milimetrów (mm) omphalolit ekstrahowano przez zastosowanie Ceruminex przez 15 minut, a następnie delikatną manipulację łyżeczką 4-0. Zabieg był wygodny i bezbolesny.

u pacjentów z wieloma epizodami zakażenia można wykonać wycięcie pępka, aby zapobiec nawrotom.4,9 po ekstrakcji masa może mieć wilgotny, biały spód i / lub zgniły zapach.2

podsumowanie

omphalolit to kamienna masa pępowinowa wykonana z keratyny i sebum. Pacjenci zwykle występują z twardym czarnym guzkiem, który może naśladować czerniaka w wyglądzie. Omphalolity często pozostają niezauważone przez wiele lat, aż do ropni, infekcji, zapalenia lub owrzodzenia. Histologia Zwykle potwierdza diagnozę. Omphalolity powstają jako nagromadzenie sebum i keratyny; są one często związane ze złą higieną i głęboką studnią pępowinową. Przekształcają się w twarde kamienie po wystawieniu na działanie powietrza i późniejszym odparowaniu wilgoci resztkowej. Leczenie obejmuje usunięcie zmiany i odpowiedniej higieny, aby zapobiec nawrotom.

Zarządzanie pacjentem

bezobjawowy omphalolit naszego 68-letniego pacjenta został usunięty aplikatorem z bawełnianą końcówką, co spowodowało ustąpienie objawów klinicznych. Po usunięciu omphalolit pojawił się jako czarny guzek z wilgotną białą powierzchnią (rycina 2, po lewej). Po usunięciu omphalolitu wystąpił niewielki rumień szczątkowy w pępku (rycina 3, po prawej), ale ustąpił on z czasem. Pacjentka pilnie czyści pępek każdego dnia i nie miała nawrotu omphalolitu.

Joseph R. Kallini, MD, jest z Eisenhower Medical Center w Rancho Mirage w Kalifornii i niedawno ukończył Baylor College Of Medicine w Houston w Teksasie..

Philip R. Cohen, MD, jest z University of Houston Health Center, University of Houston, Houston, Teksas; Departament dermatologii, University of Texas Medical School w Houston, Houston, Teksas; Departament dermatologii, University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, Teksas; And The Division of Dermatology, University of California San Diego, San Diego, CA.

Dr. Khachemoune, redaktor sekcji Derm DX, jest z Wydziału dermatologii na State University of New York Downstate w Brooklynie, NY.

ujawnienia: autorzy nie mają żadnych konfliktów interesów do zgłaszania.

1. Nittala PP. Omphalolith / umbolith: obrazowanie CT i MR u dwóch pacjentów. Singapore Med J. 2009;50(7):745-746.

2. Amaro R, Goldstein JA, Cely CM, Rogers AI. Guzek Pseudo siostry Marii Józefy. Am J Gastroenterol. 1999;94(7):1949-1950.

3. Bounouar M, Hatimi a, Meziane m, et al. . . Pan Afr Med J. 2011;8: 37.

4. Kumar SK, Reddy CO, Reddy K. Omphalolith. Indian J. 2011;73(3):238-239.

5. Mahdi HR, El Hennawy HM. Omphalolith przedstawiony z otrzewnej: opis przypadku. Cases J. 2009; 2: 8191.

7. Friedman SJ, Liles WJ. Omphalokeratolith. Cutis.1987;40(2):144-146.

8. Cohen PR, Robinson FW, Gray JM. Nawracające zapalenie tkanki pępkowej związane z omphalitem: nawracające zapalenie omphalitu wtórne do bezoaru pępka zawierającego włosy. Cutis. 2010;86(4):199-202.