Frontal linear scleroderma (en coup de sabre)
Kenneth a Katz MD MSc
Dermatology Online Journal 9(4): 10
From the Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University
Abstract
En Coup de sabre to rodzaj liniowej twardziny, która występuje na przedniej lub skóra głowy przednio-ciemieniowa. Przedstawiono przypadek 54-letniej kobiety z 3,5-letnią historią en coup de sabre. Omówiono prezentację kliniczną, wyniki badań laboratoryjnych, epidemiologię, hipotezy etiologiczne i możliwości leczenia.
streszczenie kliniczne
Historia.- 54-letnia kobieta z dermatozą obejmującą czołową skórę głowy i czoło trwającą 3 i pół roku. W kwietniu 1998 roku pacjentka po raz pierwszy zauważyła białą plamę na górnym czole. Zmiana była czasami świąd i towarzyszyło jej uczucie ciągnięcia po lewej stronie czoła i skóry głowy. Następnie zauważyła ekspansję zmiany niższości, a także wypadanie włosów w dotkniętym obszarze skóry głowy. Nie przypomina sobie, że została ugryziona przez kleszcza, nie ma w rodzinie choroby tkanki łącznej i nie ma bólu w stawach. Zmiany koloru palców są zgodne ze zjawiskiem Raynauda. Przed prezentacją w Charles C. Harris skin and Cancer Pavilion w lipcu 2001, była leczona 6-tygodniowym kursem doksycykliny, a także 1-miesięcznym kursem kolchicyny. Biopsję pobrano w lipcu 2001 r.z rumieniowatego obszaru płytki nazębnej na czołowej skórze głowy. Następnie była leczona dożylnymi wstrzyknięciami glikokortykosteroidów acetonidu triamcynolonu 2,5 mg / ml i heksacetonidu triamcynolonu 2,5 mg / ml.
badanie fizykalne.- W środku czoła była hipopigmentowana, zanikowa, liniowa płytka nazębna. Płytka rozszerzyła się wyżej do czołowej skóry głowy, gdzie była lekko rumieniowata. Stwierdzono łysienie w przedniej części głowy w okolicy płytki nazębnej. Twarz była normalna i symetryczna.
 |
 |
| Rysunek 1 | Rysunek 2 |
|---|
– Przeciwciało przeciwjądrowe, czynnik reumatoidalny, liczba eozynofili i elektroforeza białek surowicy były prawidłowe. Nie uzyskano anty-jednoniciowej serologii DNA.
histopatologia.- Fragmenty poplamione hematoksyliną i eozyną wykazują zanik naskórka i grube wiązki kolagenu w głębszych częściach siateczkowej skóry właściwej. Wiąże się z tym Rzadki, powierzchowny i głęboki, okołonaczyniowy i okołoporodowy naciek limfocytów z kilkoma komórkami plazmatycznymi. Plama Verhoeff-van Gieson pokazuje zmniejszenie włókien elastycznych w głębokiej siateczkowej skórze właściwej, z pozostałymi włóknami ułożonymi równolegle do powierzchni naskórka.
diagnoza.- Liniowa twardzina czołowa (en coup de sabre).
komentarz
en coup de sabre to rodzaj liniowej twardziny charakteryzującej się liniowym pasmem zaniku i bruzdą w skórze, która występuje w przedniej lub przedniej skórze głowy. Wiele zmian en coup de sabre może współistnieć u jednego pacjenta, z jednym raportem sugerującym, że zmiany przebiegały według linii Blaschko . W przeciwieństwie do skóry w zlokalizowanej morfei, skóra w liniowej twardziny mogą być przymocowane do leżącej tkanki. Rzadko może wystąpić kalcynoza. Zmiany skórne towarzyszące hemiatrofii twarzy związane z zespołem Parry ’ ego-Romberga mogą być podobne do zmian występujących w En coup de sabre . Nieprawidłowości serologiczne mogą obejmować przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw jednoniciowemu DNA i czynnik reumatoidalny. Eozynofilia może być obecna i może korelować z aktywnością choroby. Poliklonalna hipergammaglobulinemia IgG i IgM może być również obecna i występuje częściej w ciężkich przypadkach i z postępem klinicznym .
na podstawie retrospektywnej analizy pacjentów, którzy rozwinęli morfea w latach 1960-1993 w hrabstwie Olmsted w stanie Minnesota, częstość występowania en coup de sabre wynosi 0,13 przypadków na 100 000 populacji . Spośród 82 przypadków morfei zidentyfikowanych w tym badaniu, 16 pacjentów miało liniową twardzinę skóry, w tym 4 z en coup de sabre i 2 z zespołem Parry ’ ego-Romberga. U żadnego z tych pacjentów nie rozwinęła się twardzina układowa, chociaż zgłaszano progresję od liniowej twardziny do choroby układowej. Zmiękczenie skóry lub ustąpienie choroby wystąpiło u 8 z 16 pacjentów w ciągu 5 lat od rozpoznania.
podobnie jak w innych typach twardziny, etiologia en coup de sabre jest nieznana. Hipotezy obejmują mikrochimeryzm, który prowadzi do przewlekłej, niskiej jakości choroby typu przeszczep przeciwko gospodarzowi lub zmiany antygenów spowodowanej uszkodzeniem niedokrwiennym . DNA Borrelia burgdorferi został zidentyfikowany przez testy reakcji łańcuchowej polimerazy w tkankach od niektórych, ale nie wszystkich, pacjentów z miejscową twardziną.
metody stosowane w leczeniu en coup de sabre obejmowały glikokortykosteroidy miejscowe, wewnątrzsesionalne lub ogólnoustrojowe; witaminę E; witaminę D3; fenytoinę; retinoidy; penicylinę; gryzeofulwinę; interferon-(x), D-penicylaminę; leki przeciwmalaryczne; fototerapię ultrafioletową a z lub bez psoralenów; i zabieg chirurgiczny .
1. Soma Y, Fujimoto M. frontoparietal scleroderma (en coup de sabre) following Blaschko ’ s lines. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366.
2. Tuffanelli D. twardzina miejscowa. Semin Cutan Med Surg 1998;17: 27.
3. Peterson LS, et al. Epidemiologia morphea (localized scleroderma) w hrabstwie Olmsted 1960-1993. 1997; 24: 73.
4. Amento EP. Nieprawidłowości immunologiczne w twardzinie. Semin Cutan Med Surg 1998;17: 18.
5. Fujiwara H, et al. Wykrywanie DNA Borrelia burgdorferi (B garinii lub B afzelii) w tkankach morphea i lichen sclerosus et atrophicus niemieckich i japońskich, ale nie amerykańskich pacjentów. Arch Dermatol 1997;133: 41.
6. Weide B et al. Morfea nie jest związana z cechami zakażenia Borrelia burgdorferi, ani nie jest wykrywalny w skórze uszkodzonej przez reakcję łańcuchową polimerazy. Br J Dermatol 2000;143: 780.
7. Hunzelmann N, et al. Zarządzanie zlokalizowane twardziny. Semin Cutan Med Surg 1998;17: 34.