przerzuty odnotowano w około 22% przypadków w momencie rozpoznania. Samce są mniej więcej dwa razy częściej dotknięte w rozwoju germinomas. Najczęściej diagnozuje się je w wieku od 10 do 21 lat.
często testowane są markery nowotworowe płynu mózgowo-rdzeniowego alfa-fetoproteiny i beta-HCG. Czyste kiełki nie są związane z tymi markerami. Niekończące się guzy zarodkowe mogą być związane ze zwiększonymi markerami, takimi jak alfa-fetoproteina z guzami pęcherzyka żółtkowego, a także rakami komórek zarodkowych i niedojrzałymi potworniakami i beta-HCG, które występują w kosmówkarkach. W jednym do 15% germinomas, niski poziom beta-HCG mogą być produkowane. Chociaż kontrowersyjne, hCG-wydzielanie germinomas mogą być bardziej agresywne niż nonsecreting te.
Klasyfikacjaedit
termin „germinoma” najczęściej odnosi się do guza w mózgu, który ma histologię identyczną z dwoma innymi guzami, dysgerminoma w jajniku i nasieniaka w jądrze. Od 1994 roku MeSH definiuje germinoma jako „nowotwór złośliwy tkanki germinalnej gonad, śródpiersia lub szyszynki” i w swoim zakresie obejmuje zarówno dysgerminoma, jak i nasieniaka. Łącznie są to guzy seminomatous lub germinomatous.
Lokalizacjeedit
jajnik (dysgerminoma) i jądro (nasieniak)Edytuj
Dysgerminoma jest najczęstszym rodzajem złośliwego raka jajnika z komórek zarodkowych. Dysgerminoma występuje zwykle w okresie dojrzewania i we wczesnym dorosłym życiu; około 5% występuje u dzieci przed okresem dojrzewania. Dysgerminoma jest niezwykle rzadki po 50 roku życia. Występuje w obu jajnikach u 10% pacjentów, a w kolejnych 10% mikroskopijny guz znajduje się w drugim jajniku.
nasieniak jest drugim najczęstszym rakiem jądra; najczęściej jest mieszany, który może zawierać nasieniak.
nieprawidłowe gonady (spowodowane dysgenezą gonad i zespołem niewrażliwości na androgeny) mają wysokie ryzyko rozwoju dysgerminoma. Większość dysgerminomas są związane z podwyższonym dehydrogenazy mlekowej w surowicy, który jest czasami używany jako marker nowotworowy. Przerzuty występują najczęściej w węzłach chłonnych.
germinoma wewnątrzczaszkowa
germinoma wewnątrzczaszkowa występuje w 0.7 na milion dzieci. Podobnie jak w przypadku innych guzów zarodkowych (GCTs) występujących poza gonadami, najczęstszą lokalizacją wewnątrzczaszkowego germinoma jest na lub w pobliżu linii środkowej, często w okolicach szyszynki lub nadżerek; u 5-10% pacjentów z germinomakiem w obu obszarach guz znajduje się w obu obszarach. Podobnie jak inne GCTs, germinomas może wystąpić w innych częściach mózgu. W mózgu, guz ten jest najczęściej w podwzgórze lub hipophyseal regionów. W wzgórzach i zwojach podstawnych germinoma jest najczęstszym GCT.
rozpoznanie germinoma wewnątrzczaszkowego zwykle opiera się na biopsji, ponieważ cechy neuroobrazowania wydają się podobne do innych nowotworów.
cytologia płynu mózgowo-rdzeniowego często jest badana w celu wykrycia przerzutów do kręgosłupa. Jest to ważne dla planowania inscenizacji i radioterapii.
germinomas wewnątrzczaszkowe mają zgłaszane 90% przeżycia do pięciu lat po rozpoznaniu. Prawie całkowita resekcja nie wydaje się wpływać na szybkość utwardzania, więc całkowita resekcja brutto nie jest konieczne i może zwiększyć ryzyko powikłań po zabiegu. Najlepsze wyniki odnotowano z promieniowania czaszkowo-rdzeniowego z lokalnym wzmocnieniem guza powyżej 4000 stopni Celsjusza (cGy).