wydanie: listopad 2012

Dodaj temat do alertów e-mail

otrzymuj wiadomość e-mail, gdy nowe artykuły zostaną opublikowane na

podaj swój adres e-mail, aby otrzymać wiadomość e-mail, gdy nowe artykuły zostaną opublikowane .

Subskrybuj

dodano do alertów e-mail

pomyślnie dodałeś do swoich alertów. Otrzymasz wiadomość e – mail, gdy nowa treść zostanie opublikowana.
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail

pomyślnie dodałeś do swoich powiadomień. Otrzymasz wiadomość e – mail, gdy nowa treść zostanie opublikowana.
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail
Powrót do Healio

nie udało nam się przetworzyć Twojego żądania. Spróbuj ponownie później. Jeśli nadal masz ten problem, skontaktuj się z [email protected].
Powrót do strony głównej

Po raz pierwszy zauważył jego objawy 6 miesięcy przed wystąpieniem nawracających bólów głowy z niewyraźnymi i pustymi plamami w wzroku.

jego bóle głowy i utrata wzroku szybko pogorszyły się w ciągu ostatniego tygodnia; zaobserwowano, że wszedł do drzwi podczas wizyty w klinice. Na przeglądzie systemów, zauważyliśmy niedawny przyrost masy ciała z 240 lb do 275 lb i zmniejszenie libido. Poinformował, że jego dziewczyna wykryła jego obniżone libido, ale czuł, że ma normalne poranne erekcje bez zaburzeń erekcji.

reszta jego recenzji systemów była negatywna. Badanie fizykalne wykazało otyłego mężczyznę (BMI, 42) bez zwiększonej hiperpigmentacji, szerokich fioletowych rozstępów, akantozy nigricans lub dorsocervical fat pad. Nie było powiększenia jego szczęk, rąk i stóp, ani znaku Tinela. Jego tarczyca była wyczuwalna, ale nie powiększona, bez wyraźnych guzków. Jego badanie oczu wykazało normalne ruchy pozajelitowe, a źrenice były równe, okrągłe i reagowały na światło. Natychmiastowa ocena okulistyczna wykazała, że jego wzrok z korekcją otworkową wynosił 20/400 po prawej i 20/50 po lewej. Podczas konfrontacji miał połowiczną hemianopsję, co zostało potwierdzone badaniami pola widzenia Humphreya. Badania laboratoryjne uzyskano wczesnym popołudniem i wykazano łagodną ośrodkową niedoczynność tarczycy i hipogonadyzm hipogonadotropowy (Tabela 1). Jego poziom prolaktyny był prawidłowy na poziomie 7,8 ng / mL i potwierdzony po powtórnym teście rozcieńczonych plemników.

rezonans magnetyczny mózgu z kontrastem i bez. Przed kontrastem koronalne (A) i przed kontrastem strzałkowe (B)pokazują Duże niejednorodne widoki 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm masy (czerwona strzałka) w obrębie przedziału nadżerkowego z przedłużeniem do trzeciej komory i niższym do Selli z efektem masowym na górnym brzegu przysadki mózgowej (niebieska strzałka). Infundibulum przysadki mózgowej nie było dobrze widoczne. Stwierdzono wyraźną kompresję i wyższe przemieszczenie nerwu wzrokowego i śródczaszkowych części nerwów wzrokowych (biała strzałka). Sphenoid sinus (SS). Widoki kontrastowe po gadolinie (C) i po kontraście strzałkowym (d) pokazujące masę nadgwiazdową (czerwona strzałka) były łagodnie lobulowane, głównie hipointensywne na zdjęciach o masie T1 ze stosunkowo intensywnym wzmocnieniem po IV gadolinie stałych składników masy. Wieloogniskowe obszary hipo-wzmocnienia widoczne w obrębie zmiany sugerującej martwicę torbielowatą.

badanie obrazowe

rezonans magnetyczny bez kontrastu z powiększonymi obrazami przysadki mózgowej wykazał duże 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm niejednorodnej masy wewnątrz cysterny nadżerkowej i rozciągającej się aż do trzeciej komory (ryc. 1a, 1b). Masa nadśrodkowa była lekko lobulowana, głównie hiperintensywna na obrazach ważonych T2, hipointensywna na obrazach ważonych T1 i lekko hiperintensywna z obrazami FLAIR. Masa wykazywała stosunkowo intensywne wzmocnienie po kontraście z gadolinem z wieloogniskowymi obszarami hipo-wzmocnienia, które sugerowały ogniskowe obszary martwicy torbielowatej (Fig.1C, 1D). Zaznaczono ucisk i przesunięcie nerwu wzrokowego (ryc. 1, białe strzałki). Pozostałość prawidłowej tarczycy obserwowano w dolnej części sella, w której wykazano prawidłowe wzmocnienie gadolinem (rycina 1, niebieskie strzałki). Nie było śladów obrzęku w sąsiednim miąższu. Wykonano tomografię komputerową głowy bez kontrastu i wykazano składniki hiperdense w obrębie zmiany i bez zwapnień.

obrazowanie i badania biochemiczne były zgodne z dużym niefunkcjonującym guzem nadżerkowym z właściwościami MRI dotyczącymi czaszki i gardła (pochodzenie nadżerkowe, heterogeniczne składniki stałe-torbielowate i wzmocnienie kontrastem). Tego samego dnia pacjent został bezpośrednio przyjęty na służbę neurochirurgiczną i poddany transsfenoidalnemu debulkingowi. Jego przebieg pooperacyjny był skomplikowany przez centralny moczowód prosty. Patologia była zgodna z adamantinomatous craniopharyngioma (rycina 3). Jego wzrok pooperacyjny wykazywał utrzymującą się połowiczną hemianopsję, ale ze znaczną poprawą ostrości wzroku do 20/40 w prawym oku i 20/20 w lewym oku.

czaszkowo-gardłowe są stosunkowo łagodnymi, wolno rosnącymi nowotworami (guzy i stopnia WHO) pochodzącymi z nabłonka z rozszczepu Rathke ’ a w okolicy sellar / suprasellar. Stanowią one 2% do 5% pierwotnych guzów mózgu i mogą występować w dowolnym miejscu wzdłuż infundibulum (od podłogi trzeciej komory do przysadki mózgowej). Czaszkowo-gardłowe mają zwykle rozkład bimodalny z pierwszym szczytem w wieku od 5 do 14 lat i drugim szczytem u dorosłych w wieku od 50 do 74 lat. Wydaje się, że podobna częstość występowania występuje zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn. Prezentacja kliniczna różni się u każdego pacjenta ze względu na zmienną lokalizację i wielkość guza. Częste dolegliwości obejmują ból głowy, zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, zmiany widzenia, niski wzrost i opóźnione dojrzewanie u dzieci, zmniejszone libido, brak miesiączki, moczówki prostej lub zmiany behawioralne z ekspansji guza i efektu mass.

Adamantinomatous craniopharyngioma. Sekcja histologiczna guza wykazująca patognomoniczne ustalenia adamantinomatous craniopharyngioma z mokrą keratyną (strzałka) i obwodowe palisadowanie komórek nabłonkowych z tworzeniem siateczki stellate (strzałki).

podtypy, leczenie

istnieją dwa podtypy czaszkowo-gardłowego: adamantinomatous i brodawkowaty. Adamantinomatous jest najczęstszym podtypem i może wystąpić w każdym wieku, ale głównie dotyczy małych dzieci. Makroskopowo występują jako niejednorodne masy ciała stałego. Torbiele mogą być wielowarstwowe i zawierać płyn opisany jako „olej maszynowy” lub mieniący się płyn obciążony cholesterolem. Płyn ten składa się z odkamienionych płaskonabłonkowych komórek nabłonkowych, lipidów błonowych i cytoszkieletu keratyny („mokrej keratyny”). Histologicznie nabłonek składa się z palisadowych warstw komórek podstawnych z warstwą pośrednią luźnych skupisk komórek stellatowych (lub retikulum stellatowego).

Podtyp brodawkowaty jest prawie widoczny wyłącznie u dorosłych i powstaje z przerzutowych komórek płaskonabłonkowych. Brodawkowate czaszkowo-gardłowe są zwykle głównie stałe w wyglądzie z niewielkim składnikiem torbielowatym na obrazowaniu. Craniopharyngiomas mogą być duże, otulające i / lub przylegające do sąsiednich struktur, i rozszerza się do trzeciej komory. Stałe składniki czaszkowo-gardłowego wzmacniają się kontrastowo na rezonansie magnetycznym i mają inne właściwości w porównaniu z innymi masami sellar/suprasellar (Tabela 2).

zwapnienie występuje bardzo często u dzieci. Craniopharyngiomas są, histologicznie, stosunkowo łagodne, ale wydają się być lokalnie agresywne ze względu na Mass effect i przyleganie do sąsiednich struktur krytycznych. Tak więc, czaszkowo-gardłowy może mieć większą chorobowość związaną z guzem niż inne guzy ośrodkowego układu nerwowego, a ich objawy (neurologiczne, endokrynologiczne i somatyczne) mogą być trwałe i/lub zaostrzone przez leczenie chirurgiczne. Leczenie jest zwykle debulking zamiast leczniczej operacji poprzez transspenoidalne podejście vs kraniotomii, w zależności od wielkości i lokalizacji guza. Rozważenie radioterapii jest szczególnie przydatne w przypadkach niepełnej resekcji lub odrastania guza.

• Bonneville F. 2006;26:93-113.
• Karavitaki N. Endocr Rev. 2006;27:371-97.
• Rennert J. Clin Neurol neurochirurg. 2007;109:111-124.

• Sherlock M. Endocr Rev.2010;31:301-342.

• Zoicas F. 2012;3:46.

aby uzyskać więcej informacji:

• Donny L. F. Chang, MD, PhD, jest członkiem endokrynologii, a Stephanie L. Lee, MD, PhD, jest profesorem nadzwyczajnym medycyny i zastępcą szefa, zarówno w sekcji endokrynologii, cukrzycy i Żywienia w Boston Medical Center. Lee można skontaktować się z Boston Medical Center, 88 E. Newton St., Endocrinology Evans 201, Boston, MA 02118; e-mail: [email protected]. ujawnienie: Chang i Lee nie zgłaszają żadnych istotnych informacji finansowych.