czerwone komórki zawierają hemoglobinę w celu wiązania tlenu i dwutlenku węgla. Istnieją trzy rodzaje hemoglobiny u ludzi:

• hemoglobina embrionalna
• hemoglobina płodu
• hemoglobina dorosłych

hemoglobina płodu (HbF) jest formą hemoglobiny, która dominuje podczas życia płodu i jest również znacznie zwiększona w stężeniu przez kilka tygodni po urodzeniu. Jego obecność została po raz pierwszy odnotowana przez Korbera w 1866 roku, odkrył, że krew z pępowiny zawierała hemoglobinę, która nie została skażona po ekspozycji na silne kwasy lub zasady, w przeciwieństwie do hemoglobiny dorosłej.

funkcja HbF

HbF jest formą hemoglobiny, która ma silniejsze powinowactwo tlenowe niż hemoglobina dorosłych, co zwiększa transport tlenu do płodu w macicy poprzez wychwytywanie tlenu z naczyń łożyskowych, które ma znacznie niższe napięcie tlenu niż w płucach. Spadek jego produkcji o około 6 miesięcy po urodzeniu zmniejsza wymianę tlenu między naczyniami krwionośnymi a innymi częściami ciała, w tym mózgiem.

struktura HbF

HbF występuje w życiu płodowym, ale jego produkcja jest wyłączana w okresie tuż po urodzeniu dziecka. Podobnie jak dorosła hemoglobina, HbF składa się z czterech jednostek, składają się one z dwóch jednostek alfa i dwóch jednostek gamma, te ostatnie zastępują jednostki beta dorosłej hemoglobiny. Różnica polega na sekwencji 39 aminokwasów spośród wszystkich 146, co jest takie samo dla obu typów.

wskazania do badania HbF

test HbF jest wymagany, jeśli istnieje kliniczne podejrzenie chorób, takich jak talasemia beta, białaczka szpikowa, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, ponieważ ten wariant hemoglobiny jest bardziej odporny na sierpowatość i zapewnia przewagę przeżycia w przypadku talasemii. Takie warunki mogą objawiać się w postaci niedokrwistości, kołatania serca, bólu w klatce piersiowej, nadmiernego zmęczenia i obrzęku stóp, niewydolność serca może wystąpić w wyniku ciężkiej niedokrwistości. Ponownie, historia rodzinna takich zaburzeń jest wskazaniem do badania HbF, ponieważ mają one silne podłoże genetyczne w większości przypadków.

stężenie HbF spada o około 10% na dwa tygodnie i zwykle staje się niewymierne przez około sześć miesięcy życia poporodowego. Produkcja HbF jest zazwyczaj zmniejszona do poziomu mniej niż 0,6% całkowitej hemoglobiny dorosłego. HbF tworzą sub-populację erytrocytów zwanych „f-komórkami” i stwierdzono, że 85% dorosłych ma od 0,3% do 4,4% tych wyspecjalizowanych komórek, wykazując duże różnice w populacji. Ta zmienność procentowa wydaje się być regulowana przez czynniki genetyczne, które nie są jeszcze jasne. Zwiększone stężenie HbF może być spowodowane zwiększeniem liczby komórek F i stężeniem HbF w istniejących komórkach F.

przyszłe badania

znaczenie HbF wynika również z faktu, że jego naturalne warianty rzuciły wiele światła na to, w jaki sposób geny globin są kontrolowane i jak synteza jest przełączana z jednej formy do drugiej. Wiele pracy jest również wykonywane w celu wyjaśnienia, które byłyby najlepsze leki, aby zwiększyć poziom HbF u dorosłych, którzy mieli niski poziom HBA (hemoglobiny dorosłych) lub nieprawidłowe łańcuchy hemoglobiny, jak w talasemii, poprzez przełączanie transkrypcji genów zgodnie z życzeniem bez powodowania nadmiernej toksyczności dla pacjenta.
Recenzja Chloe Barnett, BSc

Czytaj dalej

• Cała zawartość hemoglobiny

Cytaty