Streszczenie

objawy i oznaki niewydolności serca mogą wystąpić w przypadku zwiększonej pojemności minutowej serca i są określane jako „high output heart failure”. Zwiększona pojemność minutowa serca z kliniczną niewydolnością serca jest związana z kilkoma chorobami, w tym przewlekłą niedokrwistością, układowymi przetokami tętniczo-żylnymi, posocznicą, hiperkapnią i nadczynnością tarczycy. Podstawowym problemem fizjologicznym jest obniżony układowy opór naczyniowy spowodowany przetaczaniem tętniczo-żylnym lub obwodowym rozszerzeniem naczyń krwionośnych. Oba scenariusze mogą prowadzić do spadku ogólnoustrojowego ciśnienia tętniczego krwi i aktywacji neurohormonalnej prowadzącej do jawnej klinicznej niewydolności serca. W przeciwieństwie do niskiej wyjściowej niewydolności serca brakuje danych z badań klinicznych w tej dziedzinie. Zastosowanie konwencjonalnych metod leczenia niewydolności serca, takich jak inhibitory konwertazy angiotensyny, blokery receptora angiotensyny i niektóre β-blokery o właściwościach rozszerzających naczynia krwionośne, może jeszcze bardziej zmniejszyć układowy opór naczyniowy, powodując jego pogorszenie. Warunek, choć niezbyt często, jest często związane z potencjalnie poprawnej etiologii. W przypadku braku przyczyny, możliwości terapeutyczne są bardzo ograniczone, ale obejmują ograniczenie diety soli i wody w połączeniu z rozsądnym stosowaniem diuretyków. Nie zaleca się stosowania leków rozszerzających naczynia i dodatnich inotropów β-adrenergicznych.

wprowadzenie

zespół niewydolności serca jest globalnym problemem klinicznym, w którym co najmniej 10 milionów pacjentów w Europie1 i 5 milionów w USA2 żyje z tą chorobą. Warunek ten nie ogranicza się do świata rozwiniętego. W krajach rozwijających się epidemiologia niewydolności serca jest w dużej mierze nieznana, ale prawdopodobnie ewoluuje w podobny sposób z powodu „westernizacji” stylu życia i lepszej kontroli chorób zakaźnych i niedożywienia.3,4

niewydolność serca jest zwykle związana z małą pojemność minutową serca, ale rzadziej objawy i oznaki niewydolności serca mogą wystąpić w warunkach dużej pojemności minutowej serca. Historycznie było to określane jako „wysoka wydajność niewydolności serca”.

niska wyjściowa niewydolność serca jest dobrze opisana za pomocą szeregu dostępnych terapii farmakologicznych, które są poparte danymi z wielu randomizowanych badań klinicznych.5-14 ponadto, kilka międzynarodowych wytycznych konsensusu są dostępne w diagnostyce i leczeniu niewydolności serca.1,15 jednakże takie dowody kliniczne i opublikowane wytyczne nie odnoszą się do wysokiej wyjściowej niewydolności serca.

definicja wysokiego stanu wyjściowego serca i niewydolności serca

wysoki stan wyjściowy serca opisano jako>8 l/min lub indeks sercowy>3,9 l/min / m2.16 wysoki stan wyjściowy serca i związana z nim kliniczna niewydolność serca jest związana z kilkoma stanami chorobowymi (ryc. 1). Niektórzy autorzy sugerują, że termin „niewydolność serca o dużej mocy wyjściowej” jest mylący, ponieważ serce jest z natury normalne i zdolne do generowania wysokiej mocy wyjściowej serca.16 inni sugerują, że wysoka wydajność niewydolność serca występuje tylko wtedy, gdy istnieje obecność podstawowych chorób serca.4 jest prawdopodobne, że w przewlekłych stanach wysokiego wyjścia, niewydolność serca występuje z powodu ewentualnego pogorszenia ze względu na obecność, lub w większości przypadków rozwój chorób serca. Utrzymujący się wysoki stan wyjściowy może być związany z rozszerzaniem i/lub przerostem komór, utrzymującym się tachykardią i czynnościowymi nieprawidłowościami zastawek, z których wszystkie mogą prowadzić do niewydolności serca.

Patofizjologia

podstawowym problemem fizjologicznym w niewydolności serca o dużej mocy jest obniżony ogólnoustrojowy opór naczyniowy. Dzieje się tak z powodu ogólnoustrojowego przetaczania tętniczo-żylnego lub rozszerzenia naczyń obwodowych. Oba scenariusze mogą prowadzić do spadku ogólnoustrojowego ciśnienia tętniczego krwi, co jest cechą niskiej wyjściowej niewydolności serca. Może to prowadzić do współczulnej aktywacji nerwów, kompensacyjnego wzrostu pojemności minutowej serca i aktywacji neurohormonalnej (w tym układu renina-angiotensyna-aldosteron i wazopresyny). Proces ten z kolei może powodować zatrzymanie soli i wody oraz jawną kliniczną niewydolność serca. Tak więc, zatrzymanie soli i wody występuje zarówno w niskiej i wysokiej wyjściowej niewydolności serca z powodu podobnej neurohormonalnej odpowiedzi na niedociśnienie tętnicze.17-20 w pierwszym jest to spowodowane niską pojemność minutową serca, a w drugim z powodu zmniejszonego ogólnoustrojowego oporu naczyniowego.

rozpoznanie

objawy podmiotowe i przedmiotowe

podobnie jak w przypadku niskich Stanów wyjściowych, pacjenci z niewydolnością serca o wysokiej wyjściowej mogą mieć szereg objawów, w tym duszność w spoczynku lub podczas wysiłku, nietolerancję ćwiczeń, zmęczenie i zatrzymanie płynów. Objawy typowej niewydolności serca mogą być obecne, w tym tachykardia, oddech, podwyższone ciśnienie żylne szyjne, raki płucne, wysięk opłucnowy i obrzęk obwodowy (ryc. 2).

w przypadku wysokiej wyjściowej niewydolności serca pacjenci mogą mieć raczej ciepłe niż zimne obwody z powodu niskiego ogólnoustrojowego oporu naczyniowego i obwodowego rozszerzenia naczyń krwionośnych.

badania diagnostyczne

radiografia klatki piersiowej

radiografia klatki piersiowej jest niezbędna w badaniu niewydolności serca. Jest przydatny w ocenie kardiomegalii, przekrwienia płuc i gromadzenia się płynu w opłucnej. Ustalenia choroby płuc i posocznicy z powodu zapalenia płuc mogą być istotne w diagnostyce wysokiej wyjściowej niewydolności serca.

echokardiografia

USG serca jest obowiązkowe u pacjentów z podejrzeniem niewydolności serca. W wysokich stanach wyjściowych echokardiografia może wykazywać zachowaną frakcję wyrzutową lewej komory (> 45-50%). Wysoka wyjściowa niewydolność serca może wystąpić pomimo „normalnej”funkcji skurczowej lewej komory. Pacjenci mogą następnie rozwijać kompensacyjne rozszerzenie lewej komory ±przerost. Może to mieć ewentualne szkodliwe konsekwencje z pogarszającą się niewydolnością serca.

Gazometria krwi żylnej

inwazyjne pomiary hemodynamiczne u pacjentów z niewydolnością serca często nie są konieczne i bezpośredni pomiar w celu potwierdzenia dużej pojemności minutowej serca może nie być dostępny. Mieszane nasycenie tlenem żylnym (SvO2) zapewnia oszacowanie stosunku zużycia tlenu w organizmie do dostarczania oraz przybliżenie pojemności minutowej serca i perfuzji narządów. Niski poziom SvO2 (<65%) jest związany z niewystarczającą wydajnością sercową, natomiast wysoki poziom SvO2 (∼>75%) może być spowodowany wysokim stanem wydajności sercowej.

specyficzne warunki związane z wysoką niewydolnością serca

szerokie spektrum wrodzonych, nabytych i jatrogennych stanów może powodować wysoki stan wyjściowy i prowadzić do klinicznego zespołu niewydolności serca (ryc. 1). W wielu przypadkach zaczyna się to jako „adaptacyjna” fizjologia, na przykład w sercu „sportowców”.21-26 to właśnie wtedy, gdy ten „bodziec do zmiany” jest trwały, adaptacja może spowodować pogorszenie czynności serca. W wielu przypadkach jest to początek samonapędzającego się cyklu pogorszenia.

niedokrwistość

ciężka przewlekła niedokrwistość może prowadzić do fizjologicznego dostosowania w celu utrzymania perfuzji tkanek i dotlenienia.Niedokrwistość może prowadzić do rozszerzenia naczyń obwodowych, przynajmniej częściowo z powodu zwiększonej aktywności syntazy tlenku azotu w nerkach i naczyniach28 i małej lepkości krwi.Oba mogą prowadzić do niskiego ogólnoustrojowego oporu naczyniowego z towarzyszącą aktywacją neurohormonalną i niewydolnością serca.Leczenie ma na celu wyrównanie przyczyny niedokrwistości. Chociaż konieczna może być ostrożna transfuzja krwi, szybkie zwiększenie objętości krwi może nasilić obrzęk płuc.

układowa przetoka tętniczo-żylna

układowe przetoki tętniczo-żylne mogą powodować wysoką niewydolność serca30,31 Z powodu obniżenia ogólnoustrojowego oporu naczyniowego i wyrównawczego wzrostu pojemności minutowej serca.

nabyte przetoki tętniczo-żylne mogą być jatrogenne lub czasami spowodowane urazem. Tworzenie przetok tętniczo-żylnych u pacjentów dializowanych nerek ujawniło stopień i czas towarzyszącej adaptacji serca. Obejmuje to zwiększenie wymiarów lewej komory i skrócenie czasu rozkurczowego napełniania lewej komory. Obserwowano związane z tym zwiększone uwalnianie peptydów natriuretycznych.Stopień zwiększenia pojemności minutowej serca zależy od wielkości fizycznej i natężenia przepływu przetoki.Równoczesna przewlekła niedokrwistość będzie miała addytywne działanie. Leczenie może wymagać odwrócenia lub modyfikacji przetoki.

wrodzone przetoki tętniczo-żylne, takie jak śródbłonek wątroby oraz zajęcie płuc i (lub) wątroby w dziedzicznej telengiektazji krwotocznej (choroba Oslera-Webera-Rendu) mogą powodować hiperdynamiczne krążenie, a następnie niewydolność serca, jak opisano.34-36 malformacje tętniczo-żylne mogą występować w kończynie z towarzyszącym przerostem (zespół Parkesa-Webera).37, 38 zgłaszano również niewydolność serca w przypadku rozproszonych wad rozwojowych tętniczo-żylnych związanych z zespołem Klippela-Trénaunaya.Ogólnie rzecz biorąc, idealne leczenie ma na celu próbę chirurgicznego wycięcie bocznika sprawczego. Jednak zmiany mogą być trudne do precyzyjnego zlokalizowania lub w niektórych przypadkach tak rozległe, aby zapobiec całkowitemu wycięciu.

choroba Pageta

choroba Pageta wiąże się z szybkim tworzeniem się kości i resorpcją, co może prowadzić do zwiększonego przepływu krwi w obrębie kości i otaczającej tkanki kończyn.Może to działać lub rzeczywiście powodować przetaczanie i obniżać obwodowy opór naczyniowy. Znaczne zaangażowanie kości (zwykle definiowane jako > 15%) może następnie prowadzić do niewydolności serca.Zarówno szpikoma mnoga43,44, jak i dysplazja włóknista (choroba Albrighta) o podobnym mechanizmie były związane z przetaczaniem tętniczo-żylnym i dużą niewydolnością serca. Również współistniejąca niedokrwistość może zaostrzyć ten proces.

przewlekła hiperkapnia

przewlekła hiperkapnia wiąże się z rozszerzaniem naczyń krwionośnych i może potencjalnie prowadzić do układowego niedociśnienia, a następnie niepożądanej odpowiedzi neurohormonalnej.Hiperkapnia występuje powszechnie w praktyce klinicznej z powodu przewlekłej obturacyjnej choroby płuc i kory płucnej. Warunki te mogą prowadzić do zatrzymania płynów w ustawieniu prawidłowej / zwiększonej pojemności minutowej serca.

nadczynność tarczycy

nadczynność tarczycy wiąże się z nadczynnością krążenia. Nie może być związane tachykardia, rozszerzenie lewej komory i zwiększenie pojemności minutowej serca.47-50 rozwój niewydolności serca może być głównie spowodowany kardiomiopatią z udziałem tachykardii, jak obserwowano w przypadku wielu innych przyczyn tachykardii, w tym migotania przedsionków.51,52

posocznica

posocznica i związana z nią endotoksyczność jest procesem złożonym i wieloczynnikowym. Ciężka posocznica jest związana z ogólnoustrojowym rozszerzeniem naczyń krwionośnych i zwiększeniem pojemności minutowej serca.53,54 w procesie tym zaangażowano szereg cytokin wazoaktywnych, w tym czynnik martwicy nowotworu-α, interleukiny-2, -6, -8 i -15 oraz indukowaną syntazę tlenku azotu.55-57 efektem końcowym jest czasami znaczące ogólnoustrojowe rozszerzenie naczyń krwionośnych, zakończone niedociśnieniem tętniczym i wysoką niewydolnością wyjściową.

choroba serca beri-beri

ten stan jest spowodowany ciężkim długotrwałym (>3 miesiące) niedoborem tiaminy z grupy B i jest bardziej powszechny w obszarach niedoboru diety o wysokim spożyciu węglowodanów (takich jak Daleki Wschód). W rozwiniętym świecie najczęściej obserwuje się go u przewlekłych alkoholików z powodu złego spożycia tiaminy, upośledzonego wchłaniania tiaminy, metabolizmu i przechowywania. Niedobór tiaminy jest również związany z zaburzeniami wchłaniania, dializą i innymi przyczynami przewlekłego niedożywienia białkowo-kalorycznego. To ostatnie należy podejrzewać u izolowanych pacjentów w podeszłym wieku. Choroba serca beri-beri jest przyczyną niewydolności serca z towarzyszącym zwiększeniem pojemności minutowej serca, obrzękiem, zmęczeniem i ogólnym złym samopoczuciem („mokre” beri-beri). Niewydolność serca o wysokiej wydajności jest prawdopodobnie spowodowana arteriolarnym i skórnym rozszerzaniem naczyń krwionośnych prowadzącym do zmniejszenia ogólnoustrojowego oporu naczyniowego.58,59

otyłość

powoduje wzrost ogólnej objętości krwi i pojemności minutowej serca. Jest to spowodowane zwiększoną aktywnością metaboliczną nadmiernej tkanki tłuszczowej, co prowadzi do kompensacyjnych zmian sercowych, w tym rozszerzenia lewej komory i przerostu ekscentrycznego. Te adaptacyjne modyfikacje mogą ostatecznie prowadzić zarówno do zaburzeń skurczowych, jak i rozkurczowych, których kulminacją jest niewydolność serca lub „kardiomiopatia otyłości”.60-65 otyłość kardiomiopatia może stać się coraz bardziej powszechne w czasie z powodu rosnącej globalnej epidemii otyłości.

inne przyczyny

istnieje wiele innych przyczyn wysokiej wyjściowej niewydolności serca, w tym ciąży, choroby wątroby i zespołu rakowiaka. Wszystkie są związane, poprzez wspólny mechanizm, z rozszerzaniem naczyń krwionośnych i spadkiem ciśnienia krwi.

leczenie

chociaż ostateczna patogeneza retencji soli i wody jest podobna w niskich i wysokich stanach wyjściowych, opcje leczenia różnią się. W przypadku małej wyjściowej niewydolności serca, z towarzyszącym jej prawidłowym lub wysokim ogólnoustrojowym oporem naczyniowym, dominują krążące leki obkurczające naczynia krwionośne i są przeciwdziałane przez antagonistów neurohormonalnych (inhibitory konwertazy angiotensyny, blokery receptora angiotensyny, antagoniści aldosteronu i β-blokery). Obszerne dane z badań klinicznych potwierdzają stosowanie takich terapii z poprawą śmiertelności i zachorowalności.5-14

baza dowodowa dotycząca zarządzania awariami o wysokiej wydajności jest niewielka i na ogół opiera się na raportach przypadków. Brak danych z badań klinicznych w tej dziedzinie. Stosowanie znanych leków rozszerzających naczynia krwionośne, takich jak inhibitory konwertazy angiotensyny, blokery receptora angiotensyny i niektóre nowsze leki β-adrenolityczne o właściwościach rozszerzających naczynia krwionośne (np. karwedilol, nebiwolol) u pacjentów z niskim ogólnoustrojowym oporem naczyniowym w niewydolności serca o dużej mocy wyjściowej może prowadzić do dalszego pogorszenia i nie jest zalecane. Ponadto nie zaleca się stosowania dodatnich inotropów β-adrenoceptorowych.

leczenie powinno być ukierunkowane na skorygowanie przyczyny niskiego ogólnoustrojowego oporu naczyniowego. Ponadto zaleca się ograniczenie spożycia soli i wody oraz rozsądne stosowanie leków moczopędnych. Chociaż możliwości leczenia są ograniczone w przypadku niewydolności serca o wysokiej wydajności, istnieją pewne istniejące terapie wspomagające. Dostępnych jest wiele dożylnych leków adrenergicznych zwężających naczynia, w tym noradrenalina, efedryna, metaraminol i fenylefryna. Zabiegi te zwiększają układowy opór naczyniowy poprzez działanie na receptory α-adrenergiczne w celu zwężenia obwodowych naczyń krwionośnych. Takie terapie mogą być użytecznymi krótkoterminowymi uzupełnieniami w niewydolności serca o dużej mocy wyjściowej, podczas gdy trwa leczenie podstawowej etiologii. Długotrwałe leczenie może być związane zarówno ze zmniejszonym przepływem czynności życiowych narządów, jak i tachykardią spowodowaną aktywacją receptorów β-adrenergicznych (np. efedryny) i nie jest zalecane. Przydatna może być również interwencja oddechowa z wysokim szczytowym ciśnieniem wydechowym dla opornego obrzęku płuc.

wniosek

wiele schorzeń wiąże się z wysoką fizjologią wydolności serca. Gdy staje się przewlekłe zmiany adaptacyjne serca może nie, w wyniku dekompensacji układu sercowo-naczyniowego. Jawna niewydolność serca o wysokiej wydajności, chociaż niezbyt często, często wiąże się z potencjalnie poprawną etiologią. Istnieje znaczny brak danych z badań klinicznych dla tego słabo poznanego stanu. W przypadku braku przyczyny, którą można naprawić, możliwości terapeutyczne są ograniczone. Co więcej, wiele akceptowanych terapii niskiej wyjściowej niewydolności serca są w rzeczywistości przeciwwskazane.

konflikt interesów: nie zgłoszono.