jaka jest diagnoza?
odpowiedź poniżej …

odpowiedź: ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń: aka, GPA. Rozpoznanie opiera się na deformacji nosa siodła u pacjenta z ciężkim zapaleniem zatok.

Jakie warunki są związane z nosem siodła?

1. Zaburzenia ziarniniakowe:
a) Ziarniniakoza zapalenie naczyń
b) zakażenie (Mycobacterial, trąd)
c) sarkoidoza

2. Stany nowotworowe, tj. Chłoniaki nosa związane z EBV
-Limfatomatoidalna Graulomatoza (limfocyty B)
-Ekstranodalny chłoniak NK/T z komórek nosa (limfocyty T)
*uwaga: powyższe warunki są łącznie nazywane „chorobą destrukcyjną linii środkowej”

3. Nawracające zapalenie Polichondrytów

4. Pierwotne zanikowe zapalenie zatok przynosowych

5. Kiła wrodzona

6. Jatrogenny/spowodowany przez człowieka
-nadużywanie kokainy
-trauma (najczęstsza przyczyna)
-chirurgia
-promieniowanie

Jaka jest podstawowa patofizjologia?

1. Zapalne zniszczenie przegrody nosowej i architektury zatok kostnych, prowadzące do zapadania się tkanek leżących na powierzchni.
– choroby ziarniniakowe

2. Martwica koagulacyjna komórek nowotworowych i gruczołów śluzowych oraz zapalenie okołonaczyniowe, prowadzące do zapadnięcia się tkanek leżących na powierzchni.
– ziarniniakowatość limfatyczna, chłoniak z komórek NK/T

3. Zwężenie naczyń i niedokrwienie, prowadzące do zapadnięcia się tkanek leżących na nich. Widziany w:
– nadużywanie kokainy

4. Kolonizacja bakteryjna błony śluzowej nosa, prowadząca do zapadania się tkanek leżących na powierzchni. Widziane w:
-pierwotne zanikowe zapalenie zatok przynosowych
*Uwaga: pacjenci z pierwotnym zanikowym zapaleniem zatok przynosowych są głównie kolonizowani przez Klebsiella Ozaenae (Ozaenae od greckiego terminu „smród.”) Choroba, najczęściej spotykana w krajach rozwijających się, charakteryzuje się nieprzyjemnym zapachem wydzieliny z nosa.
– inne zapalne przewlekłe zatok (np. wielu pacjentów z GPA, takich jak nasz, są przewlekle superinfekowane bakteriami z powodu przerwanego drenażu zatok)

5. Autoimmunologiczne zniszczenie chrząstki, z zapalnym zniszczeniem tkanek leżących u jej podstaw. Widziane w:
-nawracające zapalenie Polichondrytów

Jakie są oczekiwane wyniki badań radiologicznych w tych schorzeniach?
będą się one różnić w zależności od mechanizmu i przewlekłości. Na początku, CT może ujawnić pogrubienie błony śluzowej w całej zatok przynosowych i wyeksponowanie tkanek miękkich małżowiny. Później-to znaczy, do czasu most nosowy zaczyna się zapadać-CT może ujawnić kościste resorpcji struktur donosowych, w tym: dolne i środkowe małżowiny, bulla etmoid i proces uncinate, i boczna ściana nosa. Może to prowadzić do bocznego powiększenia jamy nosowej („zespół pustego nosa”) lub odwrotnie, hipoplazja zatok szczękowych i czołowych.

Jakie objawy mogą towarzyszyć deformacji nosa siodła?
w większości przypadków pacjenci odczuwają ból twarzy, nawracające krwawienie z nosa, epizodyczną anosmię, obrzęki nosa i skurcze nosa. Pacjenci z przyczyn systemowych, (na przykład, vasculitides) może wystąpić utrata masy ciała, gorączka, lub objawy związane z różnymi, choroby specyficzne patologie narządu końcowego.

Jakie zabiegi są dostępne?
w przypadku objawów miejscowych zaleca się płukanie nosa, aby zapobiec tworzeniu się skorupy i wysuszeniu zanikowej błony śluzowej nosa. Antybiotyk można dodać do płukania, gdy płukanie nosa lub wydzielina z nosa staje się uporczywie ropna. W przypadku zapalenia zatok wtórnego do choroby autoimmunologicznej decyzje dotyczące antybiotyków mogą być skomplikowane ze względu na konieczność jednoczesnego stosowania immunosupresji.

p: jaka jest klasyczna Triada narządów biorących udział w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, czyli GPA?
– płuca (85% pacjentów – nacieki w płucach, guzki, krwioplucie)
– nerki (77% – kłębuszkowe zapalenie nerek, ogniskowe segmentalne—>szybko postępujące/crescentic)
– górne drogi oddechowe (92% – zapalenie zatok, choroba nosa, utrata słuchu)
– mogą również mieć wpływ na stawy, skórę, tarczycę oraz centralny i obwodowy układ nerwowy.

p: Jakie są związane z patologicznymi objawami ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń lub GPA?
martwicze zapalenie naczyń małych tętnic i żył, z powstawaniem ziarniniaków. Pamiętaj: ziarniniaki stanowią reakcję nadwrażliwości typu IV (pośredniczoną przez komórki T). Nie wiążą się one z odkładaniem się kompleksu immunologicznego antygen-przeciwciało (jak w reakcjach nadwrażliwości typu III). Stąd oznaczenie GPA jako „pauci-immunologiczne” zapalenie naczyń.

ale czekaj: czy nie ma przeciwciał związanych z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń?
tak! Przeciwciała cytoplazmatyczne przeciw Neutrofilom lub ANCA. Ponad 90% pacjentów z aktywną GPA ma przeciwciała przeciwko Proteinazie 3 (PR-3), antygenowi obecnemu w granulkach azurofilowych neutrofili. Ponieważ te granulki są widoczne rozproszone w całej cytoplazmie neutrofilów na immunofluorescencji, przeciwciała są nazywane cytoplazmatyczne, lub, ” C ” ANCA.

W Jaki Sposób antygeny cytoplazmatyczne (tj. wewnątrzkomórkowe) wpływają na przeciwciała serologiczne (tj. zewnątrzkomórkowe)?
dobre pytanie. Według Harrisona: „kiedy neutrofile lub monocyty są zagruntowane , Proteinaza-3 … może przenosić się do błony komórkowej,gdzie może oddziaływać z pozakomórkową ANCA.”

czy nie ma innego rodzaju ANCA?
znowu w prawo! pANCA: przeciwciała przeciwko antygenom neutrofilowym zlokalizowanym w nadjądrzastym obszarze neutrofilów. Najbardziej znaczące klinicznie pANCA są skierowane przeciwko Mieloperoksydazie (MPO), białku występującemu w lizosomach neutrofilów. Przeciwciała anty-MPO występują u 75% pacjentów z mikroskopowym zapaleniem naczyń lub MPA. Niezapomniane skojarzenie MPO z MPA jest miłe, ponieważ prawie nic innego o małych naczyniach nie jest łatwe do zapamiętania.

weź zespół Churga-Straussa: trzecie PAUCI-immunologiczne zapalenie naczyń małych naczyń, które ma wiele wspólnego z MPA i GPA. Wielu pacjentów Churga-Straussa ma pANCA, jak w MPA; ale mają też ziarniniaki, jak w GPA. Churg Strauss produkuje znakową zmianę w nosie – jeden GPA-dotknięty narząd nie zaangażowany przez MPA. Ale te zmiany są polipy nosa (jak w mukowiscydozy lub astmy alergicznej), a ich patologia jest zupełnie inna niż w nosie siodła GPA. Mianowicie, są one naciekane przez eozynofile, a nie przez limfocyty T. Z tego powodu zespół Churga Straussa nazywany jest również alergicznym zapaleniem naczyń i ziarniniakowatością.

ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń też nie ma innej nazwy?
ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń nazywana była chorobą Wegenera. Został nazwany na cześć niemieckiego patologa Friedricha Wegenera, który podczas II wojny światowej pracował w gabinecie lekarskim trzy przecznice od getta żydowskiego w Łodzi, gdzie inni lekarze przeprowadzali eksperymenty na więźniach obozów koncentracyjnych. W czasie pobytu w Łodzi Wegener był znany z tego, że „dokonał autopsji więźnia za pomocą tlenu wstrzykniętego do krwiobiegu w badaniu zatorowym.”Zgodnie z artykułem New York Times z 2008 roku, Wegener—w przeciwieństwie do lekarzy, którzy dołączyli do partii nazistowskiej po prostu po to, aby móc ćwiczyć-dołączył do ruchu w 1932 roku, zanim Hitler przejął władzę.

Wow. Jakim cudem taki Kretyn użyczył swojego imienia tak interesującej chorobie?
tutaj robi się naprawdę ciekawie. Nazwisko Wegenera rozsławił dr Jacob Churg – patolog nerek, który w 1952 roku po raz pierwszy wprowadził termin ziarniniak Wegenera do angielskiej literatury medycznej. Dr Churg, jak można się domyślić, to ten sam Dr Churg, który scharakteryzował chorobę Churga-Straussa. Jest również, jak na ironię, Żydowskim uchodźcą z Europy Wschodniej, który przeniósł się do Stanów Zjednoczonych w 1936 roku jako młody absolwent szkoły medycznej. Cytując list do redaktora czasopisma „Chest”, sława Wegenera jest ” w dużej mierze przypisywana wschodnioeuropejskiemu Żydowi, który, gdyby nie uciekł do Stanów Zjednoczonych, z pewnością zostałby uwięziony w getcie, być może nawet słynnym łódzkim getcie, gdzie dr Wegener rozcinał ofiary zaledwie 3 lata później, w 1939 roku!”

p: czy nie ma innej rzadkiej choroby reumatologicznej z niemieckojęzycznym eposem i skomplikowanym dziedzictwem historycznym?
a: tak: reaktywne zapalenie stawów. Charakteryzuje się triadą kliniczną zapalenia przedniej błony naczyniowej oka, zapalenia cewki moczowej i zapalenia wielostawowego-i geniuszem mnemonicznym „nie widać, nie można sikać, nie można wspiąć się na drzewo”—reaktywne zapalenie stawów zostało wcześniej nazwane na cześć Dr. Hansa Conrada Reitera, starszego urzędnika Nazistowskiego, który, zgodnie z tym samym artykułem, „pozostawił jaśniejszy ślad zbrodni wojennych” niż Wegener.

autor: Matthew Stevenson, MD

Źródła
1. Langford C, Fauci A. The Vasculitis Syndromes. W: Longo DL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci AS, Hauser SL, Localzo J. Harrison ’ s Principles of Internal Medicine, 18th ed. New York, McGraw-Hill; 2012:2785-2801.
2. Feder B. nazistowska przeszłość rzuca Pall na nazwę choroby. New York Times. http://www.nytimes.com/2008/01/22/health/22dise.html?_r=4&. Opublikowano: 22 stycznia 2008 (Dostęp: 7 września 2015)
3. Emmett M. do Redakcji: O Wegenerze i AKP. Klatka piersiowa. 2007;132(6):2066. doi: 10.1378 / chest.07-2720. Opublikowano: Grudzień 2007. [Dostęp 7 września 2015]
4. Freedman a, Aster J. objawy kliniczne, cechy patologiczne i diagnostyka pozanodalnego chłoniaka NK/T, typ nosowy. Na: UpToDate, Connor R (Ed), UpToDate, Waltham, MA. [Dostęp 7 września 2015]
5. Michet C. patologia nawracającego zapalenia polichondrytów. In: UpToDate, Romain P (Ed), UpToDate, Waltham, MA. [Dostęp 7 września 2015]
6. Falk R, King T. objawy kliniczne i diagnostyka ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń i mikroskopowym zapaleniem naczyń. In: UpToDate, Forman J (Ed), UpToDate, Waltham, MA. [Dostęp 7 września 2015]
7. DeShazo R, Stringer S. zanikowe zapalenie zatok przynosowych. W: UpToDate, Feldweg A (Ed), UpToDate, Waltham, MA. [Dostęp 7 września 2015]