koarktacja aorty
Morgagniowi przypisuje się odkrycie koarktacji aorty podczas sekcji zwłok w 1760 roku. Koarktacja aorty można zobaczyć na każdym poziomie aorty. Zazwyczaj występuje na poziomie więzadła tętniczego i jest klasyfikowany na podstawie jego stosunku do więzadła jako przedduktalne, postduktalne lub przewodowe (Fig. 16.5). Najczęstszym objawem jest natychmiast dystalna do więzadła tętniczego. Patologicznie uważa się, że rozwija się z tego samego procesu, który zaciera przewód tętniczy. Hipoteza zakłada, że wrażliwa na tlen tkanka mięśni gładkich z przewodu zostaje włączona do ściany aorty. Gdy komórki te stają się narażone na wysokie napięcie tlenu, zwężają się prowadząc do zwężenia aorty.
rys. 16.5. Koarktacja aorty przedduktalna (a) i postduktalna (B). Ao, aorta; PT, tułów płucny; RSA, prawa tętnica podobojczykowa; RCC, prawa tętnica szyjna wspólna; LCC, lewa wspólna tętnica szyjna; LSA, lewa tętnica podobojczykowa; LIG, więzadło tętnicze; COARC, koarctation.
(Reproduced from Kilian, 2006.)
koarktacja dotyka 19 na 1000 żywych urodzeń na całym świecie (Hoffman and Kaplan, 2002). Należy zauważyć, że jest to również najczęstsza nieodebrana wrodzona choroba serca (Punukollu et al., 2011). Jeśli dotknięty przeżyje niemowlęctwo, średni wiek śmierci bez interwencji wynosi tylko 34 lata. Większość zgonów przypisuje się niewydolności serca. Inne przyczyny śmierci są pęknięcie aorty, bakteryjne zapalenie części wewnętrznej i krwotok wewnątrzczaszkowy (Campbell, 1970).
chociaż pacjent może być bezobjawowy, częste dolegliwości obejmują krwotok wewnątrzczaszkowy, ból głowy, krwawienia z nosa, zawroty głowy, chromanie, lub dławica brzuszna. Około 10% pacjentów z koarktacją aorty ma również tętniaki śródczaszkowe, prawie pięciokrotny wzrost częstości w porównaniu do populacji ogólnej(Connolly i wsp ., 2003). Wyniki badania fizykalnego dotyczące koarktacji obejmują niezgodność w ciśnieniu krwi kończyn górnych i dolnych, słabe impulsy udowe lub dowody zabezpieczenia tętnic w celu włączenia wyczuwalnych tętnic nad łopatką lub ścianą klatki piersiowej(Bedard et al., 2008).
koarktacja może powodować różne deficyty neurologiczne ze względu na zmianę przepływu krwi aorty. Istnieją dwa mechanizmy, dzięki którym koarktacja może powodować ucisk neurologiczny, kradzież i kolateralizację tętniczą. Jeśli chodzi o kradzież, górny odcinek piersiowego rdzenia kręgowego jest strefą przełomową perfuzji kręgosłupa. Teoretycznie, przepływ krwi może być przetaczany z tętnic rdzeniowych, z dala od tętnicy rdzenia przedniego, w celu zapewnienia przepływu krwi do zstępującej aorty piersiowej. Są to niezwykle rzadkie przypadki, a literatura ogranicza się do opisów przypadków. Kendal i Andrew donieśli o 11-letnim chłopcu, który miał niedowład spastyczny, a także chromanie przestankowe. Pokonanie odległości na tyle znaczącej, aby wywołać objawy chromania, spowodowało również pogorszenie jego spastyczności i osłabienia. Kontrastowy mielogram pacjenta nie wykazał kompresji rdzenia kręgowego. Po korekcji koarktacji pacjenta wszystkie objawy ustąpiły (Kendall i Andrew, 1972). Niedawno zgłoszono podobny przypadek, w którym 30-letni mężczyzna wykazywał siłę 4/5 i hipotonię we wszystkich czterech kończynach. Badanie wykazało rozszerzoną, krętą tętnicę przednią rdzenia kręgowego bez ogniskowej kompresji na rdzeniu kręgowym. Pacjent stopniowo wyzdrowiał i jego koarktacja miała zostać naprawiona (Gill et al., 2011).
częściej, zabezpieczenie przepływu krwi między aortą piersiową a tętnicą rdzeniową przednią może prowadzić do tętniaka rozszerzenie rdzenia lub tętnic korzeniowych. Następnie te tętniaki mogą prowadzić do mielopatii z rdzenia kręgowego lub ucisku korzeni nerwowych. Alternatywnie, te rozszerzone tętnice mogą prowadzić do objawów, jeśli pękną.
opisy przypadków obu przypadków znajdują się w literaturze. Jeśli chodzi o kompresję, 71-letnia kobieta przedstawiona jako Brown-Sequard z powodu tętniaka tętnicy korzeniowej powodującego kompresję rdzenia kręgowego na poziomie C4. Objawy pacjenta obejmowały drętwienie prawej kończyny dolnej, które rozwinęło się do prawej kończyny górnej. Badanie neurologiczne wykazało łagodne osłabienie prawej kończyny dolnej i rozwarstwione zaburzenia czucia poniżej poziomu C5 (Tsutsumi et al., 1998). Podobny przypadek odnotowano u 49-letniego mężczyzny, którego objawy uległy poprawie po naprawie koarktacji (Herron et al., 1958).
w literaturze istnieje kilka przypadków, w których pęknięcie powiększonych tętnic kręgowych doprowadziło do hematomyelii i późniejszych deficytów neurologicznych. 59-letni mężczyzna z koarktacją przedstawiony z paraplegią z powodu krwotoku rdzeniowego spowodowanego pęknięciem rozszerzonej tętnicy rdzeniowej(Iwata et al., 1997). Podobnie, u 36-letniego mężczyzny wystąpił nagły początek osłabienia wszystkich czterech kończyn, utrata czucia poniżej szyi oraz nietrzymanie moczu i kału. Badania były istotne dla hematomyelii rozciągającej się do przestrzeni podpajęczynówkowej, koarktacji aorty i tętniastego rozszerzenia przedniej tętnicy kręgowej na poziomie C6. Tętniak pacjenta musiał zostać naprawiony chirurgicznie (Sharma and Kumar, 2010).
inna prezentacja koarktacji aorty może obejmować uciskowy krwiak pozatwardówkowy rdzenia kręgowego. W jednym przypadku u 11-latka występuje sztywność karku bez bólu głowy i deficytu neurologicznego. Oprócz koarktacji stwierdzono u niego krwiaka. Jego objawy neurologiczne ustąpiły po leżeniu w łóżku, terapii przeciwnadciśnieniowej i kortykosteroidach ,a koarktacja została naprawiona 6 miesięcy później(Dauphin et al., 2001).
naprawa chirurgiczna jest wskazana u pacjentów z objawami lub tych, u których występuje gradient > 30 mmHg W całym koarktacji. Opcje obejmują otwartą naprawę chirurgiczną lub wewnątrznaczyniowe umieszczenie stentów. Co do zasady, chirurgia jest leczeniem z wyboru dla wszystkich rodzimych koarktacji u dzieci poniżej roku życia. Angioplastyka balonowa może być uważana za nawracające zwężenie. Umieszczenie stentu można rozważyć u dzieci o masie ciała większej niż 35 kg. U dorosłych pacjentów, niezależnie od tego, czy zmiana jest rodzima, czy nawracająca, umieszczenie stentu jest leczeniem z wyboru. Jedynym wyjątkiem od tej ostatniej podgrupy pacjentów są pacjenci w zaawansowanym wieku lub pacjenci z towarzyszącym zapaleniem naczyń (Golden and Hellenbrand, 2007).