proszę pana,

raki płaskonabłonkowe (SCC) skóry są częstymi złośliwymi guzami skóry, z częstością 30 na 100 000 populacji rocznie w Europie Zachodniej. W bardziej słonecznym klimacie są jeszcze częstsze. SCC zwykle rozwijają się z rogowacenia słonecznego. Oprócz światła słonecznego, inne czynniki predysponujące obejmują promieniowanie jonizujące, przewlekłe stany zapalne z bliznami, infekcje wirusowe i immunosupresję. Pacjenci po przeszczepieniu narządów mają znacznie zwiększone, być może 200-krotnie, ryzyko rozwoju SCC, ze względu na ich leczenie immunosupresyjne (1). To samo dotyczy pacjentów z niedoborem odporności z powodu innych czynników, na przykład tych z zakażeniem HIV (1, 2).

opis przypadku

u 50-letniego mężczyzny wystąpił duży guz na lewym policzku, który rozwinął się w ciągu ostatnich 3 miesięcy. Guz miał wypukłą krawędź i centralny wrzód. Podróżował po Tunezji 6 miesięcy wcześniej z dużą ekspozycją na słońce. Chociaż miał skórę typu II, nigdy nie praktykował ochrony przeciwsłonecznej. Badanie kliniczne nie wykazało dalszych oznak uszkodzenia aktynicznego; w szczególności nie miał rogowacenia słonecznego. Od czasu pobytu w Tunezji chorował również na przewlekły suchy kaszel. Węzły chłonne szyjki macicy były w normie na badaniu palpacyjnym i USG. Tomografia rezonansu magnetycznego nie wykazała nacieku sąsiednich struktur tkanek miękkich. Ze względu na szybki wzrost guza i jego makroskopowy wygląd, podejrzewaliśmy rogowacenie. Badanie histologiczne wykazało dobrze zróżnicowany, ale owrzodzony SCC. Przepływowa analiza cytometryczna obwodowych komórek T wykazała brak równowagi, z zaledwie 5 komórkami CD4+/CD3+i 226 komórkami CD8+/CD3+ (stosunek 0,02), co wskazuje na niedobór odporności i być może wyjaśnia szybki wzrost guza. Pomimo rozległych konsultacji na temat potencjalnie podstawowej choroby immunosupresyjnej, pacjent odrzucił dalsze procedury diagnostyczne HIV, a także dodatkowe badania mające na celu wyjaśnienie kaszlu (podejrzenie zapalenia płuc wywołanego przez Pneumocystis jiroveci) i wykluczenie przerzutów. Odrzucił również ponowne wycięcie z szerszymi marginesami i opuścił szpital wbrew zaleceniom lekarza.

dyskusja

Keratoacanthoma (KA) została po raz pierwszy opisana w 1889 roku przez Jonathana Hutchinsona jako wrzód kraterowy twarzy. Najczęściej występuje jako szybko rosnący guz skóry na obszarach narażonych na słońce (3). Mężczyźni są dotknięci około 3 razy częściej niż kobiety. Skorygowany rozkład wiekowy wskazuje, że najczęściej występuje on w wieku średnim i nie zwiększa częstości występowania u osób w podeszłym wieku (w przeciwieństwie do raka podstawnokomórkowego i SCC) (4). Podczas gdy SCC rozwijają się z nabłonka powierzchniowego, KAs pochodzą ze ściany mieszków włosowych tuż powyżej, gdzie kanał łojowy wchodzi. Są one odrębną jednostką o specyficznych cechach klinicznych i histologicznych (5). Tendencja do spontanicznej regresji i rozległy stopień keratynizacji są najbardziej uderzającymi cechami, wraz z typową symetryczną architekturą guza (6).

dokładna nozologia i klasyfikacja KA są przedmiotem dyskusji. Niektórzy autorzy uważają KA za łagodny nowotwór skóry będący prototypem „pseudomalignant” nowotworów skóry, podczas gdy inni utrzymują, że jest to nowotwór złośliwy – osobliwy wariant SCC – i dlatego powinien być traktowany jak SCC (7-9). Trudności diagnostyczne są szczególnie prawdziwe w przypadku destrukcyjnych, trwałych wariantów KA, takich jak gigantyczne KA lub okaleczające KA. Klinicznie KA różni się od SCC historią szybkiego wzrostu i kształtem przypominającym wulkan. Jednak w opisywanym tutaj przypadku duży SCC również wykazywał bardzo szybki wzrost, być może z powodu zakażenia HIV. Czasami zmiany uznawane za KAs należy przeklasyfikować jako SCCs na podstawie ich późniejszego przebiegu klinicznego. Oprócz błędnej diagnozy, inne wyjaśnienia to połączenie KA i SCC, jak również przekształcenie KA w SCC. Ponadto niektóre KAs mogą być dobrze zróżnicowanymi wariantami SCCs, jak zaproponował Ackerman (10-12).

ze względu na trudności w rozróżnieniu pomiędzy KA i SCC, leczeniem z wyboru dla wszystkich typów KAs jest nadal chirurgiczne wycięcie z histopatologiczną weryfikacją diagnozy (8-10). Jeśli operacja jest niemożliwa, można rozważyć promieniowanie jonizujące. Kilka innych opcji terapeutycznych, takich jak miejscowe 5-fluorouracyl, śródlesionalne zastrzyki interferonu alfa, metotreksatu lub bleomycyny i systemowo podawanych retinoidów, jest skutecznych w indywidualnych przypadkach, ale nie ma kontrolowanych badań klinicznych wykazujących skuteczność tych metod leczenia (1, 4, 5).

niektóre SCC mogą szybko rosnąć, naśladując KA, jak w opisanym tutaj przypadku. Przyczyna szybkiego wzrostu KAs jest niejasna; zaproponowano kilka hipotez, w tym immunosupresję i ekspozycję na nadmierne światło słoneczne. KAs, zwłaszcza te, których nie można jednoznacznie odróżnić od SCC, powinny być leczone szerokim wycięciem chirurgicznym, ponieważ mogą mieć niekorzystne rokowanie z wczesnym rozwojem przerzutów.

1. Sterry W, Stockfleth E. Maligne epitheliale Tumore. In: Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WH, Landthaler m, editors. Dermatologie und Veneroologie. 5.edn. Heidelberg: Springer, 2005: s. 1267-1276.

2. Nguyen P, VIN-Christian K, Ming ME, Berger T. Aggressive squamous cell carcinomas in persons infected with the human immunodeficiency virus. Arch Dermatol 2002; 138: 758–763.

3. Rinker MH, Fenske NA, Scalf LA, Glass LF. Warianty histologiczne raka płaskonabłonkowego skóry. Cancer Control 2001; 8: 354-363.

4. Mac Kie RM, Quinn AG. Rak skóry bez czerniaka i guzy skóry naskórka. In: Burns T, Breathnack S, Cox N, Griffiths C, editors. Podręcznik dermatologii Rooka. 7.edn. Massachusetts: Blackwell Science, 2004: p. 43-46.

5. Kurschat P, Hess S, Hunzelmann N, Scharffetter-Kochanek K. keratoacanthoma centrifugum marginatum towarzyszy rozległej ziarniniakowej reakcji ciała obcego. Dermatol Online J 2005; 11: 16.

6. Bayer-Garner IB, Ivan D, Schwartz MR, Tschen JA. Immunopatologia regresji w łagodnym rogowaceniu liszajowym, rogowacku rogowacku i nevusie halo. Clin Med Res 2004; 2: 89-97.

7. Cribier B, Asch P, Grosshans E. różnicowanie raka płaskonabłonkowego od keratoacanthoma przy użyciu kryteriów histopatologicznych. Czy to możliwe? Badanie 296 przypadków. Dermatologia 1999; 199: 208-212.

8. Beham a, Regauer s, Soyer HP, Beham-Schmid C. Keratoacanthoma: a clinically distinct variant of well different squamous cell carcinoma. Adv Anat Pathol 199; 5: 269-280.

9. Warner DM, Flowers F, Ramos-Caro FA. Samotny rogowacenie (rak płaskonabłonkowy): leczenie chirurgiczne. Int J Dermatol 1995; 34: 17-19.

10. Hodak E, Jones RE, Ackerman AB. Samotny rogowacenie to rak płaskonabłonkowy: trzy przykłady z przerzutami. Am J Dermatopathol 1993; 15: 332-342.

11. Sanchez YE, Simon P, Requena L, Ambrojo P, de Eusebio E. Solitary keratoacanthoma: a self-healing proliferation that frequently becomes malignant. Am J Dermatopathol 2000; 22: 305-310.

12. Lawrence N, Reed RJ. Rogowacenie słoneczne. Spekulacje na temat natury zmiany i roli odporności komórkowej w jej ewolucji. Am J Dermatopathol 1990; 12: 517-533.