pacjenci z AHC wykazują szeroki zakres objawów oprócz ataków hemiplegicznych. Te mogą być dalej scharakteryzowane jako napadowe i nie napadowe objawy. Napadowe objawy są na ogół związane z atakami hemiplegicznymi i mogą wystąpić nagle z porażeniem połowicznym lub same. Napadowe objawy mogą trwać przez zmienną ilość czasu. Objawy non-napadowe wydają się być skutki uboczne AHC, które są obecne przez cały czas, nie tylko podczas epizodów lub ataków. Padaczka, która jest również uważana za objaw napadowy, odgrywa ważną rolę w progresji i diagnostyce AHC.
ataki Hemiplegicznedytuj
chronologicznie ataki hemiplegiczne nie zawsze są pierwszym objawem AHC, ale są najbardziej widocznym objawem, jak również objawem, dla którego zaburzenie jest nazwane. Ataki hemiplegiczne mogą wpływać na jedną lub obie strony ciała, a ataki, które wpływają na obie strony ciała, mogą być określane jako dwustronne lub poczwórne ataki. Jedną z unikalnych cech AHC jest to, że ataki hemiplegiczne, jak również inne objawy, które mogą wystąpić razem z porażeniem połowicznym, ustają natychmiast po śnie. Podczas silnych ataków objawy mogą powracać po przebudzeniu. Ataki hemiplegiczne mogą wystąpić nagle lub stopniowo, a nasilenie ataku może się różnić w zależności od czasu jego trwania. Ataki mogą zmieniać się z jednej strony ciała na drugą, choć jest to rzadkie. Długość ataków może również różnić się od minut do tygodni, chociaż długość ataków różni się znacznie między ludźmi niż między atakami dla jednej osoby. Zarówno obustronne i hemiplegic ataki są związane z pseudobulbar cechy, takie jak dysfagia, dyzartria, i trudności w oddychaniu. Paraliż często towarzyszą zmiany koloru skóry i temperatury, pocenie się, niepokój, drżenie, krzyk i pojawienie się bólu. Ataki hemiplegiczne zdarzają się nieregularnie i mogą wystąpić z zaburzeniami mowy, jedzenia i połykania. Pacjenci z AHC często mają niedowagę z powodu tych działań niepożądanych. Średni wiek zachorowania na epizody hemiplegiczne stwierdzono w wieku 6-7 miesięcy. Ten wczesny początek daje nazwę temu zaburzeniu nieco mylące zakończenie „dzieciństwa”. AHC nie ogranicza się wyłącznie do dzieciństwa-ataki w niektórych przypadkach stają się łagodniejsze po pierwszych dziesięciu latach życia, ale nigdy całkowicie nie znikają.
objawy Napadoweedit
pacjenci z AHC wykazywali różne objawy napadowe, które przejawiają się w różnym stopniu u każdej osoby. Napadowe objawy obejmują tonik, tonik-kloniczny, lub miokloniczne ruchy kończyn, dystoniczne pozowanie, choreoathetosis, oczopląs oczny, i różne inne zaburzenia motoryczne oka. Prawie połowa wszystkich ludzi ma objawy dystoniczne przed wystąpieniem hemiplegii. Objawy te zwykle zaczynają się przed 8 miesiącem życia. Zaburzenia motoryczne oka pojawiają się wcześnie i są to najczęstsze wczesne objawy AHC, szczególnie oczopląsu. Prawie 1/3 osób z tym zaburzeniem miało epizodyczne funkcje motoryczne oka w ciągu 1-2 dni od urodzenia. Wielu doświadczyło również hemiplegii i dystonii przed 3 miesiącem życia. Ostatnim objawem, który można uznać za napadowy, jest tymczasowa zmiana zachowania-niektórzy pacjenci staną się nierozsądni, wymagający i agresywni przed lub po ataku
nie wszyscy pacjenci mają wszystkie te objawy i nie wiadomo, czy są one spowodowane przez AHC. Objawy zwykle manifestują się w pierwszych 3 miesiącach życia dziecka, ze średnim początkiem 2,5 miesiąca. Często niektóre z tych objawów pojawią się w okresie noworodkowym. Te napadowe objawy są często używane do diagnozowania AHC, ponieważ nie ma na to prostego testu.
w niektórych przypadkach EEG pobrane podczas tych napadowych zdarzeń charakteryzowało się ogólnym spowolnieniem tła. Ogólnie rzecz biorąc, EEG podczas epizodów i inne metody śledcze, takie jak MRI mózgu, Tac, angiograficzne MRI i CFS mają prawidłowe wyniki.
objawy nie napadoweedit
w dłuższej perspektywie wiele objawów napadowych występuje wraz z AHC i chociaż objawy te różnią się siłą w zależności od osoby, są spójnymi cechami AHC. Uważa się, że niektóre z tych objawów są wywoływane lub pogarszane przez ataki hemiplegiczne, choć nie jest to pewne. Pacjenci cierpią na uporczywe motoryczne, ruchowe (ataksja) i deficyty poznawcze. Deficyty te stają się bardziej widoczne w czasie i obejmują opóźnienia rozwojowe, problemy społeczne i opóźnienie. Rzadko zdarza się, że ktoś z AHC nie ma deficytów poznawczych, ale w badaniu w Japonii znaleziono dwóch pacjentów, którzy spełnili wszystkie kryteria diagnostyczne AHC, ale nie byli upośledzeni umysłowo. Nie wiadomo, czy AHC jest chorobą postępującą, ale podejrzewa się, że poważne ataki powodują uszkodzenia, które skutkują trwałą utratą funkcji. 100% dzieci badanych w USA miało jakąś formę upośledzenia umysłowego, które jest zwykle opisywane jako łagodne do umiarkowanego,ale różni się znacznie w zależności od osoby.
EpilepsyEdit
co najmniej 50% osób cierpiących na AHC również cierpi na padaczkę, a AHC jest często błędnie diagnozowana jako padaczka z tego powodu. Te epizody padaczkowe różnią się od innych epizodów zmianą świadomości, a także częstą aktywnością toniczno-toniczno-kloniczną. Epizody epileptyczne są zazwyczaj rzadkie, choć rosną z wiekiem. Ze względu na rzadkość epizodów EPILEPTYCZNYCH istnieje niewiele potwierdzeń EEG.