badanie rozszerzonego dna oka wykazało liczne, ograniczone, Głębokie, białe zmiany podretinalne w plamce żółtej, więcej w lewym oku niż w prawym.

Dodaj temat do wiadomości e-mail alerty

Otrzymuj wiadomość e-mail, gdy nowe artykuły zostaną opublikowane na

podaj swój adres e-mail, aby otrzymać wiadomość e-mail, gdy nowe artykuły zostaną opublikowane .

Subskrybuj

dodano do alertów e-mail

pomyślnie dodałeś do swoich alertów. Otrzymasz wiadomość e – mail, gdy nowa treść zostanie opublikowana.
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail

pomyślnie dodałeś do swoich powiadomień. Otrzymasz wiadomość e – mail, gdy nowa treść zostanie opublikowana.
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail
Powrót do Healio

nie udało nam się przetworzyć Twojego żądania. Spróbuj ponownie później. Jeśli nadal masz ten problem, skontaktuj się z [email protected].
Powrót do strony głównej

Thomas A. Albini

Vishak J. John

ten przypadek ilustruje kluczowe wyniki diagnostyczne w rzadkiej chorobie siatkówki, która ma długą różnicę i może być łatwo mylona z podobnymi schorzeniami. Rozpoznanie tych wyników ma ważne konsekwencje prognostyczne i terapeutyczne.

13-letni Afroamerykanin został skierowany do naszej kliniki w celu uzyskania drugiej opinii na temat niewyraźnego widzenia i zmian w siatkówce. Przedstawił zewnętrznemu specjaliście od siatkówki z historią „szarych plam” w lewym oku przez tydzień po uderzeniu w oko workiem fasoli. Po dalszych przesłuchaniach pacjent przyznał, że przez kilka miesięcy doświadczał stopniowej utraty wzroku w obu oczach, z ostrym pogorszeniem w ostatnim tygodniu. W przeciwnym razie pacjent był zdrowy i zaprzeczył wszelkim niedawnym chorobom, gorączce lub bólom głowy. Jego historia medyczna była niczym niezwykła, a pełny przegląd systemów i historii rodzinnej był negatywny.

na badaniu ostrość widzenia pacjenta wynosiła 20/100-1 W prawym oku i 20/50-1 w lewym oku. IOP był prawidłowy przy 18 mm Hg w prawym oku i 17 mm Hg w lewym oku, z prawidłową reakcją źrenic i brakiem względnej wady źrenic. Badanie odcinka przedniego mieściło się w granicach normy, bez komórek w komorze przedniej lub przedniej jamie ciała szklistego. Rozszerzone badanie dna oka ujawnił wyraźny widok z normalnym, ostre, różowe nerwy wzrokowe w obu oczach. Stwierdzono liczne, ograniczone, Głębokie, białe zmiany podretinalne w plamce żółtej, widoczne w lewym oku większym niż w prawym, bez żadnych oznak zapalenia kości witalnej lub zapalenia naczyń (ryc. 1).

Rysunek 1. Liczne ograniczone, Głębokie, białe zmiany podretinalne w plamce żółtej, widoczne w lewym oku większym niż w prawym, bez oznak zapalenia naczyń lub zapalenia wittitis.

Images: Albini TA, John VJ

Rysunek 2. OCT pokazuje nienaruszoną zewnętrzną membranę ograniczającą i wewnętrzne / zewnętrzne połączenie segmentu na fovea.

optyczna tomografia koherencyjna obu oczu wykazała całkowitą integralność warstw siatkówki, zwłaszcza nienaruszonej zewnętrznej błony ograniczającej i połączenia segmentu wewnętrznego / segmentu zewnętrznego na fovea (ryc. 2). Angiogram fluoresceiny obu oczu wykazał wczesną hipofluorescencję zgodną z brakiem perfuzji i późną hiperfluorescencję zgodną z wyciekiem i barwieniem (ryc. 3). Angiografia zieleni indocyjaninowej (ICG) wykazała znaczące ogniska podfluorescencji w całym okresie (rycina 4).

Rysunek 3. Angiogram fluoresceiny obu oczu wykazuje wczesną hipofluorescencję zgodną z nieperfuzją i późną hiperfluorescencję zgodną z wyciekiem i barwieniem.

Rysunek 4. Indocyjaninowa Zielona angiografia pokazuje znaczące ogniska podfluorescencji w całym.

podczas pierwszej wizyty rozpoczęto badanie zapalenia błony naczyniowej oka, obejmujące umieszczenie oczyszczonej pochodnej białka, enzymu konwertującego angiotensynę, miana Bartonelli i zdjęcie RTG klatki piersiowej, a pacjent został poproszony o obserwację w ciągu kilku dni. Trzy dni po pierwszej prezentacji pacjent powrócił ze zmniejszającym się widzeniem 20/200 w prawym oku i 20/70 w lewym oku. Badanie odcinka tylnego wykazało rosnącą liczbę zmian i rozległe rozprzestrzenianie się obwodowe.

po wykluczeniu etiologii zakaźnej, pacjent został rozpoczęty od doustnego prednizonu, dawkowanego odpowiednio do jego wagi. Miesiąc po rozpoczęciu ogólnoustrojowej terapii steroidami, widzenie powróciło do 20/30 w obu oczach, ze zmianami bliznowatymi do białych zmian podpajęczynówkowych. Pomimo znaczącej poprawy widzenia, pacjent i jego rodzina rozważają długotrwałą immunosupresję po podaniu doustnym metotreksatu.

diagnoza

nieustępliwy placoid chorioretinitis (RPC) jest zespołem białych kropek charakteryzujących się obustronnymi kremowo-białymi zmianami na poziomie nabłonka barwnikowego siatkówki, rozciągającymi się poza biegun tylny do obwodu siatkówki. Jest to jednostka, która ma podobne cechy kliniczne zarówno do ostrej tylnej wieloogniskowej placoidalnej nabłonka pigmentowego (APMPPE), jak i serpiginowego zapalenia naczyniówki i siatkówki, ale z innym przebiegiem klinicznym i rokowaniem w porównaniu z tymi dwoma zespołami białych kropek. Opisany dopiero w 2000 roku jako odrębny podmiot, stan mógł być historycznie określany jako ampiginous chorioretinitis lub multifocal serpiginous choroiditis. Zgodnie z dostępną literaturą RPC dotyka młodą populację (druga i trzecia dekada życia) bez jakiejkolwiek dominacji płci ani żadnych związków systemowych.

podczas gdy APMPPE charakteryzuje się chorobą jednofazową, która dotyka głównie bieguna tylnego, RPC ma zmiany w siatkówce w środkowym i Dalekim obwodzie, z znacznie dłuższym przebiegiem klinicznym oznaczonym wielokrotnymi nawrotami. Liczba zmian w RPC jest również większa niż w APMPPE, przy czym typowi pacjenci mają ponad 50 kremowo-białych zmian. Serpiginous chorioretinitis, z drugiej strony, charakteryzuje się przedłużonym, nawracającym przebiegiem klinicznym i słabym rokowaniem wzrokowym. RPC jest podobny do serpiginous chorioretinitis w jego przebiegu klinicznym i nawrotach, ale różni się bardziej przednim położeniem i znacznie lepszym rokowaniem wzrokowym.

diagnoza RPC jest kliniczna, oparta na badaniu dna oka i może być wspomagana przez dodatkowe metody obrazowania. Vitritis jest zazwyczaj umiarkowane, choć nie było to w przypadku naszego pacjenta. Na badaniu rozszerzonym charakterystyczne jest ponad 50 głębokich białych zmian w tylnym biegunie z przedłużeniem przednim do równika. Angiografia fluoresceinowa wykazuje wczesną hipofluorescencję z powodu nieperfuzji kosmówki, późną hiperfluorescencję zgodną z barwieniem wyleczonych zmian i wyciek w aktywnych zmianach. Dodatkowo, angiografia ICG wykazuje widoczne zmiany hipofluorescencyjne przez cały czas trwania badania. Co najważniejsze, przebieg choroby, czyli długa progresja kliniczna i wielokrotne nawroty, pomaga odróżnić RPC od typowego APMPPE.

idealne leczenie tej choroby jest nadal nieznany. Podczas gdy apmppe jest tradycyjnie uważane za samoograniczenie bez leczenia, pacjenci z serpiginous chorioretinitis zawsze wymagają długotrwałego leczenia immunosupresyjnego. Badania wydają się wskazywać, że kortykosteroidy ogólnoustrojowe mogą poprawić ostrość wzroku. W artykule autorstwa Jonesa i współpracowników, pięciu na sześciu pacjentów odzyskało przydatne widzenie dzięki systemowemu leczeniu steroidami. Jednak choroba może rozwijać się i nawracać podczas terapii steroidowej. W niektórych przypadkach konieczna jest dodatkowa modulacja immunologiczna w przypadku środków takich jak azatiopryna, mykofenolan mofetylu i cyklosporyna. Długotrwała potrzeba przewlekłej immunosupresji oszczędzającej steroidy w RPC jest nadal niejasna; jednak obserwacja częstych nawrotów sugeruje korzyści z długotrwałego leczenia. Na szczęście, przy wczesnym leczeniu, większość pacjentów z RPC odzyskuje znaczną ilość wzroku.

Ogólnie Rzecz Biorąc, RPC prawdopodobnie reprezentuje chorobę, która wchodzi w spektrum warunków, w tym APMPPE i serpiginous chorioretinitis. W tym opisie przypadku podkreślamy istotne cechy kliniczne i diagnostyczne tego mniej znanego zespołu białych kropek.