objawy i przyczyny

co powoduje nefrogenne włóknienie układowe?

większość, jeśli nie wszystkie, przypadków nefrogennego włóknienia układowego jest spowodowana ekspozycją na środki kontrastowe oparte na gadolinie (GBCA). Ekspozycja występuje, gdy pierwiastek chemiczny gadolin jest używany do zwiększenia obrazów zebranych w rezonansie magnetycznym (MRI).

nefrogenne włóknienie układowe występuje u pacjentów z ostrym uszkodzeniem nerek (AKI), przewlekłą chorobą nerek (CKD) lub pacjentów dializowanych (ESRD). Do dodatkowych pacjentów z grupy ryzyka należą pacjenci z cukrzycą, nadciśnieniem tętniczym, przeszczepem nerki, pojedynczą nerką lub operacją nerek w wywiadzie.

istnieją doniesienia o pacjentach, którzy nie byli narażeni na gadolin w badaniu MRI, w którym wystąpiło włóknienie układowe nefrogenne. Jednak większość z tych pacjentów była w rzeczywistości narażona na działanie gadolinu w taki czy inny sposób, na przykład w innym teście lub podczas operacji chirurgicznej, urazu lub zakażenia.

u około 4% pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek wystąpi włóknienie układowe nefrogenne po ekspozycji na gadolin. Około 30% przypadków jest zgłaszanych jako śmiertelne, ale liczba ta może być znacznie wyższa, ponieważ stan jest często błędnie diagnozowany lub nie jest dokładnie opisany, ponieważ nie jest dobrze zrozumiany.

gadolin jest stosowany od końca lat 80. XX wieku. nie jest jasne, W Jaki Sposób gadolin prowadzi do nefrogennego włóknienia układowego. Wydaje się jednak, że ryzyko rozwoju choroby wzrasta, gdy osoba jest narażona na pewne typy zwane gadolinem liniowym i podaje się większą ilość gadolinu.

od 2009 r.nie odnotowano nowych przypadków NSF. Wyniki te odzwierciedlają stosowanie bardziej stabilnych, mniej toksycznych środków gadolinowych i ograniczają stosowanie gadolinu u pacjentów z niewydolnością nerek. Środki makrocytowe są znacznie mniej toksyczne. W rezultacie zwiększyło się bezpieczeństwo stosowania gadolinu i unikanie zwłóknienia.

jakie są objawy nefrogennego zwłóknienia układowego?

u pacjentów mogą wystąpić objawy nefrogennego włóknienia układowego już w dniu ekspozycji na środki kontrastowe oparte na gadolinie lub do kilku miesięcy później. W jednym badaniu objawy wystąpiły u 50% pacjentów w ciągu 12 dni po ekspozycji. Prawdopodobieństwo wystąpienia u pacjenta NSF różni się po ekspozycji na różne preparaty GBCA i po podaniu większych ilości gadolinu.

• wczesne objawy wydają się być swędzące, czerwone guzki, które mogą być twarde. Guzki te mogą gromadzić się tworząc przyciemniony wygląd, który może przypominać skórkę pomarańczową. Guzki są najczęściej na rękach i nogach, a także tułowia. Rzadko wpływają na twarz.
• pacjenci mogą również rozwinąć ból w stawach, który może stać się wyłączający. Po tym może nastąpić stwardnienie i pogrubienie skóry, zwłaszcza nad ramionami, nogami i tułowiem.
• zwłóknienie może rozwijać się wraz ze złogami w mięśniach, płucach, przełyku i sercu, które uszkadzają te narządy. Stan ten może być śmiertelny.