co to jest pęcherz moczowy?

nieprawidłowości w tworzeniu pęcherza moczowego i kościstej miednicy. Pęcherz nie tworzy się w jego normalny Okrągły kształt, ale zamiast tego jest spłaszczony i odsłonięty na ścianie brzucha. Kości miednicy są również szeroko oddzielone. Pozostała część dolnych dróg moczowych może być również spłaszczona i odsłonięta, z nieprawidłowym tworzeniem prostaty i prącia. Ta wrodzona wada wrodzona występuje u jednego z 10 000 do 50 000 żywych urodzeń. W rodzinie z dzieckiem z przerostem prawdopodobieństwo urodzenia drugiego dziecka z przerostem wynosi 1 na 100. Ryzyko posiadania dziecka z przerostem wynosi 1 na 70, jeśli rodzice mają przerost. Główne badania genetyczne są obecnie prowadzone w Johns Hopkins z udziałem kompleksu exstrophy-epispadias.

diagnoza

diagnoza może być postawiona na starannym, powtarzanym USG wykonanym przed porodem, ale zwykle diagnoza nie jest stawiana, dopóki dziecko się nie urodzi. Odkrycie odsłoniętego pęcherza moczowego jest typowe.

leczenie

postępy w chirurgii w ciągu ostatnich 15 lat pozwoliły na rekonstrukcję penisa i pęcherza moczowego, aby pacjent i rodzina mogli utrzymać bardziej „normalny” i funkcjonalny styl życia. Nowoczesne leczenie ekstrofii polega na rekonstrukcji różnych aspektów deformacji (np. zamykanie pęcherza moczowego, naprawa penisa, zapobieganie wyciekom moczu. Zwykle wiąże się to z oddzielnymi operacjami w różnych okresach życia dziecka, aby uzyskać najlepsze wyniki.

• Zamknięcie początkowe: Zwykle odbywa się to wkrótce po urodzeniu dziecka. Podczas tej pierwszej operacji kości miednicy są przekształcane w normalny kształt pierścienia (przez ortopedę dziecięcą), pęcherz moczowy, ściana brzucha i cewka tylna są zamknięte, a pępek jest zrekonstruowany. Procedura ta trwa od 4-6 godzin. Po operacji dziecko jest umieszczane z dolnymi nogami w trakcji, aby zapobiec oddzielaniu kości miednicy. Dzieci są uważnie obserwowane i mogą być na oddziale intensywnej terapii, który ma być monitorowany przez pierwszy dzień lub dwa. Dziecko zwykle pozostaje w szpitalu przez 3-4 tygodnie gojenia. Antybiotyki są podawane po operacji, aby zapobiec infekcji. Rurka w pęcherzu usuwa się cztery tygodnie po zabiegu. Wielkość pęcherza stopniowo zwiększa się w czasie. W bardzo szczególnych okolicznościach z doskonałą płytkę pęcherza moczowego i dobrej wielkości penisa, pęcherza zamknięcie exstrophy i naprawy epispadias mogą być łączone. Jednak jest to tylko dla bardzo doświadczonych chirurgów exstrophy.

• Naprawa Epispadias: naprawa ta występuje około 6-12 miesiąca życia. Czas zabiegu i zakres zabiegu zależy od wielkości pęcherza moczowego i deformacji prącia. Na tym etapie cewka moczowa na szczycie spłaszczonego penisa jest zamknięta i przeniesiona poniżej ciał cielesnych, jak w normalnym prąciu.

• procedura Continence: w tym czasie naprawia się kontrolę wycieku moczu, a następnie w razie potrzeby preformuje się dalsze powiększenie pęcherza moczowego. Czas tej procedury zależy całkowicie od pojemności pęcherza moczowego i stanu emocjonalnego i rozwojowego dziecka. Dziecko musi „chcieć być suche” i móc uczestniczyć w programie voiding.

specjalny program poprawy mikcji dla pacjenta z wylewem pęcherza moczowego

dzieci z wylewem pęcherza moczowego borykają się z połączeniem wyzwań medycznych i emocjonalnych, pracując z zespołem urologicznym. Opracowanie programu zarządzania kontynencją to ciągły proces, który często jest stresujący dla dzieci i ich rodzin. Program poprawy oddawania moczu zapewnia praktyczną pomoc jeden-na-jeden dla dziecka i rodziny przed i po naprawie szyi pęcherza moczowego.

w klinice pracuje specjalnie wyszkolony, multidyscyplinarny zespół, w tym urolog dziecięcy, pielęgniarka pediatryczna, psycholog behawioralny dziecięcy i pielęgniarka kliniczna dziecięca.

zespół poprawy oddawania moczu pomaga również urologowi dziecięcemu w ocenie gotowości do rekonstrukcji szyi pęcherza moczowego, aby pomóc dziecku i rodzinie przygotować się do pracy pooperacyjnej, która pozwoli na korzystny wynik continence.

po operacji rekonstrukcji szyi pęcherza moczowego pracujemy z dziećmi i rodzinami, stosując zarówno modyfikację zachowania, jak i procedury przekwalifikowania mięśni, aby nauczyć dziecko, rodzinę i muskulaturę pęcherza moczowego dziecka, aby funkcjonować w maksymalnym potencjale długotrwałej wstrzemięźliwości.

po operacji szyi pęcherza moczowego, częste codzienne konsultacje telefoniczne odbywają się do czasu, aż dziecko będzie miało dobre oddawanie moczu i nie będzie rurki.

wizyta trwa zwykle godzinę i może obejmować następujące składniki leczenia:

• USG pęcherza moczowego

• Posiew moczu

• zarządzanie lekami

• biofeedback do przekwalifikowania mięśni pęcherza moczowego

• ustalenie oddawania moczu

• ocena bariery przyczepności

• żywienie edukacja

• terapia behawioralna

• zalecenia dotyczące zapobiegania nawrotom

postępy są oceniane podczas każdej wizyty i przekazywane urologowi dziecięcemu.

obserwacja

doświadczenia w szpitalu Johns Hopkins wskazują, że 72-75% pacjentów nie ma wycieku moczu po rekonstrukcji w wyżej wymienionych etapach. Deformacja prącia została skorygowana w większości przypadków ku zadowoleniu pacjenta i rodziny. Wymaga to jednak poświęcenia i intensywnego leczenia oraz długotrwałej obserwacji Okresu Dojrzewania i dorosłości przez zespół exstrophy.

indeks:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell ’ s Urology, Sixth Edition. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: the bladder exstrophy-epispadias complex. W urologii dziecięcej. Es Gearhart JP, Rink RR, and Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Rozdział 32, str. 511-546.