dyskusja
czerniak złośliwy to nowotwór melanocytów pochodzących z grzebienia nerwowego, który powstaje w naskórku i innych narządach, takich jak błona śluzowa jamy ustnej, błona śluzowa przewodu pokarmowego, uvea i opony. Czerniak złośliwy może rozwinąć się w odsłoniętych lub nienaświetlonych obszarach skóry. Częstość występowania czerniaka złośliwego wzrasta w porównaniu do innych nowotworów, zarówno w Japonii, jak i gdzie indziej . Jednak pierwotny czerniak pochodzący z żeńskiego sutka pozostaje niezwykle rzadkim wariantem czerniaka złośliwego. Haagensen zgłosił pierwotnego czerniaka sutka w 1971 roku. Zgłaszana częstość występowania czerniaków brodawek sutkowych i otoczek wśród wszystkich czerniaków skóry piersi wynosi 12% . Czerniak złośliwy przypominający Kreta piersi należy odróżnić od choroby Pageta, rogowacenia łojotokowego i łagodnego mola. Takie nowotwory są otoczone pigmentowaną skórą i pokryte odzieżą. Chociaż dermoskopia w dużym stopniu przyczynia się do diagnostyki różnicowej nowotworów, ułatwiając ocenę zmian melanocytowych, wymagane są wysoce czułe techniki diagnostyczne. Dlatego guzy te mają tendencję do otrzymania opóźnionej diagnozy. Dla konkretnej diagnozy, procedury, takie jak biopsja aspiracyjna cienkoigłowa, cytologia złuszczająca, biopsja rdzeniowa lub biopsja Otwarta (incisional, excisional) są wybierane na podstawie dokładności. Ponieważ jednak biopsja igłowa może wiązać się z ryzykiem rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych i przerzutów hematogennych, w tym przypadku wykonaliśmy jedynie cytologię złuszczającą owrzodzonego guza. Czerniaki złośliwe są klasyfikowane według kryteriów Clarka, który wyróżnia następujące typy: powierzchowne rozprzestrzeniania czerniak (SSM), guzkowy czerniak (NM), czerniak maligna soczewicy i acro-soczewicy czerniak. Dermoskopia ujawnia niewidoczne gołym okiem struktury morfologiczne i w ten sposób dodaje cenne informacje kliniczne wykorzystywane do oceny pieprzyków. Czerniak guzkowy, najczęstszy Podtyp, może mieć niespecyficzne cechy dermoskopowe. W naszym przypadku guz wydawał się guzkiem brodawkowatym, któremu towarzyszył czarno-brązowy niestrukturalny obszar. Obserwacja niebiesko-białego welonu i nieregularnie wyśrodkowanych czarnych kropek utrudniła odróżnienie tej zmiany od pigmentowanej choroby sutka Pageta. Jednak histologia potwierdziła melanozę brodawki sutkowej i otoczki w tym przypadku, prowadząc do klasyfikacji NM. Wiadomo, że NM stanowi 21% wszystkich czerniaków w Japonii i jest uważane za klinicznie odrębne i wysokiego ryzyka.
standardowe leczenie czerniaka obejmuje chirurgiczne wycięcie z marginesem bezpieczeństwa wokół guza pierwotnego. Odpowiedni margines chirurgiczny jest ważniejszy z punktu widzenia rokowania,a nie estetyki. W analizie randomizowanych kontrolowanych badań, Lens et al. wykazano brak statystycznie istotnych różnic w 5-letnim całkowitym i wolnym od choroby przeżyciu podczas porównywania szerokich grup wycięć (marginesy 3-5 cm) do wąskich grup wycięć (marginesy 1-2 cm). Wycięcie chirurgiczne z marginesem nie większym niż 2 cm dało rokowanie do tego osiągniętego przy szerszym wycięciu . Ponieważ żadne badania nie wspierają marginesu 2 cm zamiast marginesu 1 cm, optymalny margines chirurgiczny wokół pierwotnego czerniaka o grubości guza > 2 mm powinien wynosić 2 cm . Dlatego optymalna szerokość marginesu wycięcia pozostaje niejasna . Mastektomia nie ma przewagi nad szerokim miejscowym wycięciem (tj. chirurgią oszczędzającą piersi)pierwotnej zmiany. Biopsja węzła wartowniczego jest standardową procedurą, za pomocą której określa się regionalne zaangażowanie węzłów chłonnych w raka piersi i czerniaka złośliwego i pomaga zmniejszyć niekorzystne skutki . W naszym przypadku guz znajdował się w brodawce sutkowej i miał grubość przekraczającą 2 mm; w związku z tym wykonano całkowitą mastektomię.
ogólnoustrojowa terapia uzupełniająca ukierunkowana na mikrometastazę czerniaka jest wskazana u pacjentów pooperacyjnych z wysokim ryzykiem zaawansowanego rozwoju choroby. Chemioterapia skojarzona DAV była szeroko stosowana w Japonii jako leczenie uzupełniające czerniaka złośliwego. Wyniki japońskiego badania klinicznego przeprowadzonego w latach 1988-1995 sugerują, że leczenie skojarzone z DAV i Feron było lepsze niż monoterapia DAV . W naszym przypadku wybraliśmy terapię DAV-Feron po dokładnym rozważeniu Stadium, wieku i grubości guza. Chociaż ostatnie badania zidentyfikowały kilka onkogenów związanych z czerniakiem, żadna terapia adiuwantowa obecnie dramatycznie poprawia rokowanie, biorąc pod uwagę potencjalne skutki uboczne.
cechy kliniczne czerniaków brodawek sutkowych i otoczek pozostają w dużej mierze niejasne, ponieważ niewiele badań oceniło cechy histologiczne tych nowotworów. Papachristou et al. opisano korzystne zachowania w czerniakach skóry piersi. Clark zgłosił kilka niezależnych czynników prognostycznych czerniaka skóry w stadium klinicznym I, takich jak szybkość mitotyczna na milimetr kwadratowy, limfocyty nacierające na nowotwór, grubość guza, anatomiczne miejsce pierwotnego czerniaka, płeć pacjenta i regresja histologiczna. Grubość guza została zidentyfikowana jako najważniejszy czynnik prognostyczny u pacjentów z pierwotnym czerniakiem skóry. W naszym przypadku grubość guza wynosiła 12 mm, a w poprzednim badaniu odnotowano punkt odcięcia grubości >4 mm, co wskazuje na bardzo znaczący wzrost względnego ryzyka śmierci w porównaniu z wyjściową grubością ≤1 mm . W Japonii NM wiąże się z najgorszym rokowaniem, podczas gdy SSM ma najbardziej korzystne rokowanie .
zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, jest to pierwszy angielski raport o rozpoznanym czerniaku brodawki sutkowej/otoczki o wyjątkowo dużej grubości guza. Chociaż kliniczne cechy czerniaka brodawki sutkowej i otoczki pozostają niejasne, lokalizacja guza, a nie grubość i podtyp, może mieć wpływ na rokowanie naszego przypadku. Pacjent miał korzystny przebieg bez nawrotów przez 7 lat po przejściu operacji i chemioterapii.