dyskusja
rdzeniowa lipomatoza zewnątrzoponowa charakteryzuje się nieprawidłowym odkładaniem się nie kapsułkowanego tłuszczu w przestrzeni zewnątrzoponowej. Stan ten jest zwykle związany z nadmiarem steroidów z powodu egzogennego podawania steroidów, jak w niektórych chorobach, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, lub endogenne nadmierne wydzielanie steroidów, takie jak choroba Cushingsa lub w niektórych innych endokrynopatiach, takich jak niedoczynność tarczycy lub chorobliwa otyłość. W niektórych przypadkach, gdy nie można ustalić takiej przyczyny, są one traktowane jako typy idiopatyczne. Chociaż rdzeniowa lipomatoza zewnątrzoponowa jest obserwowana głównie u pacjentów przyjmujących duże dawki glikokortykosteroidów (30 mg /d przyjmowanych w ciągu kilku miesięcy), zgłaszano również stosowanie dawek steroidów tak niskich, jak 15 mg prednizonu na dobę, nawet przez krótki okres 4 miesięcy. W zespole Cushingsa występuje odkładanie się tkanki tłuszczowej dośrodkowej, tj. w regionach tułowia, szyi, twarzy i rzadziej w dole śródpiersia i podkolanowej. Odkładanie się tłuszczu w przestrzeni zewnątrzoponowej, powodując ucisk rdzenia kręgowego jest rzadkie, co powoduje miejscowy ból i deficyty neurologiczne. Neurologiczne deficyty są w postaci uciskowej mielopatii, radiculopatia, końskiego ogona i może przedstawiać dolegliwości osłabienia mięśni, utrata czucia, lub nieprawidłowe odruchy. Niski ból pleców może być obecny. Początek jest zwykle stopniowy z powolnym postępem cech neurologicznych w ciągu kilku miesięcy, chociaż zgłaszano również szybki początek i kursy nawracające i nawracające z objawami czuciowymi. Nasz przypadek jest wyjątkowy ze względu na sposób, w jaki u pacjenta rozwinęło się osłabienie kończyn dolnych, które powracało do zdrowia w ciągu kilku godzin, a następnie postępujące osłabienie kończyn dolnych po 4 miesiącach. Patogeneza jest prawdopodobnie wieloczynnikowa; zastój żylny z zakrzepicą zasugerowano jako zespół precipityny. Taki przebieg choroby naśladuje zaburzenia demielinizacyjne, takie jak stwardnienie rozsiane. Mielopatia jest z powodu mechanicznego ucisku rdzenia kręgowego i dysfunkcji naczyniowej spowodowanej kompresją zewnątrzoponowych naczyń krwionośnych z żylnym obrzękiem.
mężczyźni są dotknięci bardziej niż kobiety, przy czym 75% zgłoszonych przypadków to mężczyźni. Kręgosłup piersiowy jest bardziej dotknięty przez okolicę lędźwiową, podczas gdy szyjna lipomatoza zewnątrzoponowa nie została do tej pory zgłoszona.
rezonans magnetyczny kręgosłupa to diagnostyczny wybór obrazowania. Pokazuje równomiernie hiperintensywny zbiór tłuszczu w przestrzeni zewnątrzoponowej zarówno w sekwencjach t1w1, jak i t2w1. Ucisk obwodowy worka szyjnego jest określany jako „znak Y” i jest patognomiczny w obrazowaniu osiowym lędźwiowym. Angiolipoma kręgosłupa, pierwotne i wtórne guzy kręgosłupa i ropnie są ważnymi diagnozami różnicowymi, które można wykluczyć za pomocą obrazowania kontrastowego. Grubość tkanki tłuszczowej zewnątrzoponowej powyżej 7 mm jest diagnozą zewnątrzoponowej lipomatozy rdzenia kręgowego. U naszego pacjenta Maksymalna grubość tłuszczu wynosiła 10 mm, ale znak ” Y ” nie był widoczny z powodu asymetrycznego odkładania się tłuszczu .
leczenie zależy od nasilenia deficytów neurologicznych. U wielu pacjentów donoszono o skutecznym leczeniu zachowawczym, np. odstawieniu egzogennych steroidów lub leczeniu choroby Cushinga i utracie wagi. Ale nasz pacjent nie miał otyłości (BMI = 23,30 kg / m2) ani nadmiaru sterydów. Interwencja chirurgiczna jest wskazana w ciężkich postępujących deficytach neurologicznych, które obejmują dekompresyjną laminektomię i resekcję zewnątrzoponowej tkanki tłuszczowej. Leczenie dekompresyjne jest skuteczne u większości pacjentów i mogą mieć odzyskanie neurologiczne po interwencji chirurgicznej. Rokowanie idiopatycznej lipomatozy zewnątrzoponowej kręgosłupa jest korzystne po interwencji chirurgicznej i nie odnotowano przypadków nawrotów po operacji. Nasz pacjent nie był otyły bez objawów endokrynopatii i miał nawracający i nawracający przebieg paraparezy w ciągu 6 miesięcy, co jest dość niezwykłe.
podsumowując, rdzeniową lipomatozę zewnątrzoponową należy uznać za diagnostykę różnicową masy zewnątrzoponowej powodującą uciskową mielopatię z nawracającym i nawracającym przebiegiem paraparezy. Może występować nawet w przypadku braku endokrynopatii lub u pacjentów nie otyłych. Rezonans magnetyczny kręgosłupa z kontrastem jest diagnostyczny i wczesna diagnoza jest ważna, ponieważ drobne objawy mogą być złagodzone w leczeniu zachowawczym, podczas gdy zaawansowana i postępująca choroba wymaga interwencji chirurgicznej.