dystonia Ogniskowa kończyny górnej

początkowa prezentacja dystonii dłoni obejmuje nadmierne napięcie w mięśniach potrzebnych do wybranego działania, a następnie aktywację otaczających mięśni, które wytwarzają nieprawidłowe ruchy lub postawy. Początkowe wybrane ruchy mogą być normalne, ale w miarę kontynuowania aktywności dystonia może się rozwijać i nasilać. Pacjenci skarżą się na brak zręczności, dyskomfort i zmęczenie zaangażowanej ręki. Nieprawidłowości te zakłócają wydajność zadania. Pierwotne dystonie kończyny górnej zwykle zaczynają się jako dystonia specyficzna dla danego zadania, występująca podczas selektywnych, zwykle wysoko wykwalifikowanych i powtarzalnych zadań motorycznych, bez upośledzenia ruchu podczas innych czynności na początku.2 Przykłady obejmują pisarz, maszynista, lub skurcz muzyka, lub problemy związane ze sportem, takie jak yips golfisty. W miarę postępu choroby dystonia może stać się mniej specyficzna i upośledzać inne czynności motoryczne. Około 16% ogniskowych dystonii rąk rozprzestrzenia się proksymalnie lub przeciwstawnie lub uogólnia się w ciągu 8 lat (zakres = 2-32) od wystąpienia objawów.1 dystonię kończyny górnej należy odróżnić od zespołów nadmiernej eksploatacji, ponieważ u pacjentów z dystonią często występują więzadła nerwu środkowego lub łokciowego. Klinicznie widoczne zmiany czucia w zaangażowanej dłoni są bardziej prawdopodobne ze względu na związane z nimi zaburzenia nerwów obwodowych, niż dystonia. Nie jest jasne, czy powtarzające się zadania wykonywane przed wystąpieniem dystonii prowadzą do tych zespołów nadużywania, czy też nadmierna aktywność mięśni z dystonii również przyczynia się do ich rozwoju. Co najważniejsze, leczenie zespołu nadużywania nie złagodzi dystonii.

średni wiek wystąpienia skurczu pisarza wynosi 38 lat i przejawia się jako nienormalnie napięty chwyt podczas pisania, który może być związany z anomalną postawą kończyny górnej i upośledzoną wydajnością pisania. Najczęstszymi odkryciami są nadmierne zgięcie palców i nadgarstka, pronacja przedramienia i uprowadzenie kości ramiennej, aw niektórych przypadkach drżenie. „Geste antagoniste” pocierania grzbietowego aspektu dłoni może chwilowo złagodzić objawy. Większość pacjentów ma nieczytelne pismo; remisje są rzadkie, a objawy mogą przejść do strony przeciwnej.

skurcz Muzyka odnosi się do dystonii specyficznej dla zadania ręki podczas wykonywania Instrumentalnego, która zwykle występuje na szczytowym profesjonalnym etapie treningu i powoduje nieprawidłową postawę z niezdolnością do wykonywania określonych fragmentów.3 dotknięta ręka jest zwykle tą, która wykonuje najbardziej wymagające zadania, a anomalny wzór postawy zależy od instrumentu. Niektórzy muzycy mogą grać na innym instrumencie bez trudności. Rokowanie dystonii specyficznej dla tego zadania jest słabe, ponieważ leczenie pozostaje nieoptymalne, a wielu artystów traci zdolność do wykonywania na profesjonalnym poziomie.