portal dotyczący rzadkich chorób i leków sierocych

średni wiek w momencie rozpoznania wynosi 34 lata (od 15 do 64 lat). HA rzadko występuje u dzieci. Większość pacjentów z hematokrytem przebiega bezobjawowo, a zmiany chorobowe występują przypadkowo podczas laparotomii lub badań radiologicznych wykonywanych z innych powodów. Ból lub dyskomfort w prawym górnym kwadrancie lub okolicy nadbrzusza jest powszechne, ale nie zawsze związane z gruczolaka. HA może objawiać się samoistnym pęknięciem lub krwotokiem (co prowadzi do ostrego bólu brzucha i może prowadzić do wstrząsu krwotocznego, niedociśnienia, a nawet śmierci). Szacuje się, że powikłania te występują u 30% pacjentów z gruczolakiem o średnicy powyżej 5 cm. Pacjenci z hematokrytem mają prawidłową czynność wątroby i nie mają podwyższonego poziomu markerów nowotworowych w surowicy. Aktywność aminotransferaz w surowicy i transpeptydazy gamma-glutamylowej może być nieznacznie zwiększona. HA jest zazwyczaj pojedyncze, chociaż zgłaszano liczne zmiany pod nazwą „gruczolakowatość wątrobowokomórkowa”. Wielkość waha się od około 1 cm (granica wykrywalności dla zwykłych metod obrazowania) do ponad 20 cm. Wydaje się, że nie ma ryzyka powikłań u pacjentów z HA o średnicy poniżej 5 cm. W rzadkich przypadkach, a częściej u mężczyzn, największe guzy mogą zawierać cechy złośliwe. Histologicznie komórki gruczolaka są większe niż normalne hepatocyty, ale nie wykazują atypii cytojądrowej. Występują nieliczne lub brak dróg wrotnych, żył centralnych lub dróg żółciowych, ale istnieją izolowane tętnice. Komórki Kupffera są mniej liczne lub nieobecne.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.