ciąże pozamaciczne stanowią tylko 2% wszystkich zgłoszonych ciąż, ale są odpowiedzialne za 2,7% zgonów związanych z ciążą i pozostają główną przyczyną śmiertelności matek związanej z krwotokiem . W większości przypadków różnicowanie ciąż wewnątrzmacicznych i pozamacicznych lub ciąż pozamacicznych za pomocą ultrasonografii w pierwszym trymestrze ciąży jest dość proste. Mimo to, gdy worek ciążowy znajduje się mimośrodowo i w pobliżu skrzyżowania macicy, takie rozróżnienia mogą być szczególnie trudne, a niedokładna lokalizacja może mieć istotne konsekwencje kliniczne. Nieodłączne wyzwania diagnostyki technologicznej wzmacnia niespójna i często myląca Literatura. Rozbieżne definicje ciąż otaczających węzeł macicy (ciąże kątowe, rogowe i śródmiąższowe) pozostawiły stuletni spór dotyczący różnicowania tych jednostek klinicznych. W obecnej formie ostateczna diagnoza takich ciąż wymaga celowej standaryzacji terminologii, metod leczenia i doradztwa w oparciu o te znormalizowane definicje. Taki konsensus jest potrzebny, aby zoptymalizować bezpieczeństwo pacjentów i zmaksymalizować przyszłe badanie tych warunków. Celem tego przeglądu jest zalecenie znormalizowanej terminologii, która upraszcza i rozróżnia ciążę śródmiąższową, rogową i kątową oraz zapewnienie wglądu w dokładne metody diagnozowania i odpowiednie późniejsze zarządzanie tymi jednostkami klinicznymi.
Anatomia
szyjka macicy i ciało macicy oraz jajowody powstają z kanałów Mullerianowych, przy czym te pierwsze reprezentują część zrośniętą, a te drugie nieskondensowane części tych struktur embriologicznych . Jajowód podzielony jest na cztery segmenty. Rozpoczynając przyśrodkowo na skrzyżowaniu macicy i kontynuując poprzecznie, należą do nich segment śródmiąższowy, przesmyk, ampulla i infundibulum . Segment śródmiąższowy ma tylko jeden do dwóch centymetrów długości i jest otoczony przez stale rozrzedzającą się warstwę macicy miometrium od jej początku w wewnętrznym Ostium jajowodowym i poruszającą się bocznie do przesłonowej części jajowodu . Macica jest podzielona na dwa główne regiony, przy czym dwie trzecie górne reprezentuje ciało (ciało) macicy, a jedna trzecia dolna reprezentuje szyjkę macicy. Rogówka macicy to nieco słabo zdefiniowane, superolateralne części ciała macicy w pobliżu lokalizacji wewnętrznej Ostii jajowodów i łączących jajowodów . Bezwzględna granica między macicą a jajowodem, powszechnie określana jako węzeł macicy i jajowodu, jest precyzyjna i może być określona tylko przez badanie patologiczne, które oddziela zmianę z macicy na jajowód typy komórek . W odniesieniu do korpusu macicy termin „kątowy” jest jeszcze mniej dobrze zdefiniowany. W rzeczywistości nie odnosi się do anatomicznie odrębnej części macicy, ale zamiast tego jest po prostu opisany jako „odnoszący się” do bocznych kątów jamy macicy . W związku z tym, zgodnie z ścisłymi definicjami anatomicznymi, termin ciąża rogowa powinna odnosić się do wewnątrzczaszkowej ciąży w obszarze anatomicznym macicy róg, a termin ciąża śródmiąższowa ogranicza się do ciąż pozamacicznych lub pozamacicznych zlokalizowanych w śródmiąższowej części jajowodu. Mniej dobrze zdefiniowany termin ciąża kątowa, jeśli jest używany, może wtedy obejmować wszystkie ciążenia wewnątrzmaciczne umieszczone poprzecznie i nadrzędnie, w tym te zdefiniowane jako rogowe powyżej. Takie nakładające się definicje często nie są szczególnie przydatne z diagnostycznego lub terapeutycznego punktu widzenia. Dalsze komplikowanie tych definicji jest fakt, że śródmiąższowa część jajowodu jest technicznie w macicy, choć w jajowodzie, gdy przechodzi przez macicy miometrium. W związku z tym, choć nie wewnątrzgałkowy, jest wewnątrzmaciczny (patrz poniżej). Zajmiemy się z kolei każdym z terminów angular, cornual i interstitial, ponieważ odnoszą się one do ciąż w celu połączenia literatury i opracowania bardziej użytecznej terminologii, która odzwierciedla rokowanie i zarządzanie.
definicje i diagnozy
ciąża kątowa
źle zdefiniowane i niespójne użycie terminu „ciąża kątowa” sięga jego pierwszego użycia przez dr Howarda Kelly ’ ego ponad sto lat temu. W 1898 po raz pierwszy zdefiniował ciążę kątową jako „wszczepienie zarodka tylko przyśrodkowego do złącza macicy, w kąt boczny jamy macicy.”Upłynęło prawie 100 lat, zanim terminologia została w sposób systematyczny potraktowana. W 1981 roku Janson i Elliot zaobserwowali, że terminy angular i interstitial były używane synonimicznie dla dwóch bardzo Różnych typów ciąż przesuniętych poprzecznie lub ekscentrycznych . W próbie wyjaśnienia różnic między tymi dwoma rodzajami ciąży, wykorzystali zastosowanie laparoskopii do opisania tych ciąż w stosunku do więzadła okrągłego stwierdzając, ” boczne rozszerzenie macicy ciąży kątowej wypiera odbicie więzadła okrągłego w górę i na zewnątrz. Obrzęk śródmiąższowej ciąży jajowodowej jest boczny do więzadła okrągłego.”To nowsze rozróżnienie i zestaw kryteriów przetrwało nawet w publikacjach w ciągu ostatnich kilku lat, z diagnozą ciąży kątowej zdefiniowaną przez: 1) kliniczną prezentację z bolesnym asymetrycznym powiększeniem macicy, 2) bezpośrednio obserwowane (tj. chirurgiczne) wzdęcie boczne macicy z przesunięciem więzadła okrągłego w bok i 3) zatrzymanie łożyska w kącie macicy .
Cornual pregnancy
najwcześniejsze opisy „cornual pregnancy” pochodzą z 1952 roku, kiedy Johnston i Moir wyraźnie przypisali ten termin ciąż zlokalizowanych „w jednym rogu macicy dwuręcznej, lub, rozszerzając znaczenie, w jednej bocznej połowie macicy o skłonności do rozszczepienia.”Zgodnie z tą najwcześniejszą definicją, większość grup zgłaszających przypadki i wyniki ciąży rogowej starała się ograniczyć określony termin „ciąża rogowa” do wewnątrzmacicznych implantacji w anomalnej macicy jednorożnej, dwurożnej lub przegrodowej (Fig. 1) . Mniejsza część uczonych popiera jednak bardziej anatomiczną interpretację w celu zdefiniowania ciąż rogowych i ta niekonsekwencja myli literaturę. Już 20 lat po pierwszej definicji Johnstona i Moira, Maher i Grimwade twierdzili, że wielu dostawców nazwało ciążę rogówką, jeśli znajduje się w rogówce macicy, niezależnie od tego, czy była to anomalna macica, czy normalna macica. Napisali: „faktem jest, że każda ciąża występująca w okolicy rogówki normalnej macicy jest nadal określana przez wielu ginekologów jako „ciąża rogowa”.”W zgodzie z tym nastrojem starsze wersje Williamsa używały definicji terminu Maher i Grimwade. Jednak wraz ze wzrostem poparcia i aprobatą przez czasopisma OB/GYN o dużym wpływie, najbardziej aktualna wersja Williamsa definiuje ciążę rogową jako ” poczęcie, które rozwija się w podstawowym rogu macicy z anomalią mulleriana.”Mimo to, nie jest rzadkością w ogólnej praktyce słuchać radiologów, ultrasonografów i praktyków opiekujących się kobietami w wieku rozrodczym, aby używać terminu ciąża rogowa w odniesieniu do szeregu ciążowych, które występują w pobliżu rogu macicy, w tym ciąż wewnątrzgałkowych i pozamacicznych w normalnej i anomalnej macicy.
ciąża mimośrodowa w macicy częściowo przegrodowej, która w poprzedniej literaturze określana była jako „ciąża rogowa”
ciąża śródmiąższowa
najmniej kontrowersyjne jest określenie „ciąża śródmiąższowa pozamaciczna”, które powinno pozostać w leksykonie. Chociaż często słyszy się, że ciąże pozamaciczne to te, które znajdują się poza macicą, wzrost ciąż pozamacicznych szyjki macicy i ciąż blizn po cesarskim cięciu sprawiają, że opis ten jest nieprecyzyjny. Jednak Literatura Pisana i standardowe podręczniki, takie jak Williams Obstetrics, są bardziej jasne i spójne w definicji ciąży pozamacicznej jako ciąży, które zostały wszczepione poza jamę endometrium . Ciąża pozamaciczna klasycznie prezentuje się z dowolną kombinacją pominiętej miesiączki, jednostronnym bólem podbrzusza i krwawieniem z pochwy lub plamieniem. Ciąża pozamaciczna może wystąpić w wielu miejscach, w tym w jajowodzie, jajniku, szyjce macicy, bliznach po cesarskim cięciu, jelicie lub innych miejscach w jamie brzusznej. Jajowód jest najczęstszym miejscem implantacji poza jamą endometrium, występującym w 90% przypadków . Ciąża śródmiąższowa jest najmniej powszechną ciążą pozamaciczną jajowodów i szacuje się, że stanowi 2-4% ciąż pozamacicznych ogółem . Współczynnik pęknięć wynosi 13,6%, śmiertelność matek 2-2.5% i zostały podane jako stanowiące 20% wszystkich zgonów związanych z ciążą pozamaciczną . Termin „ciąża śródmiąższowa” jest również dość konsekwentnie i jasno zdefiniowany jako ciąża, która wszczepia się w segmencie proksymalnym jajowodu, który leży w muskularnej ścianie macicy . Podczas gdy te rodzaje ciąż może z pewnością nadal być uważane w macicy, jak szyjki macicy i cięcia cesarskiego blizny ciąż, leżą one poza jamą endometrium.
kryteria USG, które próbowały dokładnie zdiagnozować śródmiąższową ciążę pozamaciczną, zostały po raz pierwszy zaproponowane na początku lat 90 .przez Timora-Tritscha i obejmują: 1) pustą jamę macicy, 2) worek kosmówkowy oddzielnie (1 cm) od bocznej krawędzi jamy macicy i 3) cienką (5 mm) warstwę miometrium otaczającą worek kosmówkowy. Wykazano, że kryteria te dokładnie odróżniają śródmiąższowe ciąże pozamaciczne od innych typów ciąż o stosunkowo wysokiej (90%) swoistości. Wkrótce potem inni zasugerowali dodanie” znaku linii śródmiąższowej ” do powyższych kryteriów . Znak linii śródmiąższowej jest echogeniczną linią widzianą przez sonografię przezpochwową w okolicy rogowej macicy graniczącej z środkową porcją worka ciążowego i łączącej ją z jamą endometrium. Uważa się, że znak linii śródmiąższowej reprezentuje śródmiąższową część jajowodu bliższą ciąży pozamacicznej. Dodając to nowe kryterium do kryteriów Timor-Tritsch, Grant i współpracownicy odnotowali czułość diagnostyczną na poziomie 80% i swoistość na poziomie 90%.
w 2017 roku Grant i współpracownicy zbadali alternatywne podejście do rozróżniania między ciąż wewnątrzmacicznych, ale zlokalizowanych ekscentrycznie, a śródmiąższowymi ciąż pozamacicznych, proponując zastosowanie „Znaku podwójnego worka” w celu scharakteryzowania ciąży ekscentrycznej, ale wewnątrzmacicznej . Znak ten został po raz pierwszy opisany w 1980 roku jako środek do sonograficznej weryfikacji wszystkich ciąż wewnątrzmacicznych i wykorzystuje obecność dwóch koncentrycznych, sonolucent wewnątrzmacicznych pierścieni otaczających worek ciążowy, aby określić wczesną ciążę wewnątrzmaciczną . Uważa się, że pierścienie te reprezentują zewnętrzną, normalną obwodową reakcję decyzyjną i wewnętrzny pierścień kosmówkowy. Autorzy ci stwierdzili, że połowa ciąż mimośrodowych została potencjalnie błędnie zidentyfikowana jako ciąże śródmiąższowe pozamaciczne i że użycie „znaku podwójnego worka” do wiarygodnego rozróżnienia „otaczającego endometrium” rozróżniało mimośrodowe ciąże wewnątrzmaciczne i śródmiąższowe ciąże pozamaciczne z obiecującą umową międzymiąższową i śródmiąższową (kappa odpowiednio 0,91 i 0,95) oraz swoistość 100% . Historyczne definicje każdego z tych trzech podmiotów zestawiono w tabeli 1.
rokowanie& Zarządzanie
najbardziej uderzający powód standaryzacji klasyfikacji kilku rodzajów ciąż, które można znaleźć w pobliżu złącza macicy leży w znacznie różnych prognoz i metod zarządzania różnych warunkach. Ponad 100 lat dzieli pierwszy opis ciąży kątowej autorstwa Howarda Kelly ’ ego z 1898 roku i późniejszą historyczną analizę przypadku opublikowaną w 2014 roku . Korzystając z kryteriów diagnostycznych Jansena i Elliota, większość danych klinicznych zebranych w ciągu około 80 lat dotyczyła pacjentów z objawami zdiagnozowanymi w drugim trymestrze ciąży. U tych pacjentek stwierdzono, że częstość poronień samoistnych w ciąż kątowych wahała się od 18% do 38,5%, a częstość pęknięć macicy od 13,6% do 28% . Postępowanie w tych ciąż w przeważającej mierze wiązało się z interwencją chirurgiczną w postaci laparoskopii diagnostycznej co najmniej, a częściej z przerwaniem ciąży . W rzeczywistości przeprowadzono kilka najnowszych badań w celu określenia najbardziej skutecznej i najbezpieczniejszej metody zakończenia ciąż kątowych, rogowych i śródmiąższowych . W przeciwieństwie do tego, kilku badaczy niedawno argumentowali za oczekiwanym zarządzaniem ekscentrycznymi ciąż wewnątrzmacicznych. W publikacji 2017, Grant, et al., nie odnotowano pęknięć macicy w dość małym retrospektywnym przeglądzie przypadków zdiagnozowanych w pierwszym trymestrze ciąży wśród pacjentów obserwowanych w trzech trzeciorzędowych placówkach opiekuńczych w Kanadzie . Chociaż trudno jest określić rzeczywisty odsetek spontanicznych poronień u tych pacjentów, ponieważ wielu z nich miało aktywną interwencję, a nie spodziewane leczenie, ważne jest, aby zauważyć, że w retrospektywnym przeglądzie 10 potencjalnych ekscentrycznych ciąż wewnątrzmacicznych zarządzano jako śródmiąższowe ciąże pozamaciczne. Innymi słowy, przerwano 10 potencjalnie realnych ciąż . Podczas gdy wielkość próby była niewielka w tym badaniu, podkreśla znaczenie ustanowienia spójnych definicji i wyników ciąż mimośrodowych .
jeden z ostatnich przeglądów mimośrodowych przypadków ciąży wykazał duży zakres żywych urodzeń (25-69%) przy wykorzystaniu specyficznych kryteriów sonograficznych do diagnozowania ciąży mimośrodowej w pierwszym trymestrze ciąży. Niedawno opublikowane dane z University of Missouri wskazują na jeszcze bardziej uspokajające wyniki z konserwatywnym zarządzaniem ciąż ekscentrycznych. W tym ostatnim badaniu 80% przypadków spowodowało żywy poród i nie odnotowano przypadków pęknięcia macicy, śmierci matki, nieprawidłowego łożyska lub histerektomii. Twierdzimy, że jeśli ciąże wewnątrzmaciczne wszczepione w pobliżu węzłów macicy normalnej i anomalnej macicy są zgrupowane pod pojęciem „ekscentrycznych” ciąż i diagnoza jest dokonywana w pierwszym trymestrze ciąży, zarządzanie powinno być prawie zawsze oczekiwane, ponieważ wyniki ciąży są często całkiem dobre . Powikłania rzadko obejmują te, które zagrażają zdrowiu matki i najczęściej występują w trzecim trymestrze ciąży jako przedwczesny poród i nieprawidłowe ułożenie płodu (to ostatnie szczególnie w przypadku niektórych wrodzonych anomalii macicy). Postępowanie w ciąży mimośrodowej zdiagnozowanej w drugim trymestrze ciąży i związanej z bólem matki jest bardziej kontrowersyjne i w tym czasie wymagałoby bardziej spersonalizowanej opieki w oparciu o scenariusz kliniczny .
w przeciwieństwie do tego, śródmiąższowe ciąże pozamaciczne mają znikającą małą szansę na przeżycie. Przegląd literatury w 2013 roku poinformował o 11 żywych urodzeniach po rozpoznaniu śródmiąższowej ciąży pozamacicznej, chociaż wszystkie były związane ze znaczną zachorowalnością, w tym pęknięciem macicy, zaburzeniami ze spektrum łożyska accreta i ograniczeniem wzrostu płodu . W oparciu o dostępną literaturę, uzasadniona jest interwencja w momencie diagnozowania śródmiąższowej ciąży pozamacicznej, aby umożliwić stosowanie mniej inwazyjnych metod terapeutycznych, które minimalizują zachorowalność matki. Wskaźnik śmiertelności w przypadku śródmiąższowej ciąży pozamacicznej wynosi 2-3%, a śmiertelność jest dwukrotnie większa niż w przypadku większości innych form ciąży pozamacicznej . Ostateczne leczenie chirurgiczne ciąż śródmiąższowych pozamacicznych obejmowało resekcję rogową, cornuostomię, salpingostomię, iniekcję histeroskopową, histeroskopowe usunięcie ciąży, a nawet histerektomię . Podczas gdy diagnoza śródmiąższowej ciąży pozamacicznej historycznie wymagała leczenia chirurgicznego, zastrzyki z użyciem ultradźwięków i leczenie metotreksatem stają się coraz powszechniejszym wyborem, gdy diagnoza jest dokonywana wcześnie . Ogólny wskaźnik skuteczności leczenia metotreksatem wynosi 83% w przypadku podawania miejscowego, ogólnoustrojowego lub skojarzonego . W innych pojedynczych przypadkach w literaturze stosowano miejscowe podawanie chlorku potasu lub aktynomycyny D zamiast celowanego lub ogólnoustrojowego metotreksatu .
zalecenia
brak jasności w terminologii stosowanej do określenia kilku rodzajów ciąż zlokalizowanych w pobliżu macicy może mieć dramatyczne konsekwencje. Jeśli terminy ciąże rogowe, kątowe i śródmiąższowe są używane zamiennie, istnieje znaczne ryzyko, że ciąże wewnątrzmaciczne będą niewłaściwie zarządzane jako ciąże pozamaciczne i odwrotnie. Nieprecyzyjne definicje oraz niespójne stosowanie i terminowość metod diagnostycznych przesłaniały zdolność literatury do szacowania prognoz i najlepszych praktyk w zakresie zarządzania każdym z tych rodzajów ciąż. Dopóki nie ustandaryzujemy kryteriów diagnostycznych, pozostanie trudne, jeśli nie niemożliwe, do określenia prawdziwego ryzyka utraty ciąży, przedwczesnego porodu, nieprawidłowego łożyskowania, i macicy lub macicy pęknięcia.
powinniśmy wykorzystać obecne środowisko coraz bardziej wykwalifikowanych dostawców i postępującą technologię, aby wspomóc wysiłki normalizacyjne. Ryzyko oparcia się na wcześniejszych definicjach pomimo ulepszonych możliwości diagnostycznych jest prawdopodobnie najbardziej widoczne podczas badania powszechnego dalszego stosowania kryteriów Jansena i Elliota do diagnozowania ciąży kątowej. Ten zestaw kryteriów opiera się na zabiegu chirurgicznym (laparoskopia diagnostyczna) lub objawy kliniczne pacjenta, zazwyczaj w midtrimestrze, do ostatecznej diagnozy. W 2014 r., wykorzystując te kryteria, Arleo i Defilippis stwierdzili w literaturze mniej niż 100 zgłoszonych przypadków tego typu ciąży ekscentrycznej, a większość z nich zdiagnozowano w drugim trymestrze ciąży, gdy objawy kliniczne uzasadniały interwencję chirurgiczną. Autorzy stwierdzili w swojej recenzji, że chociaż ” nie ma absolutnej granicy anatomicznej odróżniającej ciążę kątową od normalnej, im bliżej implantu do wewnętrznego ostium macicznego jajowodu, tym większe prawdopodobieństwo asymetrii wzrokowej i objawowej pacjentki w miarę postępu ciąży.”Chociaż technicznie jest to prawda, nasze własne doświadczenie sugeruje, że może to być mniej problematyczne, gdy przezpochwowe dwu – i trójwymiarowe skanowanie jest wykonywane na początku ciąży. Szybkie rozszerzenie badania USG przezpochwowego w pierwszym trymestrze ciąży zmusiło lekarzy do częstszego konfrontowania się z ciążą umieszczoną na bocznym miejscu znacznie wcześniej niż to, co było historycznie zgłaszane. Diagnostyka USG ciąży wewnątrzmacicznej w pierwszym trymestrze ciąży u pacjentki bezobjawowej może mieć bardzo różne implikacje kliniczne od diagnozy późniejszej ciąży w obecności objawów . Podczas gdy wczesne badania USG szybko stają się powszechną praktyką w wielu ogólnych praktykach położniczych, zarówno w przypadku ciąż bezobjawowych, jak i objawowych, są one prawie powszechne w praktykach niepłodności, gdzie ryzyko ciąży pozamacicznej jest wzmacniane przez wspomagany rozród .
istniejące kołowe i ostatecznie mylące argumenty sugerują, że rezygnacja z terminów rogowych i kątowych może być uzasadniona na rzecz pojedynczego terminu, ciąża ekscentryczna, który opisuje ciążę w jamie endometrium, która wszczepiła się blisko, ale przyśrodkowo do złącza macicy. Pozostaje niejasne, czy używanie oddzielnych terminów do rozróżniania ciąż ekscentrycznych w nieanomalnych w porównaniu z anomalnymi macicami ma przydatność prognostyczną, szczególnie gdy diagnoza jest dokonywana w pierwszym trymestrze ciąży . Uproszczenie i ujednolicenie terminologii z pewnością poprawiłoby naszą zdolność do lepszego studiowania tego zagadnienia. Co najmniej, ciąże kątowe i rogowe powinny być uznawane za ciąże wewnątrzmaciczne i należy zaprzestać stosowania terminologii, która utrudnia odróżnienie od ciąż pozamacicznych, w szczególności śródmiąższowych ciąż pozamacicznych .
już teraz grupy badaczy zaczęły opracowywać i wykorzystywać nowsze „znaki” i kryteria ultrasonograficzne, które mogą umożliwić wczesne wykrycie tych ciąż i zapobiec potencjalnie niebezpiecznym skutkom dla pacjentów . Dalsze stosowanie i Walidacja tych technik ultradźwiękowych zwiększy ogólną wiedzę i wgląd w naturalną historię ekscentrycznych ciąż wewnątrzmacicznych i śródmiąższowych ciąż pozamacicznych. Ponadto retrospektywne i prospektywne badania wykorzystujące nowoczesne oprzyrządowanie i spójne kryteria ultradźwiękowe pomogą zarówno prowadzić, jak i lepiej odzwierciedlać obecną praktykę we wczesnej ciąży. Korzystając z dodatkowych danych opartych na bieżącej praktyce i spójnej terminologii, nowo opracowane wytyczne dotyczące praktyki mogą dokładniej zdefiniować prognozy i zarządzanie.