Co To jest Retinoschisis ?

Retinoschisis jest stanem, w którym obszar siatkówki (tkanka wyściełająca wnętrze tylnej części oka, która przesyła sygnały wizualne do nerwu wzrokowego i mózgu) rozdzielił się na dwie warstwy. Część siatkówki dotknięta retinoschisis będzie miała nieoptymalne widzenie. Może to wystąpić w różnych warstwach siatkówki i z różnych powodów.

dwie główne przyczyny retinoschisis to:

• młodzieńczy X-linked Retinoschisis
  młodzieńczy X-linked Retinoschisis jest chorobą genetyczną siatkówki i dotyczy głównie chłopców i młodych mężczyzn. W tej postaci retinoschisis mutacja lub nieprawidłowy gen jest przenoszony na chromosomie X. Mężczyźni mają tylko jeden chromosom X, a kobiety dwa. Dlatego kobiety mogą przenosić tę chorobę, ale ponieważ prawie zawsze mają inny normalny chromosom X, zwykle zachowują normalne widzenie, nawet jako nosiciele. Mężczyźni, z drugiej strony, rozwinie unormalne widzenie, jeśli mają dotknięty chromosom X. Stan ten zazwyczaj prezentuje się w dzieciństwie i szacuje się, że dotyczy jednego na 5000 do 25000 osób. Dotknięte mężczyźni są zwykle identyfikowane w szkole podstawowej, ale czasami są identyfikowane jako Młode niemowlęta. Dotknięci chłopcy i mężczyźni powinni poddawać się okresowym badaniom okulistycznym.
• zwyrodnieniowy retinoschisis
  zwyrodnieniowy retinoschisis jest rozszczepieniem siatkówki w wyniku starzenia. Może wpływać na mężczyzn i kobiety. To nie jest choroba genetyczna.

Retinoschisis wpływa na dwa podstawowe aspekty widzenia.

• centralne widzenie może być zaburzone, a ostrość widzenia wynosi od 20/30 do mniej niż 20/200. Utrata ostrości jest spowodowana tworzeniem się drobnych torbieli między oddzielonymi warstwami siatkówki. Torbiele te często tworzą wzór „szprychowego koła”, który jest bardzo subtelny i jest zwykle wykrywany tylko przez wyszkolonego klinicystę. Ponieważ tkanka nerwowa jest uszkodzona przez te torbiele, ostrości wzroku nie można poprawić za pomocą okularów.
• widzenie obwodowe może również zostać utracone, jeśli wewnętrzna warstwa komórek nerwowych oddzieli się od zewnętrznej warstwy komórek.

Retinoschisis można pomylić z innymi chorobami oczu, takimi jak niedowidzenie (leniwe oko). Jeśli ktoś w rodzinie ma retinoschisis i zdiagnozowano niedowidzenie należy mieć dokładne badanie przez okulistę doświadczonych w diagnozowaniu tego stanu.

objawy

• pogorszenie widzenia centralnego
• pogorszenie widzenia obwodowego

opisane powyżej objawy mogą niekoniecznie oznaczać, że pacjent ma retinoschisis. Jeśli jednak wystąpi jeden lub więcej z tych objawów, należy skontaktować się z lekarzem okulistą w celu pełnego badania.

przyczyny

dwie główne przyczyny retinoschisis są:

• genetyczne (zwykle występujące u młodszych pacjentów)
• zwyrodnieniowe (zwykle występujące u starszych pacjentów)

czynniki ryzyka

odwarstwienie siatkówki może wystąpić, jeśli kotwiczenie zewnętrznej warstwy siatkówki do ściany oka jest upośledzone. Ponieważ pacjenci z retinoschisis są bardziej podatni na odwarstwienie siatkówki, powinni poddawać się regularnym badaniom u okulisty. Po wczesnym wykryciu powikłane odwarstwienie siatkówki można leczyć chirurgicznie; jednak rozszczepienie lub pęknięcie samej siatkówki nie może być skorygowane za pomocą leków lub operacji.

testy i diagnostyka

elektroretinogram (ERG) służy do oceny funkcji tkanki nerwowej w siatkówce. Oko jest stymulowane światłem po ciemnej lub jasnej adaptacji. Soczewki kontaktowe, wbudowane w elektrodę do pomiaru impulsów elektrycznych wytwarzanych przez działającą siatkówkę, są noszone przez pacjenta. Reakcja oka na różne bodźce świetlne jest rejestrowana i oceniana. Ten test dokumentuje rodzaj aktywności fotoreceptorów i ogólną funkcję wewnętrznej i zewnętrznej warstwy siatkówki i jest bardzo ważnym narzędziem w diagnostyce.

ERGs można łatwo uzyskać u dorosłych i dzieci poniżej 24 miesiąca życia. Jednak ERGs wykonywane na dzieciach w wieku od dwóch do pięciu lat może być trudne i często wymagają znieczulenia ogólnego. Dlatego zachęcamy do przeprowadzania testów przed ukończeniem drugiego lub po ukończeniu piątego roku życia. Ogólnie rzecz biorąc, po piątym roku życia prawie wszystkie dzieci mogą mieć ERG bez żadnych trudności.

począwszy od 3-4 roku życia, wszystkie dzieci, nawet bez retinoschisis, powinny mieć co roku sprawdzane widzenie i przepisywane okulary W razie potrzeby. Dzieci, które wykazują schisis siatkówki obwodowej wymagają częstszych badań. Uważamy, że badania te powinny być prowadzone przez specjalistę wyszkolonego chirurga siatkówki, ponieważ operacja byłaby konieczna, jeśli odwarstwienie siatkówki miało się rozwinąć. Odstępy między kolejnymi kontrolami ustala lekarz, który obserwuje dziecko.

leczenie i leki

inhibitory anhydrazy węglanowej mogą być korzystne w zmniejszaniu przestrzeni torbielowych obserwowanych w retinoschisis X-linked. Nie ma leczenia zwyrodnieniowego retinoschisis; jednak operacja witrektomii jest czasami wymagana w przypadku powikłań związanych z każdym rodzajem retinoschisis.

okulary mogą poprawić ogólną jakość widzenia u pacjenta z retinoschisis, który jest również krótkowzroczny lub dalekowzroczny, ale nie „naprawi” uszkodzenia tkanki nerwowej z retinoschisis.

witamina A nie wydaje się pomagać w retinoschisis. Witamina A może mieć korzyści dla innych chorób genetycznych siatkówki, szczególnie w przypadkach barwnikowego zapalenia siatkówki, gdzie komórki nerwowe siatkówki powoli obumierają. Jednak retinoschisis różni się od retinoschisis pigmentosa, ponieważ komórki siatkówki i ich połączenia w retinoschisis są mechanicznie zakłócone, ale nie są uważane za umierające.

Znajdź lekarza lub lokalizację

• Znajdź lekarza
• Znajdź lokalizację
• zadzwoń 734-763-5874