rozszczepy twarzy i dysplazja twarzy: powrót do klasyfikacji

większość wad twarzoczaszki identyfikuje się po ich wyglądzie. Większość systemów klasyfikacyjnych ma głównie charakter kliniczny lub anatomiczny, nie jest związana z różnymi poziomami rozwoju deformacji, a podstawowa patologia zwykle nie jest brana pod uwagę. W 1976 Tessier po raz pierwszy podkreślił związek między tkankami miękkimi a leżącą pod nimi kością, stwierdzając, że „szczelina tkanki miękkiej odpowiada, co do zasady, rozszczepowi struktury kostnej”. Wprowadził system numeracji rozszczepów wokół orbity od 0 do 14 w zależności od jej stosunku do linii zerowej (tj. pionowego rozszczepu linii środkowej twarzy). Klasyfikacja, łatwa do zrozumienia, stała się powszechnie akceptowana, ponieważ rejestrowanie wad rozwojowych było proste, a komunikacja między obserwatorami ułatwiona. Stanowił on wielki przełom w identyfikacji malformacji czaszkowo-twarzowych, nazwanych przez niego rozszczepami. W niniejszej pracy dokonano przeglądu embriologicznej klasyfikacji malformacji twarzoczaszki, zaproponowanej przez nas w 1983 i 1990 roku. Jego celem było wyjaśnienie niektórych pytań bez odpowiedzi dotyczących pozornie nietypowych lub dziwacznych anomalii i ustalenie w jak największym stopniu momentu, w którym to wydarzenie miało miejsce. Naszym zdaniem, ten system klasyfikacji może dobrze zintegrować ten zaproponowany przez Tessiera i jednocześnie próbować znaleźć korelację między obserwacją kliniczną a morfogenezą.Terminologia jest ważna. Nadużywany termin rozszczep powinien być zarezerwowany tylko dla prawdziwych rozszczepów, powstałych w wyniku zaburzeń połączenia embrionalnych procesów twarzy, między procesem lateronasal a szczęką( lub rozszczep nosowo-oczny); między procesem medionasal a szczęką (lub rozszczep wargi); między procesami szczękowymi (lub rozszczep podniebienia); oraz między procesem szczękowym i żuchwowym (lub makrostomią).W przypadku innych rodzajów wad, wynikających ze zmiany ośrodków produkcji kości, zamiast tego należy użyć słowa dysplazja. Dysplazje twarzoczaszki mają postać helisy i nazwane są od miejsca zatrzymania rozwoju. W ten sposób zidentyfikowano dysplazję międzyzębową, nosową, nosowo-szczękową, szczękową i malarską, w zależności od zaangażowanego obszaru.Klasyfikacja ta może być użytecznym przewodnikiem w lepszym zrozumieniu morfogenezy rzadkich malformacji twarzoczaszki.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.