wprowadzenie

ablacja o częstotliwości radiowej jest skuteczną terapią w celu przywrócenia rytmu zatokowego u pacjentów z objawowym migotaniem przedsionków. U około 1,4% pacjentów poddawanych ablacji występuje niewyjaśniona duszność z powodu izolowanego nadciśnienia lewego przedsionka (LA).1,2 ten stan został nazwany zespołem sztywnego LA. Idealne strategie leczenia sztywnego zespołu LA pozostają niejasne.

przypadek

71-letniego mężczyzny z dusznością. Miał w przeszłości napadowe migotanie/trzepotanie przedsionków, leczone 3 procedurami ablacji w ciągu ostatnich 9 lat. Badanie fizykalne wykazało szybkie, nieregularne tętno przy 173 i szyjne rozdęcie żylne do 10 cm. EKG wykazało częstoskurcz przedsionkowy. Echokardiogram wykazał frakcję wyrzutową lewej komory 50%, powiększenie biatriów, łagodną niedomykalność mitralną, łagodne powiększenie prawej komory, łagodną-umiarkowaną dysfunkcję skurczową prawej komory i szacunkowe ciśnienie skurczowe prawej komory 43 mm Hg.

został przyjęty i oceniony. Nadal jednak skarżył się na ciężką duszność po zwolnieniu, pomimo diurezy. Test wysiłkowy serca wykazał maksymalne zużycie tlenu (VO2) wynoszące 10,9 mL/kg/min (przewidywane 43%), co sugeruje poważne ograniczenie czynności serca. Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała prawidłową anatomię żył płucnych bez zwężenia.

cewnikowanie serca wykonano z nakłuciem transseptalnym (ryc. 1). Ciśnienie w prawym przedsionku było lekko podwyższone (10 mm Hg). Średnie ciśnienie tętnicze płucne było umiarkowanie podwyższone (39 mm Hg) z łagodnie zwiększonym oporem naczyniowym płucnym (3,3 WU). Ciśnienie LA przy środkowej fali C i końcowych ciśnieniach rozkurczowych LV było tylko nieznacznie podwyższone (16 mm Hg), ale była gigantyczna fala V do 39 mm Hg (ryc. 1a). Nie stwierdzono gradientu pomiędzy ciśnieniem klinowym tętnicy płucnej prawostronnej lub lewostronnej a ciśnieniem LA. Wskaźnik serca był prawidłowy (2,7 L / min/m2). Z dramatycznie podwyższoną falą LA V, prawie normalnym ciśnieniem rozkurczowym końca LV i brakiem znaczącej niedomykalności mitralnej, postawiono diagnozę sztywnego zespołu LA.1

ze względu na brak odpowiedzi na leczenie, pacjentowi przedstawiono opcję paliatywnej septostomii przedsionkowej. Pacjent zgodził się na zabieg i przeszedł septostomię balonową przedsionków przy użyciu balonu walwuloplastyki dziecięcej Tyshak 15×40 mm (NuMED, Inc., Hopkinton, NY). Echokardiografia wewnątrzsercowa wykazała defekt o wymiarach 1,5×0,7 cm po rozwarciu (ryc. 2). Po zabiegu fala LA V zmniejszyła się o 50% do 20 mm Hg (rys. 1B).

pacjent odnotował natychmiastową poprawę i następnego dnia został wypisany ze szpitala. Cztery miesiące później nadal zgłaszał poprawę objawów. Powtarzane badanie wysiłkowe w zakresie krążenia i oddychania wykazało wzrost maksymalnego VO2 do 13.9 mL/kg mc./min (przewidywane 58%). Rok po wypisie objawy pozostały Minimalne. Ciśnienie fali LA V pozostawało stabilne (18 mm Hg) przy ponownym cewnikowaniu wykonywanym w ramach przezskórnej implantacji urządzenia do okluzji wyrostka robaczkowego (Fig.1C). Echokardiografia nie wykazała powiększenia prawej komory ani pogorszenia nadciśnienia płucnego, z utrzymującym się od lewej do prawej przetoki i gradientem ciśnienia międzykomorowego wynoszącym 7 mm Hg.

dyskusja

u pacjentów z wcześniejszą ablacją LA z dusznością lub nadciśnieniem płucnym diagnostyka różnicowa obejmuje niewydolność serca z zachowaną frakcją wyrzutową, zwężenie żyły płucnej, niedomykalność mitralną lub zespół sztywnego LA. Tomografia komputerowa serca była prawidłowa i nie zaobserwowano gradientu ciśnienia między ciśnieniem klinowym PA a ciśnieniem LA, wykluczając zwężenie żyły płucnej. Niewydolność serca z zachowaną frakcją wyrzutową jest najczęstszą przyczyną duszności w tej populacji, ale znacznie podwyższona fala V, która była nieproporcjonalna do lekko podwyższonego ciśnienia rozkurczowego, sprawia, że diagnoza jest mniej prawdopodobna. Znaczna niedomykalność mitralna została wykluczona poprzez echokardiografię i badanie fizykalne. Duże fale V na śladach ciśnienia LA przy braku istotnej choroby zastawki mitralnej w tym ustawieniu jest zgodne z ciężką depresją la compliance z powodu sztywnego zespołu LA.1

leczenie zespołu sztywnego LA jest trudne, ponieważ ciśnienie napełniania LV jest normalne lub prawie normalne, ale ciśnienie tętnicy płucnej i żylnej jest podwyższone ze względu na zwiększoną amplitudę fali V (ryc. 1). Leki moczopędne są stosowane, ale często okazują się nieskuteczne w poprawie objawów, jak u tego pacjenta.1

koncepcja tego podejścia pochodzi z obserwacji, że pacjenci ze zwężeniem zastawki mitralnej i ubytkiem przegrody przedsionkowej są sprawiedliwi lepiej niż ci z izolowanym zwężeniem zastawki mitralnej. Postawiliśmy hipotezę, że podobny korzystny efekt można osiągnąć u naszego pacjenta poprzez stworzenie komunikacji międzyoperacyjnej. Ciśnienie LA jest związane z objętością krwi w LA, a także jej sztywnością operacyjną, która wzrasta przy większych objętościach LA (ryc. 3). Septostomia przedsionkowa umożliwia rozładunek przez przetokę od lewej do prawej, gdy ciśnienie LA jest najwyższe, co odpowiada punktom na krzywej zgodności LA, które są najbardziej strome, jak na szczycie fali V (ryc. 3).

nieprawidłowości w strukturze i funkcji LA są również powszechne u osób z niewydolnością serca z zachowaną frakcją wyrzutową.3 ostatnie badania testujące nowatorskie urządzenia umożliwiające manewrowanie od lewej do prawej w tej kohorcie przyniosły obiecujące wyniki.4 ponieważ pacjenci z zespołem sztywnego LA wykazują najgłębszą dysfunkcję LA, uważamy, że ta populacja może również odnieść korzyści z tej koncepcji terapeutycznej, jak zaobserwowano w tym przypadku, chociaż potrzebne są dalsze badania prospektywne.

Przypisy