niniejszy raport opisuje prezentację kalcyfilaksji, która została skutecznie leczona chirurgicznym oczyszczeniem uzupełnionym wykorzystaniem szablonu regeneracji matrycy skórnej i terapii ran podciśnieniowych. U 42-letniej pacjentki stwierdzono obustronne zmiany zwapnienia na wewnętrznej części ud i hipoalbuminemię po ostrej niewydolności nerek z leczeniem dializą, unieruchomieniem i niedożywieniem w połączeniu z długotrwałą marskością wątroby, z których wszystkie są zgodne z wcześniej opisanymi czynnikami ryzyka rozwoju zwapnienia.2-5

konwencjonalne opcje leczenia calciphylaxis obejmują tiosiarczan sodu, dializat o niskiej zawartości wapnia, środki wiążące fosforany i cynakalcet w leczeniu zlokalizowanego zwężenia naczyń, podwyższonego poziomu minerałów i nadczynności przytarczyc często związanej z chorobą, a także specyficzne środki trombolityczne i HBOT w celu złagodzenia krzepnięcia i promowania gojenia się ran. Jednak troska o wysokie koszty terapii, takich jak HBOT,chociaż skuteczne, 9 sprawiają, że nie nadają się do wszystkich przypadków CUA. Ponadto, dializat o niskim stężeniu wapnia, środki wiążące fosforany i cynakalcet są stosowane w celu bezpośredniego przeciwdziałania szczególnym objawom patologicznym, które regularnie, ale nie zawsze towarzyszą zwapnieniu, takim jak hiperkalcemia i nadczynność przytarczyc. W przypadku pacjentów autorów nie było dowodów na pierwotną lub wtórną nadczynność przytarczyc, hiperkalcemię lub hiperfosfatemię wskazujących na leczenie takimi lekami klinicznymi. Nie była również w ostrej niewydolności nerek w momencie rozpoznania zwapnienia. Ponadto szybki rozwój kalcyfilaksji w odstępie 8 tygodni w tym przypadku wspierał zasadność natychmiastowej interwencji chirurgicznej. Ze względu na przyspieszony charakter progresji zwapnienia w ustawieniu prawidłowych enzymów wątrobowych i liczby białych krwinek, pacjenta uznano za odpowiedniego kandydata do operacji.

testy czynnościowe wątroby mogą być prawidłowe w zaawansowanej marskości wątroby,18 podobnie jak w przypadku tego pacjenta. Podwyższone AspAT i AlAT są powszechnie stosowanymi wskaźnikami uszkodzenia hepatocytów, ale w przypadkach rozległych lub przewlekłych blizn wątroby, w których hepatocyty nie mogą już uwalniać AspAT lub alat, testy czynnościowe wątroby (LFT) mogą być normalne. Pomimo normalnych pojawiających się LFT, pacjent miał niską albuminę po przyjęciu, co sugeruje upośledzenie czynności wątroby wtórne do przewlekłej choroby wątroby i niedożywienia. Po odpowiednim odżywianiu za pomocą kanałów rurkowych, pacjent wykazywał wzrost poziomu prealbuminy i albumin do czasu oczyszczenia i umieszczenia matrycy skórnej.

chirurgiczne oczyszczenie zmian przeprowadzono wtórnie do obecności tkanki martwiczej i ewentualnego późniejszego zakażenia. Obawa związana z chirurgicznym oczyszczeniem polega na zwiększonym ryzyku dalszych owrzodzeń i tworzeniu nidi w sepsie.6-12 niektórzy autorzy popierają stosowanie chirurgicznego oczyszczania i zgłaszają ewentualne usunięcie zmian z jego użytkowania19-21; jednak oczyszczanie w takich przypadkach może być rozległe i agresywne leczenie chirurgiczne może nadal towarzyszyć niekorzystne wyniki. W 1 szczególnym przypadku rozległego zwapnienia prawej nogi, powikłanego zapaleniem kości i szpiku wywołanym przez cukrzycę, potrzebne były 3 wycięcia i 2 amputacje, aby ostatecznie poradzić sobie z chorobą pacjenta.19 dla pacjenta w raporcie przeprowadzono etapowe oczyszczenie, aby zapobiec dalszym komplikacjom choroby. Po całkowitym i stabilnym oczyszczeniu wdrożono matrycę skórną i terapię podciśnieniową w celu usprawnienia procesu gojenia. Po umieszczeniu matrycy skórnej nie stwierdzono progresji choroby, pomimo braku leczenia wspomagającego.

sukces syntetycznego szablonu kolagenu dermal matrix, gdy jest stosowany w promowaniu gojenia się ran skórnych, jest szeroko udokumentowany.13-22 matryca skórna stosowana w tym przypadku to system błon bilaminowych składający się z kolagenu ścięgien bydlęcych typu I i glikozaminoglikanu rekina (siarczan chondroityny-6), pokrytego tymczasowym substytutem naskórka wykonanym z silikonu, aby zapobiec nadmiernej utracie wilgoci i tworzeniu się tkanki granulacyjnej na powierzchni matrycy.13 technologia została zastosowana w połączeniu z terapią podciśnieniową w celu przyspieszenia integracji i skrócenia czasu pobytu w szpitalu w przypadku ostrych i przewlekłych ran.Jednak jego zastosowanie, gdy pacjent ma zwapnienie, nie jest dobrze ustalone. Według wiedzy autorów opublikowano tylko 1 inny raport wykorzystujący syntetyczny szablon skórny do leczenia kalcyfilaksji.24 matrycę nanoszono po chirurgicznym oczyszczeniu, ale pacjent miał usuniętą matrycę i zmarł z powodu późniejszej sepsy. U pacjenta występowała w przeszłości cukrzyca, przewlekła niewydolność nerek, stwardnienie kamicy nerkowej i stosowanie warfaryny, co może służyć jako możliwe Wyjaśnienie negatywnego wyniku klinicznego.

istnieje wiele różnych typów acelularnych i komórkowych matryc skórnych i wymagane są dalsze badania w celu porównania skuteczności klinicznej i kosztowej.25 jednak w tym przypadku wybrano matrycę skórną z kilku powodów. Po pierwsze, ze względu na intensywny ból, którego doświadczał pacjent, przeprowadzenie zabiegu przeszczepu skóry pozwoliłoby na dodatkowy czas na bezbolesne zmiany opatrunku i możliwość natychmiastowego zamknięcia ran. Po drugie, ze względu na nieprzewidywalny charakter kalcyfilaksji, etap przeszczepu skóry zapewniłby dalszą możliwość oceny możliwego postępu rany, ponieważ autorzy nie chcieli ryzykować zachorowalności związanej z nieudanym przeszczepem skóry. Po trzecie, chociaż mechanizm działania matrycy skórnej w leczeniu kalcyfilaksji nie jest jasny, autorzy wysunęli hipotezę, że jej uogólniony lokalny i ogólnoustrojowy charakter przeciwzapalny26 pomógłby w procesie gojenia u tego pacjenta. Jest możliwe, że ta cecha,wraz z rzekomą zdolnością matrycy skórnej do skrócenia ostrej fazy gojenia się ran, 26 przyczyniły się do ustąpienia zmian i braku nawrotu kalcyfilaxis obserwowanego do tej pory u tego pacjenta.