Abstract
the Rapunzel syndrome is an unusual form of trichobezoar found in patients with a psychiatric disorders, trichotillomania (nawyk ciągnięcia włosów) and trichophagia (chorobliwy nawyk żucia włosów), aw konsekwencji developing gastric bezoars. Głównymi objawami są wymioty i ból nadbrzusza. W tym przypadku opisujemy ten zespół u młodej dziewczyny.
1. Wstęp
nazwa zespołu pochodzi od dziewczyny z długimi warkoczami z bajki napisanej przez braci Grimm w 1812 roku. Zespół Roszpunki został po raz pierwszy opisany w literaturze przez Vaughan et al. w 1968 i został tak nazwany, ponieważ długość włosów i niezwykłość sytuacji są cechami charakterystycznymi zarówno dla baśni, jak i przypadków klinicznych opisanych w raporcie opublikowanym przez tych badaczy.
od wieków wiadomo, że bezoary występują w postaci niestrawionych mas występujących w żołądku zwierząt i ludzi. Niemniej jednak, to odkrycie stało się bardziej powszechne u ludzi w wyniku częstszej manipulacji przewodu pokarmowego . Ze wzrostu częstości występowania tego odkrycia i obecnej łatwości, z jaką wiedza jest dziś rozpowszechniana, jasne jest, że zespół Roszpunki, z których dwa przypadki zostały zgłoszone przez Vaughan et al., pozostaje Rzadki, częściej spotykane są fitobezoary . Fakt ten został niedawno potwierdzony w przeglądzie literatury przeprowadzonym w 2007 roku, który zidentyfikował 27 przypadków zespołu Roszpunki opisanych w latach 1968-2006 . Kilka innych doniesień na temat tego zespołu zostało opublikowanych w literaturze medycznej po tej dacie .
istnieje kilka różnych form prezentacji tego zespołu, jednak na ogół polega on na obecności trichobezoara żołądkowego z długim ogonem rozciągającym się poza dwunastnicę, co stwierdzono w opisanym tutaj przypadku. Czynnikiem odpowiedzialnym za ten zespół jest przymus pacjentów do wyciągania własnych włosów i połykania ich, procesy określane jako trichotillomania i trichofagia, zaburzenia, które dotykają młode dziewczyny ze znanymi zaburzeniami psychicznymi lub bez nich .
2. Opis przypadku
Kobieta, w wieku 22 lat, została skierowana do zespołu Chirurgii Gastroenterologicznej w celu oceny po przebytych wymiotach w ciągu ostatnich trzech miesięcy wraz z ciągłym, intensywnym bólem nadbrzusza. Ponadto pacjent miał endoskopię górnego przewodu pokarmowego, która ujawniła guz składający się z pasm czarnych włosów rozciągających się w kierunku antrum i blokujących wizualizację odźwiernika.
pacjent był lekko blady, jest to jedyna nieprawidłowość stwierdzona podczas badania fizykalnego. Miała w przeszłości lekko opóźniony rozwój neuropsychomotoryczny. Matka pacjentki przyznała, że miała zwyczaj wyrywania włosów i potajemnego ich połykania. Została przyjęta do szpitala na leczenie chirurgiczne i ocenę psychiatryczną.
w ramach prac przedoperacyjnych przeprowadzono drugą endoskopię górnego przewodu pokarmowego, w wyniku której odkryto zaczerniałą, obszerną masę złożoną z kosmków włosów, fibryny i resztek pokarmowych w żołądku, zlokalizowaną w przednim i niskim ciele, rozciągającą się w kierunku odźwiernika i blokującą Przejście endoskopu (ryc. 1 i 2). Wykonano również tomografię komputerową brzucha i, oprócz identyfikacji hipodensyjnej masy wewnątrzgastrycznej, wyniki wykazały koliste obszary hipodensyjne w jelicie cienkim i obecność wgłobienia jelita (ryc. 3 i 4), Wyniki zgodne z zespołem Roszpunki .
Obraz tomograficzny trichobezoara w żołądku.
leczenie chirurgiczne rozpoczęto za pomocą wideolaparoskopii, która następnie została przekształcona w laparotomię z powodu stwierdzenia dużej masy wewnątrzgastrycznej, której nie można było usunąć za pomocą początkowo wybranej techniki. Wykonano gastrotomię i usunięto trichobezoar wraz z pasmami w kształcie żołądka i pierwszej części dwunastnicy, rozciągającymi się przez jelito cienkie do całkowitej długości 1,6 metra (ryc. 5).
6 metrów długości usunięte podczas operacji.
Ponadto stwierdzono wgłobienie jelita w odległości jednego metra od kąta Treitza, które zostało rozwiane ręcznie, i trichobezoar o średnicy dwóch centymetrów w bliższej jelicie krętym rozciągającym się aż do jelita wstępującego.
pacjent postępował bez powikłań i został wypisany ze szpitala pięć dni po operacji. Obecnie jest obserwowana jako ambulatoryjna przez zespoły gastroenterologii, chirurgii i psychiatrii.
3. Dyskusja
już w literaturze potwierdzono , że zespół Roszpunki występuje głównie u młodych kobiet z zaburzeniami psychicznymi i polega na obecności rzadkiego typu trichobezoaru . U pacjenta w tym raporcie zdiagnozowano łagodne upośledzenie umysłowe. Trichotillomania i trichofagia były zgłaszane tylko po naciskach lekarza podczas wywiadu po zauważeniu, że pacjentka miała łyse plamy na skórze głowy wynikające z nawyku wyrywania włosów i potajemnego połykania.
diagnozę postawiono za pomocą endoskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego, wskazanej ze względu na występowanie u pacjenta w wywiadzie wymiotów i uporczywą utratę masy ciała, a potwierdzoną tomografią komputerową, która ujawniła zakres trichobezoaru w żołądku i jelicie cienkim, a także potwierdziła podejrzenie inwaginacji jelit, stosunkowo częstego stwierdzenia w obecności bezoaru, występującego w około 7% wszystkich zgłoszonych przypadków . Potwierdzono to podczas inspekcji i można było łatwo rozwikłać. Zarówno USG jamy brzusznej i tomografii komputerowej są w stanie wykryć bezoar . Niedrożność górnego przewodu pokarmowego jest najczęstszym objawem klinicznym tego zaburzenia .
opcje leczenia trichobezoarów obejmują stosowanie substancji chemicznych w żołądku, aby spróbować rozpuścić materiał i rozdrobnienie mechaniczne. Jednak w przypadku większych trichobezoarów metody te są mniej prawdopodobne, aby odniosły sukces . Mniejsze trichobezoary można usunąć za pomocą endoskopii.
gdy pętla jest uszkodzona, wykazując martwicę lub perforację, co zostało opisane w niektórych przypadkach, konieczne może być wykonanie resekcji jelita. Inne objawy obejmują krwawienie z górnego przewodu pokarmowego, niedokrwistość i wgłobienie jelit. Śmierć jest rzadka .
Jeśli chodzi o optymalne leczenie chirurgiczne tych przypadków, nowe doniesienia na temat stosowania wideolaparoskopii są zachęcające. Jednak rozmiary próbek były do tej pory małe i z tego powodu rola tej techniki w leczeniu zespołu Roszpunki pozostaje do zdefiniowania . Niemniej jednak, stosowanie videolaparoskopii nie powinno być odrzucane, dopóki jego możliwa rola nie zostanie mocno ustalona, ponieważ wykazano, że technika ta jest korzystna w różnych innych zabiegach chirurgicznych w przewodzie pokarmowym. W omawianym przypadku podjęto próbę laparoskopii, jednak ze względu na duże rozmiary trichobezoaru nie można było usunąć go tą drogą. Trzeba było otworzyć jamę żołądkową i wykonać gastrotomię na przedniej ścianie żołądka, jak opisano w większości prac .
obserwacja psychiatryczna jest ważna, chociaż nie osiągnięto żadnych wniosków co do tego, czy stosowanie leków ma jakikolwiek wpływ na postęp tej choroby . Ta kontynuacja opieki powinna być rozszerzona na członków rodziny, którzy powinni być czujni wobec pacjentów, ponieważ nawroty problemu zostały opisane . Należy podkreślić potrzebę odpowiedniej obserwacji, aby uniknąć nawrotów, chociaż są to rzadkie przypadki, ponieważ uraz po operacji może uniemożliwić pacjentowi wywołanie kolejnego epizodu .
zespół Roszpunki jest rzadki, ale należy wziąć pod uwagę w badaniu przypadków kobiet z wymiotami, utratą masy ciała i niedokrwistością w wywiadzie. Badania diagnostyczne powinny obejmować endoskopię górnego przewodu pokarmowego, ultrasonografię i tomografię jamy brzusznej. Leczenie jest chirurgiczne w większości przypadków. Powikłania wynikające z perforacji lub martwicy jelit mogą wystąpić, ale śmierć jest rzadka.