55-letni mężczyzna cierpiał na postępującą duszność i ból w klatce piersiowej podczas wysiłku. Pacjent przeszedł echokardiogram obciążeniowy, który odtworzył jego objawy. Nie udokumentowano jednak żadnych regionalnych nieprawidłowości w ruchu ścian, a test warunków skrajnych odczytano jako negatywny. Osiągnął 10.0 METs na protokole Bruce (podwójny produkt 25 988) i miał frakcję wyrzutową spoczynkową 62%, która poprawiła się do 80% ze stresem. Pomimo optymalizacji medycznej z blokadą β i długo działającymi azotanami, pacjent nadal wykazywał znaczące objawy, angażując się w codzienne czynności życiowe. Został skierowany na angiografię wieńcową z powodu trwającej dławicy piersiowej.

angiografia wykazała, że lewa główna tętnica wieńcowa miała 70% zwężenia i doprowadziła do zwężenia lewej tętnicy circumflex i ramus intermedius. Od ramus intermedius nastąpiło połączenie tętnicze łączące się z anomalną lewą przednią tętnicą zstępującą (LAD), która wypełniała zarówno przeszczep przedni, jak i wsteczny (ryc. 1). Ostium chłopca nie mogło być początkowo zlokalizowane pomimo rozległych wysiłków. Aby jeszcze bardziej scharakteryzować anatomię wieńcową do planowania rewaskularyzacji, uzyskano wzmocniony kontrastowo angiogram wieńcowy CT z trójwymiarową rekonstrukcją (film I w suplemencie danych tylko online). To potwierdziło pochodzenie chłopca z prawej zatoki aorty i wykluczyło aortalną część wewnętrzną lub szczelinowy otwór. Tętnica ta przebiegała za prawą komorą odpływu i w przegrodzie międzykomorowej przed osiągnięciem jej terytorium perfuzji (ryc. 2).

angiografia wieńcowa została następnie wykorzystana do potwierdzenia pełnej drożności LAD przed oceną zwężenia LM Za pomocą ultrasonografii wewnątrznaczyniowej (film II w suplemencie danych tylko online) i ułamkowej rezerwy przepływu. Pomimo obecności przepływu ubocznego od anomalnego LAD, ułamkowa rezerwa przepływu lewej głównej tętnicy wieńcowej wynosiła 0,82. Ultrasonografia wewnątrznaczyniowa wykazała minimalną średnicę światła 1,6 mm i minimalną powierzchnię światła 2,4 mm. 2 zwężenie średnicy oszacowano na 72% (ryc. 3, lewy górny róg i wstawka). Stent uwalniający Lek Xience 3 × 15 mm został pomyślnie wdrożony w lewej głównej tętnicy wieńcowej (Rysunek 3, film III w suplemencie danych tylko online)z całkowitym ustąpieniem objawów.

anomalie tętnic wieńcowych występują rzadko, występują u 0,6% do 1,3% wszystkich pacjentów poddawanych angiografii wieńcowej, u mężczyzn częściej niż u kobiet.1,2 LAD pochodzący z proksymalnej prawej tętnicy wieńcowej lub prawej zatoki Valsalva występuje w 1% do 6% wszystkich wykrytych anomalii wieńcowych, co odpowiada rozpowszechnieniu angiograficznemu 1 na 10 000,2–4 chociaż główną siłą napędową PCI była trwająca dławica piersiowa, pacjenci z lewostronną tętnicą wieńcową wynikającą z prawego guzka mają zwiększone ryzyko nagłej śmierci sercowej o 14:1 w porównaniu z pacjentami z prawostronnymi koronami z lewego guzka.4,5 ponadto udokumentowano korelację między wysiłkiem a nagłą śmiercią tej populacji.5,6 ten pacjent był objawowy, miał pracę, która wymagała znacznego wysiłku, i chłopiec schodzący z prawego guzka. W ten sposób uważano, że oprócz korzyści objawowych, jego ryzyko nagłej śmierci zostanie zmniejszone wraz z korektą lewej zmiany głównej.

według naszej wiedzy, jest to pierwszy raport o anomalnym chłopcu pochodzącym z prawej zatoki z trwałą komunikacją z macierzystym lewym układem głównym poprzez połączenie mostkiem tętniczym z ramus intermedius.

Przypisy