dyskusja

odpowiedź brzmi C: choroba Haileya-Haileya. Choroba haileya-Haileya, lub łagodna pęcherzyca rodzinna, jest rzadkim, przewlekłym, autosomalnym dominującym, dziedzicznym zaburzeniem pierwotnie opisanym przez Howarda i Hugh Haileya w 1939 r. 1 pacjenci z tą chorobą często występują z nawracającymi, delikatnymi, pęcherzykowymi, skorupowymi zmianami w obszarach międzykręgowych. Przyczyna choroby Haileya-Haileya wynika z mutacji w genie kodującym adenozynotrifosfatazę wapnia.2 adhezja komórkowa (keratynocyt) w śródpiersiu jest następnie zaburzona.

choroba Haileya-Haileya pojawia się zwykle u pacjentów po trzydziestce i czterdziestce.1 często dotknięte obszary obejmują szyję, pachwinę, pachwiny i plecy. Pacjenci często doświadczają intensywnego świądu lub pieczenia, które może być zaostrzone przez tarcie, ciepło lub pocenie się. Oznaki i objawy wydają się być gorsze latem niż zimą.1 Zmiany można opisać jako naprzemienny plon pęcherzyków i płytek rumieniowych zmieszanych z obszarami suchych skórek i nadżerek. Wtórne infekcje bakteryjne, grzybicze i wirusowe są powszechne. Zmiany chorobowe są nieprzyjemne i nieestetyczne, powodując znaczne cierpienie i pogorszenie jakości życia społecznego.

diagnoza często jest wykonywana klinicznie, ale może być potwierdzona biopsją skóry. W rzadkich przypadkach, bezobjawowe podłużne białe paski na paznokciach może pomóc w diagnozie.1 choroba Haileya-Haileya, w przeciwieństwie do innych postaci pęcherzycy, nie ma podstaw autoimmunologicznych, więc Immunofluorescencja biopsji jest negatywna. Chociaż nie ma ostatecznego lekarstwa, miejscowe kortykosteroidy i kojące kompresy zapewni pewne złagodzenie objawów. Miejscowe lub doustne antybiotyki i leki przeciwgrzybicze również mogą być stosowane w leczeniu wtórnie zakażonych zmian. Kortykosteroidy ogólnoustrojowe były stosowane do kontroli sporadycznych f lares.2 Cyklosporyna (Sandimmunologiczna), metotreksat, retinoidy doustne (np. acitretyna), dapson i takrolimus (Prograf) mogą być skuteczne w przypadkach opornych na leczenie i należy rozważyć konsultację dermatologiczną.2,3

pęcherzyca pospolita jest rzadką, autoimmunologiczną chorobą pęcherzową skóry i błon śluzowych. Ma tendencję do dotykania osób w latach pięćdziesiątych i sześćdziesiątych.4 zazwyczaj choroba zaczyna się jako śluz błony śluzowej jamy ustnej i może rozprzestrzeniać się szybko, aż wszystkie obszary ciała są dotknięte. Niewielki nacisk lub pocieranie może spowodować oddzielenie skóry.4 Immunofluorescencyjne zabarwienie próbek biopsji może również potwierdzić obecność wewnątrzkomórkowych autoprzeciwciał.

wyprysk opryszczki jest spowodowany przez zakażenie skóry wirusem opryszczki pospolitej u pacjentów z atopowym zapaleniem skóry. Jest również nazywany erupcją varicelliform Kaposiego.U pacjentów zwykle występują skupiska pęcherzyków pępowinowych nałożonych na aktywne uszkodzenie atopowe. Zmiany te rozprzestrzeniają się szybko, a pęcherzyki stają się małe” wybite ” nadżerki, które mogą zostać zainfekowane wtórnie. U pacjentów może wystąpić gorączka, złe samopoczucie i powiększenie węzłów chłonnych. Diagnoza jest kliniczna, chociaż Test Tzancka, bezpośredni Test przeciwciała fluorescencyjnego, lub Kultury wirusowej mogą być wykorzystane do potwierdzenia diagnozy.

Intertrigo jest powierzchownym zapalnym zapaleniem skóry wpływającym na górne warstwy skóry.4 często pojawia się w obszarach, gdzie dwie powierzchnie skóry stale pocierać lub nacisnąć na siebie (na przykład, fałdy skórne). Intertrigo jest bardziej powszechne u osób otyłych i może być pogarszane przez gorącą i wilgotną pogodę. Zmiany mogą być połączeniem nadżerek, pęknięć i wysięku, a dotknięty obszar może zostać zainfekowany wtórnie, szczególnie przez Candida.

Hidradenitis suppurativa jest przewlekłym stanem zapalnym typowo wpływającym na obszary z gruczołami apokrynowymi, szczególnie pachami, kroczem, pośladkami i regionami okołobiegunowymi i okołobiegunowymi. Uważa się, że choroba wynika z połączenia czynników genetycznych, nadmiernego pocenia się, hormonów i infekcji mieszków włosowych.6 pacjenci często występują nawracające czyraki, które mogą rozwinąć się następnie w jałowe ropnie, zatok, i przetoki.