co to jest złośliwa zanikowa papulosis ?

złośliwa zanikowa papuloza jest formą niedrożności naczyń małych naczyń. Dotyczy to naczyń krwionośnych zaopatrujących skórę, przewód pokarmowy i ośrodkowy układ nerwowy.

złośliwa zanikowa papuloza jest również znana jako choroba Degosa.

kto dostaje złośliwej atroficznej papulozy?

złośliwa zanikowa papuloza jest bardzo rzadką chorobą. Zwykle występuje u młodych dorosłych rasy kaukaskiej, ale zgłaszano go u innych ras i w każdym wieku.

co powoduje złośliwą zanikową papulozę?

przyczyna niedrożności naczyń krwionośnych w złośliwej zanikowej papulozie jest obecnie nieznana. Prawdopodobnie jest to spowodowane mutacją genetyczną dopełniacza lub innym czynnikiem krzepnięcia. Zasugerowano kilka innych teorii.

jakie są cechy kliniczne złośliwej atroficznej papulozy?

skóra

zmiany skórne są charakterystyczną cechą złośliwej zanikowej papulozy. Zmiany są zwykle wielokrotne i występują głównie na tułowiu i ramionach. Zwykle zaczynają się jako małe czerwone wypukłe plamki o średnicy 2-5 mm. Po kilku dniach powiększają się i rozwijają centralną białą plamę, która jest przygnębiona w porównaniu z czerwoną skórą wokół niej. Leczą pozostawiając przygnębione porcelanowo-białe blizny.

Układ pokarmowy

powikłania żołądkowo-jelitowe złośliwej zanikowej papulozy u 50% pacjentów z chorobą układową wynikają z braku dopływu krwi do błony śluzowej jelit. Mogą one prowadzić do poważnych powikłań, w tym perforacji jelita. Zwykle objawy to nagły początek bólu brzucha lub krwawienia z przewodu pokarmowego(wymioty krwią lub oddawanie krwi z wypróżnieniem).

układ nerwowy

niedrożność naczyń krwionośnych w mózgu u 20% chorych może prowadzić do udarów mózgu, bólów głowy, epilepsji lub niespecyficznych objawów neurologicznych, takich jak utrata pamięci lub zaburzenia czucia.

inne narządy

inne narządy czasami dotknięte złośliwą zanikową papulozą obejmują oczy, nerki, serce i wątrobę.

zmiany skórne złośliwej atroficznej papulozy

Jak rozpoznaje się złośliwą atroficzną papulozę?

złośliwa atroficzna papuloza jest diagnozowana klinicznie i poprzez biopsję skóry ujawniającą niedrożność małych naczyń krwionośnych.

nie ma specyficznych badań krwi, a większość wyników jest w normie. Dalsze badania, w tym obrazowanie, zależą od objawów ogólnoustrojowych.

jakie jest leczenie złośliwej zanikowej papulozy?

leki przeciwpłytkowe, takie jak aspiryna i dipirydamol, mogą zmniejszać liczbę nowych zmian u niektórych pacjentów tylko z zajęciem skóry.

istnieją doniesienia o korzyściach płynących z leczenia eksperymentalnego z użyciem ekulizumabu (przeciwciało monoklonalne wiążące dopełniacz C5) i treprostinilu (Analog prostacykliny).

jakie są prognozy dla złośliwej atroficznej papulozy?

złośliwa zanikowa papuloza jest ogólnie uważana za poważną chorobę naczyniową, ponieważ prowadzi do zaangażowania wielu narządów i prowadzi do śmierci w ciągu 2-3 lat. Ale w niektórych przypadkach, choroba jest ograniczona do skóry i wydaje się dość łagodne (nieszkodliwe).