palavra-chave
Carcinoma; Anel de Sinete da Célula; Pancreatite
Abreviaturas
TC tomografia computadorizada; ED departamento de emergência;EGD esophagogastroduodenoscopy; COLANGIOGRAFIA endoscópica retrogradecholangio pancreatografia; EUS ultra-sonografia endoscópica; SRCC signetringcell carcinoma
INTRODUÇÃO
Anel-anel de carcinoma de células (SRCC), um uncommonsubtype de adenocarcinoma, pode surgir a partir de praticamente allorgans. A aparência clássica do anel signet está relacionada com a produção de mucina intracitoplasmática suficiente para comprimir o núcleo contra a periferia da parede celular . MostSRCC surgem do estômago (90% de todo o carcinoma do anel sinete) e é responsável por aproximadamente 25% de todo o câncer gástrico.A ocorrência noutros locais do tracto gasteroint intestinal é menos frequente, sendo responsável por menos de 1% de todas as doenças malignas othergastro-gastrintestinais . Enquanto a maioria dos Srccccare gástrica na origem, geralmente sinais de metástase são evidentes na época ou apresentação. As metástases Intra-abdominais tendem a envolver a superfície serosal, retroperitoneu, mucosa gástrica e ovários . SRCC gástrico envolve preferencialmente linfnodos e superfícies peritoneais . O SRCC colónico é tipificado por infiltração intramural difusa, com involução de gânglios linfáticos e metástase superficial peritoneal. Embora seja geralmente possível determinar a origem primária, um exame exaustivo não demonstra o local primário em aproximadamente 3-5% dos casos deoncologia . Devido à identificação da primarisita do câncer geralmente dita o tratamento e espera-se a gravidez, a incapacidade de identificar um local primário de cancerpõe muitos desafios. Os estudos imunohistoquímicos podem ser úteis para sugerir uma origem e, portanto, podem orientar investigações e opções de gestão. Apresentamos o caso de um homem de 48 anos de idade, anteriormente saudável, que apresenta pancreatite aguda de SRCC metastático à cabeça dasancreas de origem primária não confirmada.
relatório de caso
um homem de quarenta e oito anos sem história pastmédica significativa apresentado ao Departamento de emergência(ED) com três dias de dor abdominal pós-prandial,náuseas e vómitos. Os dados laboratoriais obtidos na Dee revelaram electrólitos normais e testes da função hepática.No entanto, foi observado que ele tinha uma lipase de 525 unidades / litro. Uma tomografia computadorizada do abdómen e da pélvis demonstrou a presença de tecido mole em torno do pâncreas sem evidência de cálculos biliares e linfadenopatia mesentérica e retroperitoneal extensa. Foi tratado conscientemente para a pancreatite e foi realizada a avaliação de etiologias potenciais. Ele negou qualquer consumo excessivo de álcool recente e dados adicionais, incluindo triglicéridos, triglicéridos e ultrassom abdominal foram pouco reveladores. Ele respondeu apropriadamente à gestão conservadora e foi dispensado com acompanhamento agendado na clínica de Gastroenterologia. Ele re-apresentou à Semana EDone mais tarde com recorrente, abdominalpain pós-prandial e icterícia. Ele foi encontrado para ter fígado functiontests relativas para um obstrutiva processo com alkalinephosphatase de 300 UI/L, bilirrubina total de 11,7 mg/dL, bilirrubina directa de 7,5 mg/dL, sem transaminitis.Posteriormente, o paciente foi submetido ao ERCP e ao EUE, o que demonstrou uma massa redonda e heterogénea na cabeçaancreática, bem como uma papila maior congestionada e edematosa que parecia fibrosa. Needleaspiração fina da massa pancreática e dos gânglios linfáticos revealedpatologia consistente com adenocarcinoma de células SINET-anel(Figura 1) com mutações genéticas BRAF, KRAS e TP53.A coloração do imunofenótipo foi positiva para a pankeratina,queratina 20 (Figura 2), e CDX2 (Figura 3), e foi negativa para a citoqueratina 7 (Figura 4) mais consistente com um primário gastrointestinal inferior. Além disso, os tumormarkers, incluindo CA-19-9 e CEA, foram enviados e notados para serem elevados. Foi submetido a uma colangiografia transhepática percutânea com drenagem biliar para facilitar a descompressão biliar. Um EGD com biopsias gástricas aleatórias foi negativo, assim como uma colonoscopia. Após a alta, foi transferido para o serviço de Oncologia, onde completou 6essões de tratamento FOLFOX para o estágio IV de celadenocarcinoma sineta-anel durante as próximas 6 semanas. Infelizmente, a repetiçãoatribuiu nessa altura metástases adicionais para os corpos vertebrais das células bilateralmente e das células vertebrais L2-L4.
Figura 1. Adenocarcinoma de células SINET-ring.
Figura 2. Immunophenotype staining was positive for pankeratin, keratin 20.
Figure 3. CDX2.
Figure 4. Cytokeratin 7.
DISCUSSION
Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Enquanto mais de 90% de todos os SRCC são originários de thestomach, um pequeno subconjunto também é encontrado no cólon,ovários e pâncreas. Sabe-se que o celcarcinoma Gastrointestinal SINET-ring apresenta uma variabilidade fenotípica significativa, incluindo metástases cutâneas, embora os sintomas primários envolvendo o pâncreas sejam raros. Embora a grande maioria dos doentes que apresentam pancreatite aguda possa ser atribuída à colelitiases e ao abuso de álcool crónico, no contexto de linfadenopatia intra-abdominal patológica concomitante,as doenças malignas devem ser agressivamente exploradas.
CONCLUSION
we present a rare case of signet-ring cell carcinoma (SNCC) of unknown primary origin presenting initially asacute pancreatite. Com base na literatura, a maioria dos pacientes que apresentam SRCC metastático tem um tumor primário de origem gástrica (>90%). O nosso caso tinha um EGD com biópsias negativas, juntamente com imagens que não eram comuns para qualquer primário gástrico. Embora haja poucos relatos de pancreatite associada ao CCR, quase todos os casos notificados foram de metástases de Vater Ampullaof que não foram observados no nosso caso.Em conclusão, esperamos que ao apresentarmos o nosso caso de SRCC apresentando inicialmente como pancreatite, possamos alargar o nosso conhecimento dos cenários clínicos de SRCC para acelerar o diagnóstico e, subsequentemente, o tratamento.
conflito de interesses
os autores declaram que não têm conflito de interesses.Ishibashi Y, Ito Y, Omori K, Wakabayashi K. carcinoma das células anelares da ampola de Vater. A case report JOP 2009; 10: 690-693. Gao JM, Tang SS, Fu W, Fan R. World J Gastroenterol 2009; 15: 888-89. Klein m, Sherlock P. metástases gástricas e cólon do cancro da mama. Am J Dig Dis 1972; 17: 881-886. metástases ováricas do carcinoma da mama: um estudo clínicoicopatológico de 59 casos. Cancer 1989; 64: 892-898. Esaki Y, Hirayama R, Hirokawa K. A comparison of patterns of metastasis in gástric cancer by histologic type and age. Cancer 1990; 65: 2086-2090. Gregoire C, Muller G, Machiels JP, Goeminne JC. Carcinoma metastático das células SINET-anelar de origem primária desconhecida. Acta Clin Belg 2014; 69:135-138.